先天性支氣管肺病變

支氣管,、肺及其血管可發(fā)生多種先天性病變,，它們有典型的平片及CT表現(xiàn)。

一,、支氣管變異

支氣管解剖變異包括起源異常,、支氣管缺如、多支氣管及先天性憩室（表1-1）,。段以下支氣管解剖變異較常見但臨床癥狀不明顯,，因此臨床對其解剖知識關(guān)注較少。段支氣管解剖變異比較少見而且癥狀不明顯,。

（一）氣管延續(xù)性支氣管

氣管起源的支氣管發(fā)生率約0.1%,，通常起于氣管右側(cè)壁、氣管分叉處或分叉2cm內(nèi)，分布到右肺上葉內(nèi)側(cè)或尖段的不同部位,，尖段常見（圖1-1）,；少數(shù)病例右肺上葉各段支氣管全部起源于氣管(圖1-2)。當(dāng)氣管右側(cè)出現(xiàn)支氣管分支時,，在其上方可見弧形分支,。由于氣管起源的支氣管常見于豬和偶蹄動物，因此有時被稱為“豬支氣管”,。

多數(shù)情況下，這種變異無明顯癥狀,。然而,，由于氣管起源的支氣管起始部常略狹窄，所以會導(dǎo)致反復(fù)感染或支氣管擴(kuò)張,。氣管左側(cè)壁起源的支氣管比較罕見,，其分布到左肺上葉尖后段，比氣管右側(cè)起源支氣管明顯少發(fā),。氣管延續(xù)性支氣管有時也指雖不起源于氣管但分布于部分上肺葉的異位支氣管,。

（二）向心性支氣管

向心性支氣管是一支多余的支氣管，發(fā)生率約為0.1%,；它起源于右肺中間段支氣管或下葉支氣管的內(nèi)側(cè)壁,，向前縱隔或心臟延伸。在有些病例中,，向心性支氣管是一支無肺泡組織,、短的支氣管盲端，可終止于縱隔內(nèi),。另外一些病例則表現(xiàn)為有原始肺組織的較長的支氣管(圖1-3),。多數(shù)情況下是偶然發(fā)現(xiàn)的，有時與慢性感染和咯血有關(guān),。

（三）支氣管異構(gòu)

支氣管異構(gòu)是指兩側(cè)支氣管和相應(yīng)肺葉解剖對稱,。它可單獨發(fā)生也可與其他變異同時發(fā)生，尤其是先天性心臟病,。雙側(cè)主支氣管可能均為右主支氣管（并發(fā)單脾）或左主支氣管結(jié)構(gòu)（并發(fā)多脾）,。[三人行點評：平時工作中遇到的所有右主支氣管異構(gòu)并發(fā)的是水平肝、無脾,，而不是單脾,，附三人行原創(chuàng)圖像：上、下圖為同一患者,，該患者為復(fù)雜先心病,，上圖為右主支氣管異構(gòu)，左、右肺均為三葉,，下圖為并發(fā)的水平肝,、無脾]

二、支氣管閉鎖

支氣管閉鎖是以葉,、段及段以下支氣管的局部狹窄或閉鎖為特征的發(fā)育不全(表1-2),。最常見于左肺上葉，其次為右肺上葉和中葉,，肺下葉少見,。成人常為偶然發(fā)現(xiàn)，與先天性大葉性肺氣腫(CLE)有關(guān),?；颊叱o癥狀，但阻塞部遠(yuǎn)端的肺組織偶爾發(fā)生感染,。慢性感染的患者常需行肺切除術(shù),。

由于保持相應(yīng)的通氣，支氣管阻塞部以遠(yuǎn)肺葉或肺段常呈充氣狀態(tài)(圖1-4,，圖1-5),。在90%的病例中，氣體局限于肺野外帶導(dǎo)致灌注不良,；平片和CT顯示受累肺組織呈高透光度及少血供表現(xiàn),。受累肺通常體積增大導(dǎo)致縱隔或葉間裂移位。在80%的病例中,，黏液積聚在擴(kuò)張的支氣管遠(yuǎn)端至阻塞部，形成管狀,、支氣管形或卵圓形致密影（黏液栓）。擴(kuò)張支氣管內(nèi)的黏液通常密度較低,。呼氣相平片或CT掃描可見空氣潴留(圖1-5B)

