作者：馬寧,，劉曉然

【病史】

患者女性,，63歲。

主訴：發(fā)作性胸悶1周,。

現(xiàn)病史：患者1周前突發(fā)胸悶,。2014年9月3日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。心電圖提示：竇性心律,，II,、III、avF導(dǎo)聯(lián)Q波形成,。2014年9月9日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院冠狀動脈造影檢查示“右冠狀動脈輕度硬化,，左冠狀動脈各段大致正常”,。

三次超聲心動圖檢查結(jié)果變化明顯,，如下：

2014年9月5日超聲心動圖檢查表現(xiàn)：主動脈硬化，主動脈瓣退行性改變,；左室壁增厚（室間隔14mm,，左室后壁12mm）；左室順應(yīng)性減低；左心收縮功能正常,。

2014年10月8日超聲心動圖檢查表現(xiàn)：左室間隔與后壁厚約10mm,；二尖瓣口血流E/A＞1；TDI：e/a＜1,，左室順應(yīng)性減低,；二尖瓣反流（輕度）； 三尖瓣反流（中度）,。

2014年10月16日超聲心動圖檢查表現(xiàn)：左室心尖肥厚型心肌?。ㄗ笫腋鞅谛募舛渭昂蟊谑冶诔史菍ΨQ性增厚，以心尖段為著,，最厚處達19mm,，心肌回聲增強）；雙房增大,；主動脈瓣反流（輕度）,；二尖瓣反流（中-重度）；三尖瓣反流（重度）,；肺動脈高壓（中度）,。提示“心尖肥厚型心肌病”。

由于病情變化明顯轉(zhuǎn)入我院就診,。

既往史：高血壓和慢性肺氣腫病史10余年,；過敏性哮喘近20年。否認(rèn)結(jié)核,、肝炎等傳染病病史,。無手術(shù)史及輸血史。預(yù)防接種史不詳,。無疫區(qū)居住史,。無吸煙史、酗酒史,。否認(rèn)家族遺傳病史,。

【體格檢查】

T：36℃，P：70次/分,，R：22次/分,，BP血壓180/100mmHg，心前區(qū)無雜音,。

【輔助檢查】

心電圖（ECG）：竇性心動過速懷疑前間隔部梗塞（V1 V2）QT延長，ST-T段異常（I II V5 V6）右心電軸偏轉(zhuǎn)（圖1）,。

圖1 心電圖

實驗室檢查（圖2,，3）：

2014年9月9 日，血常規(guī)提示：WBC：9.48×10⁹/L（參考值4～10），嗜酸性粒細胞數(shù)4.09×10⁹/L（參考值0.02～0.5）,，嗜酸性粒細胞百分比44.8%（參考值0.4～8）,，纖維蛋白原4.02g/L，D-二聚體1.44mg/L（參考值0～0.55）,。

2014年9月10日血常規(guī)提示：WBC：9.79×10⁹/L（參考值4～10）,，分類計數(shù)嗜酸性粒細胞36.6%（參考值0.5～5.0），嗜酸性粒細胞數(shù)3.58×10⁹/L（參考值0.02～0.5）,，D-二聚體0.8mg/L（參考值0～0.55）,。

2014年9月11日血常規(guī)提示：WBC：9.97×10⁹/L（參考值4～10），分類計數(shù)嗜酸性粒細胞38%（參考值0.5～5.0）,，嗜酸性粒細胞數(shù)3.79×10⁹/L（參考值0.02～0.5）,。

2014年9月15日血常規(guī)提示：WBC：10.88×10⁹/L（參考值4～10），分類計數(shù)嗜酸性粒細胞33%（參考值0.5～5.0）,，嗜酸性粒細胞數(shù)3.59×10⁹/L（參考值0.02～0.5）,。

2014年10月9日血常規(guī)提示：WBC：14.84×10⁹/L（參考值4～10），嗜酸性粒細胞數(shù)4.03×10⁹/L（參考值0.02～0.5）,，嗜酸性粒細胞百分比27.2%（參考值0.4～8）,，中性粒細胞數(shù)8.68×10⁹/L（參考值1.8～6.3）。

圖2 實驗室相關(guān)檢查

圖3 嗜酸性粒細胞

【超聲心動圖】

左室長軸切面：左房增大,，左室腔內(nèi)徑偏?。▓D4）；左室M型：左室舒張末期內(nèi)徑較?。?/span>32mm）,，室壁運動尚好，左室收縮功能正常（EF78%）（圖5）,。

彩色多普勒主動脈瓣及二尖瓣見少量反流信號（圖6）,。

左室短軸切面：左室心內(nèi)膜明顯增厚，呈中等強度回聲,，以前壁,、側(cè)壁和后壁心內(nèi)膜增厚為明顯（圖7）。

心尖四心腔切面：左室心內(nèi)膜明顯增厚,，側(cè)壁（厚度為10mm）和心尖部（15mm）心內(nèi)膜增厚明顯,；右心室心內(nèi)膜面增厚，心尖部近閉塞（圖8,，9）,。

