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肺動(dòng)靜脈畸形

 洞天禪悟 2020-12-07

胸科之窗

這不僅僅是一個(gè)公眾號(hào)....

肺動(dòng)靜脈畸形


大連市結(jié)核病醫(yī)院影像科    王鯤鵬

定  義

肺動(dòng)靜脈畸形(PAVM)是一種罕見(jiàn)的異常低阻力血管結(jié)構(gòu),,連接肺動(dòng)脈和肺靜脈,,從而繞過(guò)正常的肺毛細(xì)血管網(wǎng),導(dǎo)致肺內(nèi)右至左分流,。是典型的先天性發(fā)育異常所致的疾病,。約70%PAVM患者合并有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。

肺動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形(PAVM)進(jìn)化假說(shuō)圖示

影像分型

01

簡(jiǎn)單型


單支供血?jiǎng)用}通過(guò)球根狀,、動(dòng)脈瘤狀,、無(wú)間隔的通道與一條或多條引流靜脈相連的病變。

軸位(A),、冠狀位(B)和矢狀位(C)最大密度投影(MIP)和VR(D)圖像顯示簡(jiǎn)單的舌葉PAVM(箭頭),,通過(guò)異常的舌葉肺動(dòng)脈和靜脈血管連接單個(gè)結(jié)節(jié)。

胸部后前位DR左肺下野外帶可見(jiàn)圓形軟組織密度結(jié)節(jié)(箭頭),。相應(yīng)的冠狀面CT圖像(B)顯示,, 一直徑3.5 cm動(dòng)脈瘤與相關(guān)的供血?jiǎng)用}、引流靜脈相連(箭頭),。

增強(qiáng)CT掃描顯示,,左上葉下舌段可見(jiàn)一簇增強(qiáng)管狀結(jié)構(gòu)。冠狀面最大密度投影(MIP)(圖A)和三維立體CT圖像(圖B, C)顯示肺動(dòng)靜脈畸形PAVM,,有供血?jiǎng)用},、瘤體部分和引流靜脈,。

(Cihan Duran, Nicole Wake, Frank J. Rybicki, and Micheal Steigner Pulmonary Arteriovenous Malformation (PAVM): Multidetector Computed To0mography Findings Eurasian J Med. 2011 Dec; 43(3): 203–204. doi: 10.5152/eajm.2011.45)

02

復(fù)雜型


指由兩條或兩條以上供血?jiǎng)用}通過(guò)分隔的動(dòng)脈瘤與兩條或兩條以上引流靜脈相連的病變。

軸位,、冠狀位MIP圖像顯示右肺中葉PAVM(箭頭)大而復(fù)雜的,,通過(guò)右肺中葉多發(fā)段動(dòng)脈、靜脈與動(dòng)脈瘤性血管異常連接,。

軸位,、冠狀位MIP圖像顯示左上葉舌段一個(gè)大而復(fù)雜的PAVM(箭頭),多個(gè)節(jié)段的肺動(dòng)脈,、靜脈與動(dòng)脈瘤性血管異常連接,。

年輕女性患者因咳痰帶血疑診結(jié)核來(lái)我院就診,CT平掃顯示右肺上下葉增粗的血管,。通過(guò)軸位,、矢狀位和冠狀位MIP重建可見(jiàn)右上葉多條肺動(dòng)脈與右下葉多條的肺靜脈相連。

03

罕見(jiàn)復(fù)雜型


1.彌漫型:定義為至少有一個(gè)肺葉的每根亞段動(dòng)脈或段動(dòng)脈或兩種動(dòng)脈的AVMs,,且比多個(gè)PAVMs更廣泛,。

2.毛細(xì)血管擴(kuò)張型

軸位、冠狀位 MIP和軸位骨窗圖像顯示彌漫性多發(fā)PAVM,,肺段動(dòng)脈和亞段動(dòng)脈,、肺靜脈與瘤體異常連接。骨窗圖像中雙肺多處小毛玻璃樣影,,與彌漫性毛細(xì)血管擴(kuò)張型PAVM有關(guān),。

40歲女性的軸位和矢狀位MIP圖像顯示左上葉肺毛細(xì)血管擴(kuò)張型PAVM(箭頭),直徑17mm,,表現(xiàn)為邊界不清楚的支氣管血管周?chē)旌厦芏饶ゲAв啊?/span>

鑒別診斷

01

肺動(dòng)脈瘤


肺動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤很少見(jiàn),,通常發(fā)生在肺動(dòng)脈分支分叉處,且無(wú)引流靜脈,。肺動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤并不常見(jiàn),但具有致命的危險(xiǎn),。它們可能在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)或在大咯血破裂后發(fā)現(xiàn),,死亡率高。最常見(jiàn)的原因是創(chuàng)傷和傳染病,。肺動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤罕見(jiàn)的原因是血管炎,,特別是白塞病,腫瘤,,先天性疾病和肺動(dòng)脈高壓,。

