【原】海綿狀腦病的MRI診斷

閆振文 2020-12-04

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海綿狀腦病(creutzfeldt-jakobdisease，CJD)又稱皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性,，迅速進(jìn)展,、致命的癡呆性疾病。該病較為罕見,，每年發(fā)病率約為百萬分之一,。

CJD多數(shù)在發(fā)病一年內(nèi)死亡，預(yù)后明顯差于其他癡呆相關(guān)疾病,。臨床表現(xiàn)多樣,，主要征象是進(jìn)行性癡呆和肌陣攣,，腦電圖表現(xiàn)也具有特征性的周期性尖慢復(fù)合波的出現(xiàn)。

CJD的臨床表現(xiàn)及腦電圖均有助于確診,，但在疾病的早期病情不典型時(shí),，容易誤診。文獻(xiàn)報(bào)道較少,，特別是神經(jīng)影像學(xué)在診斷中發(fā)揮非常重要作用,，本文目的探討CJD的MRI特征。

1.1 臨床資料

收集我院2008年1月~2017年5月診斷為CJD的5例患者臨床及影像資料,，其中男性4例,，女性1例，年齡55~75歲,，平均年齡62歲,。5例患者均有進(jìn)行性癡呆和肌陣攣表現(xiàn)，其中因首發(fā)癥狀就診的是：2例認(rèn)知功能下降,、情緒改變,；2例行走不穩(wěn)；1例癲癇發(fā)作,。納入標(biāo)準(zhǔn),，根據(jù)歐洲CJD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，分為肯定,、有很大可能和可能3級(jí),。

1.2 檢查方法

采用Siemens Avanto1.5T磁共振系統(tǒng)，磁共振平掃T1WI：TR 450ms,，TE 8.6ms,，T2WI：TR 4600ms，TE 90ms,。DWI b=1 000s/mm²,，ADC圖同時(shí)出現(xiàn)，F(xiàn)OV 240mm,；TR3 350ms,，TE 102ms；SWI：TR 50ms,，TE 38ms,。Philipsingenia 3.0T磁共振系統(tǒng)，MRI平掃T1WI：TR 2 000ms,，TE 20ms,；T2WI：TR 3 000ms，TE 80ms；FLAIRTR 9 000ms,，TE 109ms,；DWI：b=0,，1 000s/mm²同時(shí)得到ADC圖,，TR 2 751ms，TE98ms,；SWI：TR 18ms,，TE 24ms。Ce-MRA：TR 4.1ms,，TE1.4ms,。MRI增強(qiáng)掃描，使用T1WI壓脂序列,，層厚5mm或6mm,，層間距1.5mm或1.25mm，對(duì)比劑為釓噴酸匍胺注射液(Gd-DTPA),，使用劑量為0.1mmol/kg,。

2.1 臨床診斷

臨床診斷分為“肯定”、“有很大可能”,、“可能”,。本組資料1例肯定，3例有很大可能,，1例可能,。本組患者主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、肌陣攣,、認(rèn)知功能下降,、情緒改變、行走不穩(wěn)及癲癇發(fā)作,。

2.2 腦電圖跟蹤監(jiān)測(cè)

腦電圖跟蹤監(jiān)測(cè)共16例次,，至少查2次，最多4次,。平均每次間隔時(shí)間1~2周左右,。5例患者首次檢查，1例呈周期性三相波表現(xiàn),，另外4例呈局限性異?；蜉p、中度廣泛異常,，未見周期性三相波,。隨著病情的進(jìn)展，3例于第二次呈現(xiàn)周期性現(xiàn)象，1例于第三次檢查發(fā)現(xiàn),。

2.3MRI表現(xiàn)

