一名42歲男性,，有右腿感覺異常病史9個月，因急性麻木和左腿無力伴步態(tài)障礙而入院,。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示雙側(cè)下肢腱反射減低,。

在3個月前MRI發(fā)現(xiàn)圓錐海綿狀瘤的急性病灶外出血（圖1，A和B）,。并進(jìn)行了手術(shù)切除（圖2）,。

隨訪3個月，患者出現(xiàn)輕度下肢感覺異常,；腿無力已解決,。

圖1：脊髓MRI

矢狀T2加權(quán)圖像顯示了診斷時的脊髓圓錐海綿體瘤（A）,； 3個月后（B），明顯有病灶外出血,。

圖2：組織病理學(xué)

蘇木精和曙紅染色（Hematoxylin & eosin,，放大倍數(shù)×100）顯示大血管和不規(guī)則的組織空間，管腔增大,，腔壁變薄,，充滿含鐵血黃素，這是海綿狀血管瘤的典型特征,。

圓錐圓錐是海綿狀血管瘤的罕見部位,。急性癥狀性出血可進(jìn)行手術(shù)，盡管獲益尚不確定,。

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 延伸閱讀

脊髓圓錐損傷診斷與治療的進(jìn)展

脊髓損傷(spinal cord injury,SCI)每年的發(fā)病率:在北美為21～83人/百萬人，在歐洲為8～31人/百萬人,，中國與這些發(fā)達(dá)國家相當(dāng)[1],。SCI患者中有10%～38%會累及脊髓圓錐或馬尾神經(jīng)[2]，脊髓圓錐損傷是比較特殊的一種類型,，常表現(xiàn)為膀胱功能失調(diào),、腸道功能紊亂、性功能障礙以及鞍區(qū)感覺缺失,。臨床上導(dǎo)致脊髓圓錐損傷的因素主要包括脊柱骨折,、腫瘤、椎間盤突出,、醫(yī)源性損傷等,。

1 脊髓圓錐的解剖位置

脊髓圓錐位于脊髓下端腰膨大以下，由脊髓逐漸變細(xì)終呈圓錐狀而得名,，下續(xù)馬尾終絲,。脊髓圓錐的正常位置是一個范圍，而非一個固定位置,，解剖學(xué)定位于T12～L1水平,。Nasr[3]研究認(rèn)為，脊髓圓錐男性位于L1椎體下1/3水平,，女性位于L1～L2椎間盤水平,。Liu et al[4]發(fā)現(xiàn)在不同體位時脊髓圓錐的位置不同，并且在各種體位中女性位置普遍低于男性,。van Schoor et al[5]研究得出脊髓圓錐在不同年齡段位置不同(新生兒/嬰兒L2～L3,、兒童L1、青年L1～L2),。脊髓圓錐位置還會因骨折,、畸形等產(chǎn)生改變,，Kershenovich et al[6]發(fā)現(xiàn)骶椎腰化患者的脊髓圓錐位置多位于L1～L2水平，而腰椎骶化患者的脊髓圓錐位置多位于T12～L1水平,。Hesarikia et al[7]認(rèn)為特發(fā)性脊柱側(cè)凸人群的脊髓圓錐位置與正常人群的分布相同,。

2 脊髓圓錐損傷的病因機制

臨床上引起脊髓圓錐損傷的因素常為胸腰椎骨折，而胸腰椎骨折常導(dǎo)致脊髓圓錐與馬尾神經(jīng)的混合性損傷[8],。馬尾神經(jīng)漂浮在椎管內(nèi),，損傷發(fā)生時骨折塊突入椎管時直接刺傷馬尾神經(jīng)的概率低，馬尾神經(jīng)組織可能發(fā)生神經(jīng)逃逸現(xiàn)象,，而脊髓圓錐屬于中樞神經(jīng)相對較為固定,，從而導(dǎo)致其更易受到損傷[9]。并且馬尾神經(jīng)組織存在一種螺旋形的豐塔納條紋,，可允許馬尾神經(jīng)有一定的抗?fàn)坷饔?，這是因為脊髓圓錐不具有解剖結(jié)構(gòu)，所以對外力的緩沖能力弱,，面對同樣大小的創(chuàng)傷,，脊髓圓錐就比馬尾更易受到損傷[9]。其他損傷因素如髓內(nèi)腫瘤,、感染,、椎間盤突出導(dǎo)致脊髓受壓，伴或不伴有動靜脈瘺和脊髓梗死等最終導(dǎo)致患者產(chǎn)生圓錐綜合征(conus medullaris syndrome,CMS)[10],。醫(yī)源性的損傷主要來自于麻醉腰椎穿刺,，可因其直接損傷脊髓神經(jīng)或破壞營養(yǎng)動脈導(dǎo)致[11]。下胸椎或上腰椎椎間盤突出的患者因突出的椎間盤也可直接壓迫脊髓圓錐而產(chǎn)生CMS[12],。

