一名39歲的婦女出現(xiàn)了直立性頭痛。頭顱MRI顯示自發(fā)性顱內(nèi)壓低（SIH）（圖A）,。

脊髓MRI顯示C1-2,、C2-3和C5-6水平的腦脊液漏（圖B和C）,，但放射性核素腦池成像和CT脊髓造影（即時(shí)和3小時(shí)延遲掃描）顯示C1-2和C2-3水平的腦脊液漏（圖D-F）。

保守治療加上絕對(duì)臥床休息和靜脈水化,，患者頭痛在3周內(nèi)逐漸消失,，MRI信號(hào)改變也在3個(gè)月內(nèi)消退。 

圖：神經(jīng)影像學(xué)結(jié)果

（a）T1加權(quán)釓增強(qiáng)磁共振顯示增厚（箭頭）和硬膜下血腫（箭頭）,。（b）無(wú)創(chuàng)磁共振脊髓造影顯示C1-2和C2-3水平的蛛網(wǎng)膜外積液（箭頭所示）,。（c）在c5-6水平的t2加權(quán)脂肪飽和MRI顯示腹側(cè)硬膜外積液（箭頭），通過低強(qiáng)度硬膜（箭頭）與囊袋分離,，并沿著雙側(cè)神經(jīng)袖,。（d）放射性核素池圖（上一排：后視圖；下一排：左視圖）顯示大腦凸面沒有放射性,，這是腦脊液漏的間接跡象,。（e）從C1（左上）到C3（右下）的連續(xù)CT脊髓造影顯示無(wú)腦脊液漏。（f）C5–6水平的CT脊髓造影顯示CSF泄漏（箭頭）,。

     C1-2和C2-3水平的蛛網(wǎng)膜外積液是SIH常見的MRI表現(xiàn),。然而，MRI是一個(gè)靜態(tài)而非動(dòng)態(tài)的研究,。這些收集不一定表明實(shí)際的腦脊液滲漏部位,，可能是局部硬膜外靜脈擴(kuò)張?jiān)斐傻穆┮骸?/span>

原發(fā)性低顱壓性頭痛 (spontaneous intracranial hypotension headache，SIH) 是臨床較少見的頭痛類型之一,，年發(fā)病率為5/100 000,。復(fù)雜的臨床癥狀和多種影像學(xué)表現(xiàn)易致誤診、漏診,，延誤治療,。

SIH是指無(wú)手術(shù)、腰椎穿刺等原因引起的低顱壓頭痛,，是由脊髓腦脊液漏所致,。本病發(fā)病高峰在40歲左右，女性多于男性,。

體位性頭痛是SIH特征性臨床表現(xiàn),。體位性頭痛并不一定在變換體位后立即出現(xiàn)，這一現(xiàn)象支持了Schievink等關(guān)于體位性頭痛可延遲發(fā)生的觀點(diǎn),。

上述頭痛機(jī)制可能是因腦脊液漏致腦脊液減少,，腦脊液的液墊作用減弱，腦組織下沉,，因痛敏結(jié)構(gòu)牽拉,、受壓而致頭痛。值得注意的是還有另外2種少見的體位性頭痛形式：一種是正好與前面經(jīng)典的體位性頭痛相反,，即在直立時(shí)頭痛緩解,，反之頭痛加重,。另一種是當(dāng)患者頭頸向腦脊液漏側(cè)倚靠時(shí)頭痛緩解。因此,，SIH體位性頭痛形式是多樣的,。

SIH除體位性頭痛外，常伴有復(fù)雜的其他癥狀,。如伴惡心和嘔吐,伴有頭暈,伴視物成雙,。此外，還可伴有聽力障礙等,。顱神經(jīng)麻痹的可能機(jī)制是腦脊液漏致腦組織下沉,，相連的腦神經(jīng)被牽拉所致。而眩暈,、耳鳴,、聽力減退的原因則可能和腦脊液壓力降低導(dǎo)致內(nèi)耳迷路壓減低、耳蝸內(nèi)半規(guī)管壓力改變有關(guān),。

Timothy等報(bào)道1例SIH頭顱MRI見硬膜下積液,，硬腦膜強(qiáng)化，此外還有靜脈結(jié)構(gòu)擴(kuò)張,，垂體充血,，腦下垂，呈現(xiàn)五個(gè)特征表現(xiàn),。其可能的機(jī)制是由于顱壓降低時(shí)腦脊液壓力和流量下降,，位于硬腦膜血管代償性擴(kuò)張或小靜脈破裂，毛細(xì)血管通透性增高導(dǎo)致SIH特征性的MRI表現(xiàn),。

關(guān)于SIH診斷,，體位性頭痛限定在直立后15 min內(nèi)，而實(shí)際上一些SIH患者可超出這時(shí)間窗,。Schievink等認(rèn)為SIH患者的頭痛可表現(xiàn)為在直立后數(shù)小時(shí)內(nèi)加重,，在轉(zhuǎn)為平躺時(shí)數(shù)小時(shí)緩解。SIH部分患者出現(xiàn)腦脊液蛋白升高,，白細(xì)胞增多,，提醒臨床應(yīng)注意與病毒性腦膜炎相鑒別。

SIH患者腦脊液減少,，腦靜脈竇擴(kuò)張 (研究顯示硬腦膜竇橫斷面積較正常人要擴(kuò)大70%) ,，致竇內(nèi)血流減慢及血液黏度增加,。此外,，SIH由于減少了浮力，腦組織下沉,，導(dǎo)致對(duì)腦靜脈竇的機(jī)械性牽拉,，血管壁扭曲,，內(nèi)源性的血凝途徑被激活。以上這些因素都可導(dǎo)致SIH發(fā)展成CVST,。因此,，有學(xué)者認(rèn)為SIH是CVST形成的危險(xiǎn)因素。

患者均采取臥床休息,、多飲水,、每日靜滴生理鹽水1500~3000 m L，也可加用了地塞米松治療,，均取得了較好的療效,。對(duì)于復(fù)發(fā)或難治性SIH患者還可行手術(shù)修補(bǔ)CSF瘺口。

SIH臨床表現(xiàn)復(fù)雜,，體位性頭痛是其特征性臨床表現(xiàn),，腦脊液壓測(cè)定、頭顱MRI及椎管造影可確定診斷,。補(bǔ)液療法對(duì)多數(shù)SIH治療有效,，療效不佳時(shí)，可給予EBP或手術(shù)修補(bǔ)CSF瘺口治療,。SIH可能是CVST形成的危險(xiǎn)因素之一,。