本組所有患者均行MRI平掃,、增強(qiáng)及Ce-MRA掃描，3例行MRV掃描,。T1WI,、T2WI均為明確異常信號(hào)發(fā)現(xiàn)(圖1A~1C)，除了2例顯示腦萎縮征象,。FLAIR序列也無明確異常,，呈等信號(hào)。DWI序列均顯示彌漫性受限的高信號(hào),，分布于顳枕頂葉的皮層及皮層下,，呈彩帶狀，尚對(duì)稱(圖1D),，ADC呈等信號(hào)(圖1E),。增強(qiáng)掃描，病灶未見明確異常強(qiáng)化(圖1F~1H),。5例行Ce-MRA檢查,，也未發(fā)現(xiàn)明確狹窄或擴(kuò)張責(zé)任血管(圖1I)。3例行MRV檢查,，也未發(fā)現(xiàn)栓塞征象(圖1J),。

Creutzfeldt和Jakob分別在1920和1921年描述了一組病例，以后就命名為Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD)?，F(xiàn)認(rèn)為CJD是由朊病毒顆粒引起的一種具有傳播性極強(qiáng),、迅速進(jìn)展性、致死性的疾病,，目前尚無特效的治療方法,。

1988年Gertz等報(bào)道了首例CJD的MRI特征以后，大家對(duì)此病有了初步的認(rèn)識(shí),，以后文獻(xiàn)相繼零散的報(bào)道一些病例,。影像學(xué)檢查，特別是MRI在診斷CJD中作用非常大,，

2005年Tschampa HJ等推薦MRI作為診斷CJD的標(biāo)準(zhǔn)之一,。本組資料顯示MRI圖像的典型表現(xiàn)可以做到早期的正確診斷。

3.1 臨床分型及臨床診斷分級(jí)

分為四種類型,，分別為：1)散發(fā)型(sporadic CJD,，s CJD)；2)家族遺傳型(familial CJD,，f CJD),；3)醫(yī)源型(iatrogenicCJD，i CJD)；4)變異型(variant CJD,，vCJD),。其中s CJD最多見，占90%以上,。本組5例均為s CJD,。

CJD的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)分為3級(jí)，分別為肯定,、有很大可能和可能,。肯定診斷只能通過尸檢或腦組織活檢確診,，本組1例。

有很大可能診斷,，須具有進(jìn)行性癡呆及典型腦電圖改變,，并且具有下列中的2項(xiàng)：

1)肌陣攣發(fā)作；

2)視覺或小腦功能障礙,；

3)錐體障礙,；

4)無動(dòng)性緘默。

本組3例具有這些標(biāo)準(zhǔn)(圖2),?？赡艿脑\斷，有不典型的腦電圖改變,，病程不超過2年,，其他標(biāo)準(zhǔn)與“有很大可能”相同，本組1例,。

3.2 臨床表現(xiàn)

CJD的典型臨床表現(xiàn)分為三個(gè)階段,，早期，主要是一些非特異性癥狀,，記憶力下降,、情緒的改變、性格的變化及注意力下降等,。中期,，典型癥狀是進(jìn)行性癡呆、肌力下降,、進(jìn)行性肌陣攣及癲癇的發(fā)作等,。后期，出現(xiàn)無動(dòng)性緘默,、昏迷等,。最后死亡原因多為肺部感染導(dǎo)致呼吸衰竭。CJD典型的核心癥狀為進(jìn)行性癡呆和肌陣攣。本組5例均出現(xiàn)此癥狀,。

3.3 腦電圖特征

CJD的特征性腦電圖表現(xiàn)是,，在慢波的基礎(chǔ)上出現(xiàn)周期性波形，這就是典型的周期性尖慢復(fù)合波,，此波持續(xù)時(shí)間約100~600ms,，可表現(xiàn)為三相波、尖波,、慢波等,。早期可能發(fā)現(xiàn)不了這種典型的周期性復(fù)合波，隨著病情的進(jìn)展,，多次復(fù)查腦電圖,，這種復(fù)合波會(huì)出現(xiàn)。

本組資料1例首次發(fā)現(xiàn),，3例于第二次,，1例于第三次復(fù)查出現(xiàn)此復(fù)合波。因此,，如果臨床懷疑CID,，多次復(fù)查腦電圖有助于及早正確的診斷。