如果它們位于外圍,則會(huì)與PAVM混淆,。

增強(qiáng)CT圖像,,左下葉肺動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤伴部分血栓形成(箭頭)并連接肺動(dòng)脈分支,。提示缺少連接引流靜脈,無(wú)PAVM的典型特征,。

53歲男性,,肺動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤,無(wú)引流靜脈*

一個(gè)65歲男性右心衰和急性咯血病史,,右心導(dǎo)管后10天了肺動(dòng)脈假動(dòng)脈瘤,,無(wú)引流靜脈*

一位80歲女性,在Swan-Ganz導(dǎo)管術(shù)后出現(xiàn)大量肺出血:軸位(a)和矢狀位(b) CT血管造影和三維重建(c)顯示遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤,,無(wú)引流靜脈*

*1,2BENEDICTE GUILLAUME, 1,2ANNE VENDRELL, 3XAVIER STEFANOVIC, 1,2FREDERIC THONY and 1,2GILBERT R FERRETTI Acquired pulmonary artery pseudoaneurysms: a pictorial review Guillaume B, Vendrell A, Stefanovic X, Thony F, Ferretti GR. Acquired pulmonary artery pseudoaneurysms: a pictorial review. Br J Radiol 2017;90: 20160783.


02

肺靜脈曲張


可能是先天性的(更常見(jiàn))或后天的(罕見(jiàn)),,很容易被誤認(rèn)為是PAVM。然而,,準(zhǔn)確的評(píng)估可以顯示缺乏動(dòng)脈連接,,只與肺靜脈分支連接。它通常位于肺的閉鎖靜脈段,。

48歲女性,,軸位MIP圖像,右側(cè)中葉小的7mm肺靜脈靜脈曲張(箭頭),,與靜脈相連,,但與肺動(dòng)脈沒(méi)有連接。

肺靜脈動(dòng)曲張,。CT掃描顯示(A)冠狀面及(B)軸位面顯示與右下肺靜脈密切相關(guān)的均勻強(qiáng)化結(jié)節(jié),。(C)磁共振血管成像顯示一血管病變位于右下肺靜脈支和右下葉肺動(dòng)脈后基底段支之間,可能表現(xiàn)為肺動(dòng)靜脈畸形或囊狀動(dòng)脈瘤,。(D)右肺動(dòng)脈診斷性血管造影顯示右下葉肺靜脈擴(kuò)張(Jason Coffman a, Kristi Pence a, Puja G. Khaitan a,b, Edward Y. Chan a, Min P. Kim a, b, *Management of asymptomatic pulmonaryvein aneurysm Respiratory Medicine Case Reports 20 (2017) 7e9)

03

含液支氣管囊腫


含液支氣管囊腫是有粘液的擴(kuò)張支氣管,。如ABPA的低密度內(nèi)容物沒(méi)有做增強(qiáng)CT掃描、沒(méi)有對(duì)其在支氣管內(nèi)的位置進(jìn)行密切觀察,,就可能被誤認(rèn)為是PAVM,。然而支氣管囊腫在支氣管分支結(jié)構(gòu)會(huì)出現(xiàn)非常典型的膨隆。

一名65歲男性患者軸向增強(qiáng)CT軟組織窗圖像(A)和肺窗(B)顯示左下葉上段無(wú)增強(qiáng)性結(jié)節(jié),、分支樣軟組織密度病灶,,與支氣管分叉出相關(guān)(箭頭),由于局限性支氣管閉鎖和鄰近肺密度減低,。缺乏PAVM供血?jiǎng)用}和引流靜脈的典型特征,。

小    結(jié)

隨診多層螺旋CT掃描、增強(qiáng)CT掃描,、DSA,、MR以及圖像后處理技術(shù)的廣范使用,PAVM的診斷已經(jīng)日趨完善,,出現(xiàn)誤診的幾率已經(jīng)極度降低,。CT圖像的MIP技術(shù)在PAVM的診斷中,,大多數(shù)情況下已經(jīng)可以代替增強(qiáng)CT、DSA等有創(chuàng)檢查,。

*未做標(biāo)注圖像均來(lái)自:Saboo SS, Chamarthy M, Bhalla S, Park H, Sutphin P, Kay F, Battaile J, Kalva SP. Pulmonary arteriovenous malformations: diagnosis. Cardiovasc Diagn Ther 2018;8(3):325-337. doi: 10.21037/cdt.2018.06.01

圖文編輯:呂欣桐

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