心尖兩心腔切面：左心室前壁心內(nèi)膜明顯增厚（圖10）。

心尖三心腔切面：左心室整個心內(nèi)膜均增厚,，前間隔,、心尖及后壁處的心內(nèi)膜均增厚（圖11）,。

二尖瓣口血流頻譜：E峰/A峰大于2，提示左室舒張功能減低（圖12）,。

雙房擴大：左心房增大,，上下徑為42.7mm，左右徑為51.9mm（圖13）,。

左室大?。菏鎻埰谧笫倚那皇鎻埰诿娣e和容積明顯減小（圖14），收縮期左室心腔收縮期面積和容積明顯減小（圖15）,。

彩色多普勒：三尖瓣見輕度反流信號,，三尖瓣反流速度339cm/s，壓差46mmHg,，估測肺動脈收縮壓為56mmHg（圖16）,。

圖4 左室長軸切面：左房增大，左室腔內(nèi)徑偏小

圖4（動態(tài)）左室長軸切面：左房增大,，左室腔內(nèi)徑偏小

圖5 左室M型：室壁運動尚好,，左室收縮功能正常

圖6 左室長軸切面：彩色多普勒顯示主動脈瓣反流

圖6 （動態(tài)）左室長軸切面：彩色多普勒顯示主動脈瓣反流

圖7 左室短軸切面：左室心內(nèi)膜明顯增厚，呈中等強度回聲,，以前壁,、側(cè)壁和后壁心內(nèi)膜增厚為明顯（箭頭所示）

圖7（動態(tài)）左室短軸切面：左室心內(nèi)膜明顯增厚，呈中等強度回聲,，以前壁,、側(cè)壁和后壁心內(nèi)膜增厚為明顯

圖8 心尖四心腔切面：左室心內(nèi)膜明顯增厚，側(cè)壁（厚度為10mm）和心尖部心內(nèi)膜增厚明顯（箭頭所示）,；右心室心內(nèi)膜面增厚,，心尖部近閉塞（箭頭所示）

圖9 心尖四心腔切面：左室心內(nèi)膜明顯增厚，心尖部心內(nèi)膜厚度為15mm

圖9（動態(tài)）心尖四心腔切面：左室心內(nèi)膜明顯增厚,，心尖部心內(nèi)膜厚度為15mm

圖10 心尖兩心腔切面：左心室前壁心內(nèi)膜明顯增厚（箭頭所示）

圖10（動態(tài)）心尖兩心腔切面：左心室前壁心內(nèi)膜明顯增厚

圖11 心尖三心腔切面：左心室整個心內(nèi)膜均增厚（箭頭所示為后壁處的心內(nèi)膜）

圖11（動態(tài)）心尖三心腔切面：左心室整個心內(nèi)膜均增厚

圖12 二尖瓣口血流頻譜：E峰/A峰大于2,，提示左室舒張功能減低

圖13 雙房擴大：左心房增大，上下徑為42.7mm,，左右徑為51.9mm

圖14 左室大?。菏鎻埰谧笫倚那皇鎻埰诿娣e和容積明顯減小

圖15 左室大小：收縮期左室心腔收縮期面積和容積明顯減小

圖16 三尖瓣反流：三尖瓣反流速度339cm/s,，壓差46mmHg

【超聲提示】

雙心室心內(nèi)膜增厚,，考慮為Loeffler心內(nèi)膜炎。

心房增大,，左室腔內(nèi)徑偏小,。

主動脈瓣反流（輕度）。

二尖瓣反流（輕度）,。

三尖瓣反流（輕度）,。

肺動脈高壓（中度）,。

左室舒張功能減低（限制性充盈）。

【心臟核磁成像】

心臟核磁成像顯示雙心室心內(nèi)膜明顯增厚,，雙心室心尖部閉塞（圖17）；心肌延遲顯像顯示心內(nèi)膜下纖維化（圖18）,。

圖17 心臟核磁成像：MRI雙心室閉塞,，箭頭所指處左右心室心尖部閉塞

圖18 心臟核磁成像：MRI心內(nèi)膜下纖維化，箭頭所指處左心室心內(nèi)膜下纖維化

【鑒別診斷】

1．肥厚型心肌病

肥厚型心肌病超聲表現(xiàn)：室間隔與左室后壁增厚,，以室間隔為著,，心室壁的回聲紊亂、顆粒粗糙,。以左心室流出道是否有梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,。超聲心動圖是診斷肥厚型心肌病的重要方法，能夠準(zhǔn)確的探測室壁肥厚的部位,、肥厚程度及肥厚類型,。本病例病變主要表現(xiàn)為左右心室內(nèi)心內(nèi)膜增厚，心尖部閉塞,，心臟核磁檢查可見左心室心內(nèi)膜下纖維化,，病變主要結(jié)合臨床血清學(xué)加以鑒別。