3 脊髓圓錐損傷的診斷

3.1 臨床表現(xiàn)

脊髓圓錐損傷的臨床表現(xiàn)是典型的上,、下運動神經(jīng)元的混合性損傷表現(xiàn)。這種混合表現(xiàn)給CMS的診斷帶來了困難,，特別是在與馬尾綜合征(cauda equina syndrome,CES)相鑒別的情況下,。脊髓圓錐損傷很難被定義與定性，因為與脊髓神經(jīng)束,、細(xì)胞體(前角細(xì)胞)和神經(jīng)根的損傷有關(guān)而表現(xiàn)不同,，臨床癥狀可有鞍區(qū)感覺異常、膀胱功能障礙,、腸道功能紊亂,、性功能障礙和球海綿體反射消失，少數(shù)患者可伴有輕度的下肢無力[13],。

3.2 檢查及監(jiān)測方法

臨床醫(yī)生可采取多種檢查手段以明確診斷及監(jiān)測病情,。肛周感覺檢查對診斷脊髓圓錐病變非常敏感，但這種檢查存在強烈的主觀性，醫(yī)生依賴于患者的配合,，而肛門括約肌收縮力的檢查既取決于患者的配合,，也取決于醫(yī)生的主觀判斷，故兩種檢查方式可信度都較低,。球海綿體反射臨床操作簡單,，可以用來檢測骶反射弧的完整性并有助于區(qū)分上、下運動神經(jīng)元病變,，對患者的腸道,、膀胱和性功能有重要的預(yù)后和治療意義[14]。膀胱功能的評測方面可以采用JOA評分(0分:尿潴留;1分:高度排尿困難,，尿費力,，尿失禁或淋漓;2分:輕度排尿困難，尿頻,，尿躊躇;3分:正常),，趙鵬等[15]指出根據(jù)此評分能很好的評估患者脊髓圓錐受損程度以及判斷預(yù)后情況，評分越低則提示損傷越重,。國際尿控協(xié)會(ICS)指出尿流動力學(xué)檢查是唯一能客觀評價SCI患者下尿路功能和功能障礙的方法,，膀胱容量增大、順應(yīng)性增加并且無明顯逼尿肌反射往往提示脊髓圓錐的損傷,，它還能夠通過監(jiān)測逼尿肌與尿道外括約肌的協(xié)調(diào)性來判斷損傷以及有效的預(yù)防和治療并發(fā)癥[16],。Podnar et al[17]指出在診斷脊髓圓錐損傷時,，可采取肌電圖和球海綿體反射的復(fù)合檢查方式提高準(zhǔn)確性,，單獨采用肛門括約肌肌電圖的敏感性較低(73%)，但增加球海綿體反射檢查其敏感度可提高到94%～96%,。

4 治療策略

脊髓圓錐本是脊髓的終末延長,，其治療策略與SCI一致。SCI的治療尤其脊髓圓錐損傷的治療是臨床的一個難題,，其相關(guān)治療原則目前也是頗受爭議,。主要有以下幾個基本治療策略。