年輕患者若其平片和CT表現(xiàn)典型，則診斷為該病,。支氣管鏡可用來排除支氣管阻塞的其他原因，如腫瘤,。

三,、先天性大葉性肺氣腫

先天性大葉性肺氣腫(CLE)以明顯的肺葉過度充氣為特征(表1-3),。多數(shù)患者在出生后第一個月即可被發(fā)現(xiàn),，呼吸困難癥狀比較典型,，出生一個月后可能會出現(xiàn)相關(guān)體征,。

大部分CLE與部分或完全性支氣管阻塞的發(fā)生有關(guān),，其原因有：①軟骨缺如；②外壓性，通常由血管畸形或支氣管囊腫造成,；③支氣管腔異常，如黏膜皺褶,。某些病例與支氣管阻塞無關(guān)。

CLE最常見于左上葉,，其次是右中葉和右上葉,，僅小部分患者發(fā)生在下葉,。平片的典型表現(xiàn)是受累肺葉的明顯過度充氣及氣體殘留,。新生兒因胎肺存留殘余的液體，有時會出現(xiàn)受累肺密度增高,。縱隔常向健側(cè)移位,，肺葉體積縮小,，需要部分切除。

如果CLE患者出生時未及時診斷,，有可能在數(shù)年后因臨床表現(xiàn)類似于支氣管閉鎖而被

誤診,。

四、肺支氣管囊腫

支氣管囊腫是前腸重復(fù)囊腫,，起源于發(fā)育異常的肺芽,，內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，呈典型的支氣管構(gòu)造,。囊壁還可被覆平滑肌,、黏液腺或軟骨組織。支氣管囊腫內(nèi)充填液體,，可以是黏液性或血性的，囊液可由于富含蛋白而呈高度黏稠或凝膠狀,。

支氣管囊腫可位于縱隔或肺內(nèi),，縱隔支氣管囊腫較肺內(nèi)多見。

肺內(nèi)支氣管囊腫最常位于肺的中下葉(表1-4),，囊腫邊緣銳利,，呈圓形或卵圓形，壁可鈣化,，少見情況下囊液含鈣汁而呈高密度,。其體積常緩慢增大，迅速增大者提示有感染存在,。

約一半液性支氣管囊腫在CT上呈低密度(0～20Hu)(圖1-6)。但與縱隔內(nèi)支氣管囊腫相同,，肺內(nèi)支氣管囊腫的CT值是多變的,。有些可表現(xiàn)為高CT值(40～80Hu),，類似實性腫塊,，這種囊腫內(nèi)含血性或黏稠的蛋白性液體,。典型者CT顯示囊腫壁非常薄或看不到，支氣管囊腫有時可見與小支氣管相連,。

囊腫伴發(fā)感染者占75%，急性期感染的囊腫體積會迅速增大,，由于周圍肺組織產(chǎn)生炎癥，囊腫壁外緣模糊不清,。感染期間或感染后,，囊腫內(nèi)可含氣體(圖1-7，圖9-29)或氣體與液體混合（顯示氣液平面）,。當(dāng)囊腫內(nèi)充填氣體時,，囊壁菲薄,。

五,、先天性囊腺瘤樣畸形（先天性肺氣道畸形）

先天性囊腺瘤樣畸形(CCAM)也稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，為多囊性,、葉內(nèi)無肺組織結(jié)構(gòu)的腫塊,，主要起源于細(xì)支氣管,。約70%的患者于出生后第一周出現(xiàn)，10%的患者在出生一年后確診,，成人僅有少數(shù)病例報道,。

CCAM或CPAM可累及整個肺葉,，下葉最常受累，但任何肺葉都可累及,。CCAM或CPAM與支氣管樹相通并由肺動脈供血,，體循環(huán)動脈供血者較少見。

典型的CCAM根據(jù)其不同的組織學(xué)表現(xiàn),、病理表現(xiàn),、影像學(xué)表現(xiàn)及預(yù)后分為3種基本類型（1-3型）(表1-5)。

1型CCAM(65%患者)含有一個或多個直徑大于2cm的囊腫(圖1-8),。影像學(xué)表現(xiàn)為大的含氣多囊性病變，有時有液平面,，可占據(jù)一側(cè)胸腔,。