3.4MRI特征

MRI在早期診斷CJD中作用,，越來越受到關(guān)注,，常規(guī)T1WI、T2WI均為明確異常信號(hào)發(fā)現(xiàn),，可以顯示腦萎縮征象,。FLAIR序列也無明確異常，呈等信號(hào),。DWI序列均顯示彌漫性受限的高信號(hào),，呈彩帶狀，尚對(duì)稱,。DWI這種特征性的高信號(hào),，是診斷CJD的典型征象。DWI信號(hào)異常的出現(xiàn)常先于腦電圖及腦脊液的檢查,。Demaerel等報(bào)道DWI診斷CJD的敏感性和特異性為100%,。

DWI彌散受限高信號(hào)的出現(xiàn)機(jī)制目前不是太明確，有學(xué)者認(rèn)為是海綿狀變性的空泡對(duì)水的區(qū)室化作用及軟蛋白沉積限制了水分子的自由運(yùn)動(dòng),，水分子的彌散受限,，因此出現(xiàn)高信號(hào)。增強(qiáng)掃描,，病灶未見明確異常強(qiáng)化,，這驗(yàn)證了CJD患者腦部病變不伴隨炎癥過程,。Ce-MRA及MRV也未發(fā)現(xiàn)明確異常，這樣可以排除一些其他疾病,。

圖1A~1J男性,，74歲。海綿狀腦病,。近期因進(jìn)行性記憶力下降,，情緒不穩(wěn)等癥狀就診，查體,，肌張力明顯增高,，四肢腱反射(++)。腦電圖呈周期性三相波,。圖1 A~1C分別為T1WI,、T2WI及FLAIR序列，除了額葉腦溝局部略增寬,，未發(fā)現(xiàn)明確異常信號(hào),。圖1D DWI序列，兩側(cè)枕頂葉皮層見尚對(duì)稱性高信號(hào),，類彩帶狀分布。圖1E ADC圖,，枕頂葉病灶呈等信號(hào),。圖1F~1H T1WI壓脂增強(qiáng)掃描，兩側(cè)枕頂葉未見明確異常強(qiáng)化灶,。圖1I Ce-MRA,，未發(fā)現(xiàn)明確異常狹窄或擴(kuò)張的責(zé)任血管。圖1J MRV,，未發(fā)現(xiàn)靜脈竇的栓塞征象

圖2 A,，2B男性，75歲,。因癲癇發(fā)作,，行走不穩(wěn)入院，查體,，四肢腱反射(++),，肌力左右上肢Ⅲ級(jí)，左右下肢Ⅳ級(jí),。腦電圖彌漫性異常,，呈周期性尖慢復(fù)合波。圖2 ADWI序列,，兩側(cè)顳枕頂葉皮層及皮層下類彩帶狀的高信號(hào),，呈對(duì)稱性分布,。圖2B ADC圖，病灶區(qū)呈等信號(hào)

3.5 鑒別診斷

需要與CJD鑒別的主要疾病有：

1)急性腦梗死,，發(fā)病比較急,，癥狀出現(xiàn)突然，MRI檢查可以敏感的發(fā)現(xiàn)病灶,，特別是DWI序列,，可于半小時(shí)內(nèi)發(fā)現(xiàn)病灶，急性期DWI呈高信號(hào),，但是ADC呈低信號(hào),，這是與CJD鑒別的重要點(diǎn)；

2)腦炎,，臨床癥狀常有發(fā)熱,，血常規(guī)常有異常，MRI也有特征,，DWI也會(huì)呈斑片狀高信號(hào),，比較局限，后期形成膿腫,，DWI為高信號(hào),，但是有膿腫壁的形成，增強(qiáng)會(huì)有強(qiáng)化,，與CJD可以鑒別,；

3)中毒性腦病，明確的中毒病史,，常規(guī)T1WI和T2WI呈長T1長T2信號(hào),，DWI呈高信號(hào)，ADC為低信號(hào),；

4)Wilson病,，病變累及基底節(jié)、腦干,，長T1長T2,，DWI高信號(hào)，血銅及尿銅升高,，肝硬化,；

5)血管性癡呆，T2WI多發(fā)腔隙性高信號(hào),，腦萎縮,。