4.1 非手術(shù)治療

非手術(shù)治療主要適用于單純脊髓圓錐震蕩或輕度損傷并且病情平穩(wěn)的患者,，部分手術(shù)耐受差的患者也可采取非手術(shù)治療,。對于因骨折導(dǎo)致脊髓圓錐損傷的患者中，若骨折分型為壓縮性骨折(AO分型為A1或A2型)或損傷程度評分系統(tǒng)(TLICS)<6分也可采取非手術(shù)治療[18],。部分藥物可以促進(jìn)損傷脊髓的恢復(fù),，而在藥物方面討論最多則是甲基強的松龍(MP)，其在使用時機與用量存在較多爭議,。美國急性SCI研究會(NASCIS)[19]在MP治療SCI的全國性隨機對照的第二期,、第三期試驗結(jié)果中建議:對于SCI患者首劑使用30 mg/kg劑量的MP進(jìn)行快速注射沖擊治療，而后使用維持量5.4 mg/(kg·h),，對損傷時間在3 h以內(nèi)的患者使用24 h,，對損傷3～8 h的患者使用48 h,，但MP沖擊療法對損傷>8 h患者的神經(jīng)功能無改善作用。Ito et al[20]發(fā)現(xiàn)接受激素治療的患者肺炎,、尿路感染的發(fā)病率明顯增加,。也正是因為其較高的并發(fā)癥發(fā)生率以及病死率而導(dǎo)致美國食品藥品監(jiān)督管理局不批準(zhǔn)MP使用于SCI的患者[19]。神經(jīng)節(jié)苷脂也是臨床治療SCI的常用藥物,，其能夠提高患者神經(jīng)營養(yǎng)因子水平,、減少神經(jīng)元的破壞[21]。高壓氧療能夠通過多種介質(zhì)減少細(xì)胞凋亡,、降低細(xì)胞氧化應(yīng)激和脂質(zhì)過氧化,、減輕炎癥、促進(jìn)血管生成,、減輕脊髓水腫和提高細(xì)胞自噬作用多方面促進(jìn)患者神經(jīng)損傷恢復(fù)[22],。Saadeh et al[23]有關(guān)SCI后血壓管理的相關(guān)文獻(xiàn)Meta分析中指出，在傷后5～7 d內(nèi)維持平均動脈壓在11.33～11.99 kPa,，可以改善脊髓灌注防止脊髓缺血再損傷的發(fā)生,。其他還有如替利拉扎、米諾環(huán)素,、利魯唑等治療方式在此不逐一敘述,。

4.2 手術(shù)治療

胸腰段椎體骨折是導(dǎo)致脊髓圓錐受損的主要因素，骨折碎片或壓縮骨折后椎間盤突出壓迫椎管導(dǎo)致脊髓圓錐損傷,，因此部分患者可采取手術(shù)治療來為神經(jīng)恢復(fù)創(chuàng)造條件,。傳統(tǒng)前路手術(shù)可直視傷椎、有效減壓,，可以恢復(fù)脊柱正常解剖高度,，但存在手術(shù)創(chuàng)傷大、難度高等限制,。后路手術(shù)通過切除椎板減壓,，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、術(shù)中出血量少等優(yōu)勢,，但無法有效處理硬脊膜腹側(cè)的壓迫以及恢復(fù)脊柱解剖序列[24],。而前后路聯(lián)合入路則適用于完全的后縱韌帶骨化患者，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展,，使其成為治療骨折伴脊髓圓錐損傷的新選擇,。Heintel et al[25]研究得出:經(jīng)皮椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)置入深度良好(94%的螺釘置入深度占總長度的85%以上)、置入位置準(zhǔn)確度高(99%的螺釘位置為GradeⅠ-Ⅱ),，且取得了與傳統(tǒng)后路手術(shù)相同的預(yù)后效果,。學(xué)者們探索出了多種微創(chuàng)術(shù)式聯(lián)合來應(yīng)對更加復(fù)雜的SCI形式。Fuentes et al[26]使用經(jīng)皮椎弓根螺釘內(nèi)固定術(shù)與經(jīng)皮椎體后凸成形術(shù)相結(jié)合治療胸腰椎爆裂性骨折，并取得了良好的效果,。微創(chuàng)手術(shù)不但與傳統(tǒng)后路固定術(shù)效果相當(dāng),，還具有創(chuàng)傷小、出血少,、并發(fā)癥發(fā)生率低,、住院時間短等優(yōu)點，但尚存在輻射劑量大,、手術(shù)技能學(xué)習(xí)周期長等缺點[27],。