2型CCAM(20%～25%患者)包含多個直徑小于2cm的囊腫，影像學(xué)表現(xiàn)為含氣的多囊性,、實性腫塊伴局部實變(圖1-9)。此型由于合并腎臟及心臟畸形,，預(yù)后較差,。

3型CCAM(10%患者)包括顯微鏡下囊腫(直徑小于3～5mm)，影像學(xué)表現(xiàn)為實性腫塊,。

根據(jù)組織病理學(xué)表現(xiàn)和氣道上皮組織類型,，建議CCAM包括另外兩種擴(kuò)展分型,，即0型和4型,，先天性肺氣道畸形常包括此兩種類型,。0型和4型各占CCAM/CPAM一小部分比例；0型和3型一樣與小囊腫相關(guān),；4型與1型一樣和大囊腫相關(guān),，影像學(xué)表現(xiàn)與1型或2型類似。

超聲檢查可用于產(chǎn)前診斷,，若出現(xiàn)羊水過多,、胎兒水腫,、胎兒胸部實性或囊性腫塊等癥狀，可嘗試胎兒外科手術(shù),。

嬰兒CCAM/CPAM表現(xiàn)為占位性病變,、呼吸困難的癥狀較常見,。在新生兒中,，無論哪一型CCAM/CPAM均表現(xiàn)為實性腫塊,。1型和2型經(jīng)過數(shù)天或數(shù)周后病灶內(nèi)會充填氣體,，這與出生后肺內(nèi)的逐步空氣存留及縱隔健側(cè)移位有關(guān),。

常見治療方法是肺葉切除術(shù),，新生兒CCAM/CPAM的預(yù)后與病變大小、未受累肺發(fā)育狀況（例如,，存在相關(guān)肺發(fā)育不全）,、有無胎兒水腫或有無合并其他先天性畸形有關(guān),。

在成人中,，CCAM/CPAM常表現(xiàn)為含氣或含氣含液的囊性或多囊性腫塊，大多數(shù)成人反復(fù)發(fā)作肺炎可伴發(fā)復(fù)發(fā)性氣胸,。偶爾可發(fā)生與CCAM/CPAM有關(guān)的細(xì)支氣管肺泡癌,。

六、肺動靜脈畸形

動靜脈畸形(AVM)也稱為動靜脈瘺,，可能是結(jié)構(gòu)缺損或肺毛細(xì)血管壁發(fā)育缺陷引起的異常擴(kuò)張所導(dǎo)致,。35%～67%的患者與Osler-Weber-Rendu綜合征（遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）有關(guān),，此病可發(fā)生于皮膚,，黏膜和內(nèi)臟(表1-6),，少數(shù)也可發(fā)生于肝肺綜合征或外傷后患者。

肺動靜脈瘺隨著時間緩慢增大,，常首診于成人,。2/3以上發(fā)生于下葉,，典型者常分布于胸膜下,。35%病例多發(fā),，1O%雙側(cè)發(fā)病。

（一）簡單和復(fù)雜的動靜脈畸形

簡單的AVM是連接一條動脈和一條靜脈的單個的,、擴(kuò)張的血管囊（圖1-10,，圖1-11）,。

簡單AVM最常見，占AVM的人多數(shù),；復(fù)雜AVM有多條供血動脈,，較少見。

簡單動靜脈畸形平片常表現(xiàn)為位于肺外圍的邊界清楚,、圓形或卵圓形，分葉狀或螺旋狀致密影,。?？梢娤蚍伍T延伸的大的血管（供血血管）(圖1-10～圖1-12),。瘺常經(jīng)過數(shù)月或數(shù)年緩慢增大，也可迅速增大,。

簡單動靜脈畸形的CT表現(xiàn)為光滑的,、邊界清楚的、圓形或橢圓形結(jié)節(jié),，幾乎全位于胸膜下(圖1-12，圖1-13),。動靜脈瘺以扭曲團(tuán)塊,、擴(kuò)張的血管為特征,，表現(xiàn)為分葉狀,、葡萄形的腫塊,，這種形態(tài)容易被看作血管性病變,。這兩種表現(xiàn)中，供血肺動脈和引流靜脈均擴(kuò)張,，且瘺比較明顯(大于1～2cm),，供血動脈較易識別,。一般而言，供血動脈直徑約是瘺的一半,。

