現(xiàn)代神經(jīng)外科手術(shù)之父哈維·庫(kù)欣(Harvey Cushing)把顱咽管瘤稱(chēng)為顱內(nèi)最可怕的腫瘤。盡管顱咽管瘤的組織病理學(xué)是良性的,，但它卻具有惡性腫瘤的生長(zhǎng)方式,，隨著腫瘤的不斷生長(zhǎng)會(huì)不可避免地侵占和包圍視神經(jīng)交叉、垂體柄,、動(dòng)脈環(huán),、腦干、下丘腦,、第三腦室,、額葉,、顳葉等結(jié)構(gòu)、造成多種各樣的神經(jīng)功能破壞,，臨床癥狀表現(xiàn)多樣,。

　　腫瘤全切并保留神經(jīng)功能是顱咽管瘤治療的最終目標(biāo)，是獲得更高的無(wú)復(fù)發(fā)生存率和保留的生活質(zhì)量,。對(duì)于大多數(shù)符合適應(yīng)癥的患者而言,，內(nèi)窺鏡經(jīng)鼻入路可達(dá)成等同或優(yōu)于經(jīng)顱入路的效果，由于其侵入性較小,可能會(huì)改善視力和縮短術(shù)后住院時(shí)間,。 

圖1,。顱咽管瘤的位置與表面標(biāo)志的關(guān)系。注意經(jīng)鼻內(nèi)鏡可以增加沿腫瘤長(zhǎng)軸斜角的手術(shù)路徑,。與經(jīng)顱路徑相比,，大多數(shù)腫瘤是在視交叉后占位，理想的是通過(guò)該路徑暴露,。

　　鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)起源于顱底中線(xiàn),通常位于視交叉后間隙,，視交叉腹側(cè) (圖1),并允許直接的暴露他們的長(zhǎng)軸通過(guò)內(nèi)鏡鼻內(nèi)的方法,這樣就不需要腦牽拉或光學(xué)儀器,從而降低與經(jīng)顱入路相關(guān)的腦牽拉相關(guān)損傷風(fēng)險(xiǎn)。

　　術(shù)前注意事項(xiàng)

　　手術(shù)適用于引起神經(jīng)功能缺損,、垂體功能障礙或梗阻性腦積水或以及在連續(xù)影像上有生長(zhǎng)的顱咽管瘤病變,。評(píng)估還包括神經(jīng)眼科檢查，特別注意視野,，內(nèi)分泌檢查,，以及顱腦磁共振的動(dòng)態(tài)觀(guān)察。

　　醫(yī)源性下丘腦損傷通常是由于過(guò)于激進(jìn)地切除附著在下丘腦上的腫瘤引起的,。下丘腦的損傷會(huì)導(dǎo)致暴飲暴食,，隨后導(dǎo)致病態(tài)肥胖以及認(rèn)知障礙，這在兒童中尤其值得關(guān)注,。在進(jìn)行任何顱咽管瘤手術(shù)之前,，應(yīng)根據(jù)下丘腦和漏斗腫瘤受累程度，制定次全切除與全切除的方案,。一個(gè)安全的次全切除術(shù)優(yōu)于伴有下丘腦損傷的全切除術(shù),。術(shù)前應(yīng)與患者和家屬詳細(xì)討論術(shù)中可能出現(xiàn)的情況，尤其是涉及到犧牲垂體柄以促進(jìn)腫瘤全切除術(shù)這將引起全垂體功能減退,。內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻入路最適合于沒(méi)有頸動(dòng)脈分叉處,、血管包裹或多個(gè)夾層位置的外側(cè)延伸的鞍區(qū)和鞍上顱咽管瘤。

　　全身麻醉誘導(dǎo)后,，常規(guī)腰椎腦脊液引流,，然后在手術(shù)期間夾緊引流管。如果需要，引流管可用于鞘內(nèi)注射熒光素,?；颊叩念^部可以放置在環(huán)形支架上，或用硬針固定,，頸部略微伸展,，頭部略高于心臟水平。采用術(shù)前CT和MRI記錄無(wú)框架立體定向神經(jīng)導(dǎo)航,。需準(zhǔn)備一個(gè)筋膜供區(qū)用于顱底重建,。常規(guī)鼻粘膜準(zhǔn)備；術(shù)前使用抗生素和應(yīng)激劑量的甲基強(qiáng)的松龍,。手術(shù)入路-鼻通道的暴露