2．心肌淀粉樣變

心肌淀粉樣變的超聲表現(xiàn)：左右室心肌明顯增厚,，整個心肌呈斑點樣回聲增強,，本病例病變主要表現(xiàn)為左右心室內(nèi)心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下一層心肌回聲增強,，病變主要結(jié)合臨床血清學(xué)及心臟核磁進一步加以鑒別,。

3．心尖室壁瘤合并附壁血栓

心尖室壁瘤合并附壁血栓超聲表現(xiàn)：左室腔內(nèi)可探測到形態(tài)各異、大小不等,、回聲強弱不等的血栓回聲,。血栓與心內(nèi)膜緊密相連，室壁向外膨出,，血栓附著其上,。仔細觀察血栓與心內(nèi)膜有較明顯界限，所有血栓均附著在變薄的室壁上,，形成室壁瘤的心尖部心肌運動消失,。患者心尖部心肌運動尚可,，血栓位于增厚的心內(nèi)膜與心肌之間,。

【最終診斷】

Loeffler心內(nèi)膜炎。

【分析討論】

• Loeffler心內(nèi)膜炎：又名嗜酸粒細胞性心內(nèi)膜炎,，噬酸粒細胞性心肌病,，1936年由Loeffler首先報告,，本病屬限制性心肌病。它的特征是伴有局部或廣泛嗜酸粒細胞浸潤和心內(nèi)膜受累,，心肌內(nèi)膜和心內(nèi)膜下纖維化,，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙，心臟擴大與心力衰竭程度不成比例,，頑固進行性慢性心力衰竭,。病因為任何導(dǎo)致嗜酸粒細胞增高的疾病，如寄生蟲病,、T淋巴細胞白血病,、嗜酸性粒細胞白血病、過敏性疾病,、結(jié)締組織病及各種感染等,。其主要病理特點為心內(nèi)膜透明樣變、心內(nèi)膜心肌梗塞,、纖維組織增生及附壁血栓形成,。基本病程為①壞死期,；②血栓形成期,；③纖維化期。

• 主要受累的器官：據(jù)文獻報道,，外周血中嗜酸性粒細胞計數(shù)＞1.5×10⁹/L,，且持續(xù)一段時間可引起全身器官的損害。心臟是主要受累的器官,，且主要累及心尖部的心內(nèi)膜,，也可以累及二尖瓣等。心內(nèi)膜纖維增生,、心肌壞死及嗜酸性粒細胞浸潤等病理檢查結(jié)果為確診依據(jù),。本例患者嗜酸性粒細胞數(shù)持續(xù)增高，超過診斷標(biāo)準(zhǔn),，后經(jīng)過激素治療嗜酸性粒細胞數(shù)才下降至正常值,。患者嗜酸性粒細胞數(shù)變化（圖3）,。

• 影像學(xué)特點：本病例雙心室心內(nèi)膜面回聲異常增厚,，左房增大，左室腔內(nèi)徑偏小,，雙心室心尖部近于閉塞,，左室心肌收縮活動尚可，舒張明顯受限,，二尖瓣血流圖E峰/A峰大于2,。心臟核磁檢查提示存在心內(nèi)膜下心肌纖維化,，并可見增厚的心內(nèi)膜與心肌間高密度回聲，考慮血栓可能性大,。結(jié)合實驗室檢查,，本病符合Loeffler心內(nèi)膜炎表現(xiàn)。

【經(jīng)驗教訓(xùn)】

• 誤診：本病例超聲首診時誤診為心尖肥厚型心肌病,。超聲醫(yī)師沒有結(jié)合患者多年過敏性哮喘病史及臨床血清學(xué)檢查結(jié)果,，沒有仔細觀察發(fā)現(xiàn)增厚的是心內(nèi)膜而不是肥厚的心肌，從而造成誤診,。肥厚型心肌病具有家族發(fā)病傾向，屬常染色體顯性遺傳,，臨床上常以心電圖結(jié)合心血管影像的臨床表現(xiàn)確立診斷,，尤其在超聲心動圖檢查有特征性表現(xiàn)。

• 綜合分析：本病例應(yīng)結(jié)合患者超聲心動圖,、患者病史及血清學(xué)檢查綜合考慮,，核磁等心臟影像學(xué)檢查進一步確診該病。

【學(xué)習(xí)要點】

• 超聲心動圖是診斷Loeffler心內(nèi)膜炎的重要方法,。超聲心動圖主要表現(xiàn)為心內(nèi)膜顯著增厚,、心尖部心腔閉塞、舒張功能明顯受限,。

• 注意將增厚的心內(nèi)膜面與肥厚型心肌病,、室壁瘤附壁血栓、心肌淀粉樣變等進行鑒別,。

• 結(jié)合心臟核磁等其他影像學(xué)方法及患者病史,、血清學(xué)檢查更進一步明確診斷。