螺旋CT可準(zhǔn)確顯示AVM及其結(jié)構(gòu)(圖1-10～圖1-12),。大多數(shù)病例中,，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)足以診斷為AVM(圖1-12B,、E),，但增強(qiáng)CT可用于確診(圖1-12C),。團(tuán)注對比劑后,，肺AVM顯示迅速強(qiáng)化及廓清,，與主肺動脈及右心室強(qiáng)化同步。

總之,，平片上直徑小于2cm的AVM常無癥狀,。單發(fā)瘺與多發(fā)瘺相比出現(xiàn)癥狀少(35%～60%),，或較少有陽性體征(70%～85%),。AVM導(dǎo)致右向左分流、發(fā)紺常見,，這取決于分流大小,。AVM最常見的癥狀是呼吸困難、心悸,、咯血及胸痛,。卒中(圖1-12H)可能與紅細(xì)胞增多癥相關(guān)，體靜脈通過AVM的逆向栓塞是嚴(yán)重而又潛在致命性的并發(fā)癥,，AVM破裂可導(dǎo)致肺出血(圖1-14)或血胸(圖1-15),。若不治療，約25%患者會癥狀加重,，其中50%最終會死于并發(fā)癥,。

肺動脈造影術(shù)的應(yīng)用對于栓塞治療動靜脈瘺患者是有指征的（圖1-12F、G）,。經(jīng)導(dǎo)管用鋼圈行瘺栓塞術(shù)治療單純AVM,，通常用于供血動脈直徑大于3mm的瘺，動靜脈瘺(AVF)鋼圈栓塞術(shù)后偶爾可再通,。復(fù)雜AVM(圖1-16)由于有較大分流常比單純AVM的癥狀多,，由于有多條供血動脈，治療比較棘手,，但是行鋼圈栓塞術(shù)治療存在成功的可能性,。

（二）肺毛細(xì)血管擴(kuò)張

肺毛細(xì)血管擴(kuò)張是AVM少見的形式，以雙肺彌漫分布的無數(shù)小瘺為特征,。癥狀普通且常呈進(jìn)展性,，所有患者均有發(fā)紺。與單純AVM不同的是,，典型的肺毛細(xì)血管擴(kuò)張常于10歲前發(fā)現(xiàn),。平片可表現(xiàn)正常或僅表現(xiàn)為肺血管的異常,，包括：①粗網(wǎng)狀血管影,；②血管扭曲；③區(qū)域性血管增多,。血管造影可表現(xiàn)為串珠狀或扭曲的血管,、小的動脈瘤或多發(fā)邊界不清的血管充血區(qū),，這種情況治療較困難且預(yù)后差。由于是多樣性病變,，外科無法治療,。

七、肺發(fā)育不全,、不發(fā)育和肺發(fā)育不良

（一）肺發(fā)育不全和不發(fā)育

肺發(fā)育不全和不發(fā)育幾乎一樣,，通常沒必要區(qū)分。肺發(fā)育不全可表現(xiàn)為肺,、支氣管及其供血血管完全缺如,。肺不發(fā)育以肺及其供血血管完全缺如為特征，但可見支氣管根(圖1-17),，末端為一盲袋(表1-7),。雙側(cè)肺均可累及，常表現(xiàn)為相關(guān)的先天異常,。肺發(fā)育不良和不發(fā)育常預(yù)后差,，極少數(shù)患者可存活至成年。

肺發(fā)育不全和不發(fā)育平片上顯示一側(cè)胸腔密度增高及縱隔明顯移位(圖1-17),。心臟隨著縱隔其他臟器向肺發(fā)育不全和不發(fā)育側(cè)胸腔后部移位,。在側(cè)位片上，由于殘余肺組織疝入對側(cè)胸腔內(nèi)使前胸部透光度增高,。CT顯示肺和肺動脈的缺如合并明顯的縱隔移位,，肺發(fā)育不全者支氣管也是缺如的。