4.3 新興治療方式

自誘導(dǎo)多功能干細(xì)胞引入以來，其不斷被開發(fā)出更安全,、更有效的技術(shù),。Ghobrial et al[28]利用胎兒組織來源的成體神經(jīng)干細(xì)胞移植到SCI患者中，在6個月的研究隨訪中患者的運動和感覺功能得到改善,，雖然研究中隨著時間的推移這種改善出現(xiàn)了下降,，但也使成體神經(jīng)干細(xì)胞移植成為了治療SCI的另一種潛在治療方式。Zhu et al[29]采用臍帶血單核細(xì)胞移植和口服碳酸鋰作為一種組合療法治療SCI患者,，鋰元素能夠刺激臍帶血單核細(xì)胞分泌神經(jīng)生長因子,、神經(jīng)營養(yǎng)素-3和膠質(zhì)細(xì)胞源性神經(jīng)營養(yǎng)因子從而促進(jìn)脊髓神經(jīng)恢復(fù)，他們應(yīng)用MRI彌散張量成像(MR-DTI)來追蹤脊髓神經(jīng)恢復(fù)情況,，在術(shù)后隨訪中發(fā)現(xiàn)1年后患者術(shù)前的SCI間隙可見神經(jīng)纖維填充,，并且超過一半的患者在移植和運動訓(xùn)練后6～12個月恢復(fù)了部分行走功能，提高了日常生活活動的獨立性,。Vaquero et al[30]研究以自體骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞治療SCI,，移植的間充質(zhì)細(xì)胞釋放細(xì)胞因子能夠激活殘存但沒有功能的神經(jīng)回路，從而使得患者恢復(fù)部分神經(jīng)功能,。多種新興的分子材料的出現(xiàn)也為患者的受損脊髓神經(jīng)的重建創(chuàng)造了機會,。Theodore et al[31]研究出了一種神經(jīng)脊髓支架,，它由聚乳酸-羥基乙酸與多聚-L-賴氨酸共價結(jié)合而成,，在電子顯微鏡下顯示出了其具有高度多孔的性質(zhì)，為神經(jīng)組織提供了結(jié)構(gòu)支持,，并且可以種植干細(xì)胞,、促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞與材料之間的相互作用而達(dá)到神經(jīng)的自我修復(fù)，他們首次將這種生物可吸收支架植入到急性外傷性SCI的患者體內(nèi),，在術(shù)后的6個月隨訪過程中,，患者的感覺和運動功能得到了部分恢復(fù)。López-Dolado et al[32]將石墨烯用于制作生物支架,，其具有的多孔特性為損傷處的神經(jīng)細(xì)胞提供生長,、附著空間，利于神經(jīng)元的再生修復(fù)。Lu et al[33]將纖維凝膠與生長因子混合植入大鼠的損傷脊髓,，并使得受損神經(jīng)再次生長,。殼聚糖具有生物相容性和生物可降解性可用于神經(jīng)元修復(fù)，而層粘連蛋白能夠促進(jìn)神經(jīng)突觸生長,，Amr et al[34]將兩者結(jié)合制成的支架能夠有效支持神經(jīng)軸突再生,，從而改善受損脊髓神經(jīng)功能。

5 總結(jié)

目前國內(nèi)外關(guān)于脊髓圓錐損傷的文獻(xiàn)報道較少,，對于脊髓圓錐損傷的早期癥狀缺乏一致的評價標(biāo)準(zhǔn),，現(xiàn)有的SCI分級對臨床診斷和治療脊髓圓錐損傷并不全面。傳統(tǒng)手術(shù)與非手術(shù)治療選擇之間無明確界限,，微創(chuàng)技術(shù)的出現(xiàn)為此類患者提供了更好的選擇方案,，但其長期效益以及缺點也需大量臨床數(shù)據(jù)研究論證。新興干細(xì)胞移植,、分子材料等技術(shù)部分還處于實驗階段,，仍需較長時間確立臨床可行性，但就已披露的相關(guān)數(shù)據(jù)來看,，這些技術(shù)的出現(xiàn)為SCI患者提供了更廣闊的健康未來,。

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