（二）肺發(fā)育不良

肺發(fā)育不良表現(xiàn)為伴肺體積減小的肺發(fā)育異常,，并常見肺泡數(shù)和支氣管分叉減少(表1-7),，可有肺葉和肺段畸形或數(shù)量減少，常伴發(fā)其他畸形,，稱肺發(fā)育不良綜合征(scimitar綜合征,，彎刀綜合征)。它也可由血供不足（肺動脈近端中斷）或孕期肺壓縮(如先天性膈疝(圖1-18),、占位性病變,、囊性腺瘤樣畸形、肺隔離癥,、胸廓畸形或羊水過少）導(dǎo)致肺發(fā)育異常,。該病預(yù)后取決于發(fā)育不良及相關(guān)畸形的程度。

供應(yīng)肺組織的肺動脈變細(xì)或缺如(圖1-18E),，平片或CT顯示受累側(cè)肺血管變細(xì),，縱隔向患側(cè)移位及肺動脈近端中斷，多見于肺發(fā)育不良綜合征,。同側(cè)占位性病變引起的肺發(fā)育不良不一定發(fā)生縱隔移位,。

八,、肺發(fā)育不良（彎刀）綜合征

肺發(fā)育不良（彎刀）綜合征是一種少見的畸形，幾乎都發(fā)生于右側(cè),。肺發(fā)育不良綜合征的特征為：①伴葉或段解剖異常的肺發(fā)育不良,；②同側(cè)肺動脈發(fā)育不良；③肺靜脈異位引流入下腔靜脈（或右心室,、肝靜脈等）,；④發(fā)育不全肺（常為下葉）由異位體循環(huán)動脈供血(表1-8)。盡管這4個特征常共存,，但是由于每個特征出現(xiàn)的程度不一,，使肺發(fā)育不良綜合征的表現(xiàn)呈多樣性,，患者可能只表現(xiàn)為其中一部分特征,。

此綜合征常于30歲前確診，一半以上患者有癥狀,，最常表現(xiàn)為呼吸道反復(fù)感染和勞力性呼吸困難,。與先天性心臟病相關(guān)性為25%，間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉最常見,。外科治療可將異位肺靜脈移植引流入左心房,。

平片上，彎刀綜合征的表現(xiàn)常具有特征性(圖1-19),。由于心臟與縱隔向右移位及右膈抬高,，發(fā)育不良肺常可識別,。CT可顯示患側(cè)肺的支氣管解剖異常,。

肺動脈發(fā)育不良可因病變肺內(nèi)血管管徑細(xì)小而被識別，由于病變側(cè)肺內(nèi)血管管徑細(xì)小,，大部分肺血流須通過病變對側(cè)的正常動脈,，造成對側(cè)正常肺動脈擴(kuò)張，進(jìn)一步增加了左右兩側(cè)血管大小的對比,。

平片顯示的異常靜脈表現(xiàn)為右肺底與右心緣平行的一條弧形寬帶影,，并向膈面延伸(圖1-19，圖1-20),，形似彎刀,，因此又稱為彎刀綜合征。在將近2/3的患者中,，彎刀靜脈可引流整個右肺,。CT顯示彎刀靜脈常位于斜裂附近。左側(cè)彎刀綜合征伴靜脈異位引流入冠狀竇較少見,。

體循環(huán)動脈分支常為多支,，由膈下發(fā)出,，常供應(yīng)下葉，CT可見典型表現(xiàn)（圖1-19D～E）,。

某些患者彎刀綜合征的表現(xiàn)可能與“馬蹄肺”有關(guān),。馬蹄肺為少見的先天性畸形，表現(xiàn)為肺組織的峽部從右肺底延伸,，跨過中線從心包后方與左肺底融合,，馬蹄肺患者可以不合并彎刀綜合征。

九,、肺動脈近端閉鎖

此類病變與肺發(fā)育不良綜合征非常相似,。在主肺動脈近端部分，通常右肺動脈端未能發(fā)育(表1-9),。同側(cè)肺因生長不足而發(fā)育不良,，但肺葉和肺段數(shù)、支氣管解剖是正常的,?；紓?cè)肺血管比較細(xì)小（圖1-21）,，而健側(cè)血管粗大,。啼的血供來源于增生的支氣管動脈(圖1-21B)。該病變常伴發(fā)先天性心臟病,，最常見的是法洛四聯(lián)癥和問隔缺損,。這一畸形常發(fā)生于主動脈弓對側(cè)(圖1 -22)，當(dāng)閉鎖的肺動脈與主動脈出現(xiàn)于間側(cè)時,，先天性心臟病的發(fā)生率較高,。

十、一側(cè)肺靜脈閉鎖

一側(cè)肺靜脈閉鎖是另一種少見的病變,，是一側(cè)肺靜脈較長段先天性閉鎖(表1-10),。患側(cè)肺體積正?；虬l(fā)育不良,，由于靜脈淤血、肺水腫及纖維化,，該病常表現(xiàn)為肺間質(zhì)及小葉間隔增厚(圖1-23),，同側(cè)肺動脈可能會較細(xì)小（圖1-23B）,。放射性核素顯像表現(xiàn)為患側(cè)肺血流灌注減少,。血管造影顯示患側(cè)肺動脈及其周圍分支細(xì)小、造影劑滯留,，肺靜脈不顯影,。癥狀包括咯血和感染,。

十一、肺靜脈曲張

肺靜脈分支擴(kuò)張（肺靜脈曲張）可為先天性或獲得性（表1-11）,。一支或多支靜脈在匯入左心房處擴(kuò)張或迂曲,。先天性血管曲張常無明顯癥狀，少許可發(fā)生破裂,。

獲得性靜脈曲張與慢性左房壓力升高有關(guān)（如二尖瓣狹窄）,，最常發(fā)生于右肺下靜脈。平片表現(xiàn)為右半心影內(nèi)圓形影,，邊界清楚,，類似于肺結(jié)節(jié)而影響診斷，CT檢查具有一定的診斷價值,。

十二,、肺靜脈畸形引流

肺靜脈畸形引流為肺靜脈分支引流人右心房、冠狀竇或體靜脈,，導(dǎo)致左向右分流(表1-12),。

部分性肺靜脈畸形引流發(fā)病率為0.5%,，常無癥狀,。畸形靜脈可匯入不同血管結(jié)構(gòu),。右側(cè)常見的有上腔靜脈(圖1-24),、奇靜脈、下腔靜脈和右心房,。在左側(cè),，可通過左頭臂靜脈、永存左上腔靜脈（垂直靜脈）(圖1-25)或冠狀竇引流,，也可引流至膈下,。

完全性肺靜脈畸形引流與間隔缺損伴發(fā)，常被認(rèn)為是先天性心臟病的一種類型,。

十三,、支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥是指在肺、支氣管及肺血管發(fā)育過程中,，起源于異常的前腸胚芽及其附屬結(jié)構(gòu)的一種先天畸形,。病理學(xué)上，支氣管肺隔離癥表現(xiàn)為無結(jié)構(gòu)的肺實質(zhì),，其動脈和支氣管不與正常肺交通（與支氣管和肺動脈隔離）,。隔離的肺組織常接受胸主動脈或腹主動脈分支的血供，外科切除術(shù)前有必要行動脈造影術(shù)顯示這些動脈分支,，如果這些體循環(huán)動脈分支在術(shù)中意外損傷會造成致命性出血,。支氣管肺隔離癥分為兩種類型：葉內(nèi)型和葉外型,，盡管兩者有共同之處，但在一些重要的臨床及影像特征上有明顯區(qū)別,。

（一）葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥

葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥在兩種分型中較常見,，此型隔離肺組織位于肺葉的臟層胸膜內(nèi)。最常發(fā)生于左側(cè),，近2/3發(fā)生于左肺下葉后基底段胸膜附近(表1-13),。約75%的葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥血液供應(yīng)來源于胸降主動脈，其余來源于腹主動脈的分支或肋間動脈,。這些體循環(huán)動脈常通過下肺韌帶進(jìn)入肺內(nèi),，由肺靜脈引流，奇靜脈或半奇靜脈引流也較常見,。

葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥常見于成年人或較大兒童,，急性或反復(fù)感染是最常見的主訴(圖1-26)，也可發(fā)生咯血,。由葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥引起的體循環(huán)動脈向肺靜脈分流較小且臨床癥狀不明顯,，但有該病變曾導(dǎo)致充血性心力衰竭的報道?？砂l(fā)生雙側(cè)支氣管肺隔離癥,，與食管相連者很少，伴發(fā)其他異常者也不常見,。

無并發(fā)癥的葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥可有多種表現(xiàn)：①均勻的,、邊界清楚的占位性病變(圖1-27)；②單囊或多囊性,，含氣或液性病變,；③肺內(nèi)透光度增高伴乏血供區(qū)(圖1-28)；④以上表現(xiàn)并存,。由于空氣潴留,，透光度增高，在平片上可能較難識別,，但在CT上容易發(fā)現(xiàn)(圖1-28),。黏液性或含氣液平面的液性囊腫可見于感染，無感染者也可有此表現(xiàn),，這種表現(xiàn)與肺膿腫很相似,。雙側(cè)葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥較罕見，兩側(cè)常由同一動脈供血(圖1-29),。

在CT上,，支氣管和正常的肺動脈覆蓋在病變外周(圖1-28)，但不進(jìn)入隔離肺組織。對比增強(qiáng)螺旋CT上,，?？梢姽┭捏w循環(huán)動脈(圖1-27，圖1-28),，如果沒有顯示,，可用主動脈造影確診，注射對比劑后還可識別引流靜脈,。

（二）葉外型支氣管肺隔離癥

葉外型支氣管肺隔離癥是一個由其本身胸膜包裹隔離的畸形肺組織,，較葉內(nèi)型少見。約90%發(fā)生于左肺底,，與左膈相鄰(表1-14),。通常動脈血供來源于腹主動脈，而幾乎都是經(jīng)體循環(huán)靜脈引流（下腔靜脈,、奇靜脈,、半奇靜脈或門靜脈），并產(chǎn)生左向右分流,。位于膈肌內(nèi)或緊鄰膈肌下方的腹腔內(nèi)者少見,。

葉外型支氣管肺隔離癥常于嬰兒期被發(fā)現(xiàn)（與葉內(nèi)型不同）(表1-15)，為偶然發(fā)現(xiàn),，表現(xiàn)為腫塊病變(圖1-30),，與葉內(nèi)型不同，葉外型少見發(fā)生感染,，常伴發(fā)先天畸形,，尤其是膈肌異常和同側(cè)肺發(fā)育不良。由于有完整的胸膜包裹,，葉外型支氣管肺隔離癥很少發(fā)生感染。

平片和CT上,，葉外型支氣管肺隔離癥表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊,，內(nèi)不含氣體（與葉內(nèi)型不同）（圖1-30，圖1-31）,，密度多均勻,，也可見含液囊性區(qū)域。CT可顯示供血動脈,，否則需要主動脈造影來診斷,。

十四、無肺隔離癥的體循環(huán)動脈異常（體循環(huán)動脈畸形）

體循環(huán)動脈可以供應(yīng)正常的肺基底段（表1-16）,。雖然這種情況會被認(rèn)為是體循環(huán)動靜脈畸形,，但卻沒有粗大、擴(kuò)張的血管囊這種典型表現(xiàn)。相反,，體循環(huán)動脈畸形患者的動靜脈的交通常以正常毛細(xì)血管的形式出現(xiàn),。

形成此病最好的解釋是由來源于永存胚胎主動脈分支的異常體循環(huán)動脈供應(yīng)了某段肺組織。與支氣管交通一樣,，由異常動脈供血的這部分肺實質(zhì)是正常的(圖1-32),，供應(yīng)該部分肺組織的肺動脈可正常或缺如,。

體循環(huán)動脈畸形與肺隔離癥之間可能存在相關(guān)性,，兩者都是由于肺動脈、體循環(huán)動脈及支氣管發(fā)育過程中的不同時期出現(xiàn)了畸形,。據(jù)報道,，某些病例中一側(cè)葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥可與對側(cè)體循環(huán)動脈畸形同時存在，并由同一主動脈分支供血,。

因為體循環(huán)動脈畸形會導(dǎo)致左向左動脈分流,，可引起左心室擴(kuò)大和充血性心力衰竭，也可引起咯血,，但大多數(shù)患者無癥狀,。如果畸形血管供應(yīng)的肺組織有肺動脈參與供血，治療時應(yīng)將畸形血管進(jìn)行結(jié)扎或栓塞,。

《Thoracic Imaging:Pulmonary and Cardiovascular Radiology》

W.Richard Webb Charles B.Higgins 主編

郭佑民 郭順林 主譯

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