　　首先將帶血管的鼻中隔皮瓣抬高,。將皮瓣的黏膜側(cè)移入鼻咽部，直到腫瘤完全切除,，要注意防止蒂扭轉(zhuǎn)和由此造成的缺血,。術(shù)中，一名外科醫(yī)生雙手工作,，另一名外科醫(yī)生操作內(nèi)窺鏡,，使用動(dòng)態(tài)可視化技術(shù)促進(jìn)對(duì)手術(shù)區(qū)域的三維視覺(jué)。另一種選擇是使用內(nèi)窺鏡支架技術(shù),，手術(shù)的初始階段包括雙側(cè)中,、下鼻甲的側(cè)移，確定蝶竇口,，進(jìn)行后中隔切除術(shù),，擴(kuò)大蝶竇切開(kāi)術(shù)，切除蝶黏膜,，進(jìn)行部分后篩竇切除術(shù),，在蝶竇內(nèi)鉆取骨分隔。中鼻甲可以從一側(cè)切除,，以容納內(nèi)窺鏡,，以防止其干擾儀器操作，但一般可以保留中鼻甲,。在隨后的暴露和隨后的切除步驟中，最好使用30°角的內(nèi)窺鏡,，這樣內(nèi)窺鏡的尖端可以在手術(shù)器械的工作區(qū)域之外不占用術(shù)野同時(shí)保持足夠的可視性,。

　　蝶骨切開(kāi)術(shù)對(duì)于手術(shù)的其余部分是很重要的，因?yàn)樗墒乖诮徊嫔戏降纳疃仁中g(shù)視野中有更大的通道和操作器械的自由度,，并將器械/內(nèi)窺鏡碰撞的可能性降到最低,。如果在0°鏡下看不到兩側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈凹陷，則外側(cè)暴露不足,。

　　手術(shù)通道的外側(cè)面受限于鼻甲骨,，而不是蝶骨前壁的殘余物,。后篩竇切除術(shù)可充分暴露蝶竇平面，雖然病變可能不會(huì)延伸到這里,，但這種手術(shù)方式擴(kuò)大了手術(shù)通道,，擴(kuò)大了手術(shù)角度，并防止懸垂的骨頭妨礙了器械的操作和組織的暴露,。完整切除蝶竇粘膜可防止術(shù)后粘液囊腫的形成,，同時(shí)為后續(xù)手術(shù)步驟提供了重要的骨性標(biāo)志，也為帶蒂鼻中隔皮瓣的粘連提供必要的骨基質(zhì),。利用高速金剛石鉆頭(或超聲骨刮匙)去除蝶鞍,、鞍結(jié)節(jié)和蝶鞍平面后半部的骨頭，骨切除從側(cè)面延伸到內(nèi)側(cè)視頸動(dòng)脈隱窩(圖2),。用鉆頭將骨頭變薄,，然后用骨鉗取出。當(dāng)鉆過(guò)頸動(dòng)脈內(nèi)側(cè)隱窩時(shí),，要進(jìn)行大量的沖洗,，以防止視神經(jīng)受到熱損傷。靜脈出血是骨磨除時(shí)經(jīng)常遇到的情況,，但即使是激烈的靜脈出血,，用凝膠泡沫填料和輕微的壓力通常很容易得到控制。

圖2,。沿碟后壁的骨標(biāo)志物暴露,。骨從側(cè)面移到視頸動(dòng)脈內(nèi)凹處水平，下至鞍前壁的一半左右以保護(hù)垂體,，上方至蝶骨平面后部水平,。

　　沿蝶骨平面的骨性開(kāi)口不需要擴(kuò)大，因?yàn)榇蟛糠值慕馄适窃诮徊嫦逻M(jìn)行的,。然而,，如果腫瘤明顯延伸至交叉之上，需要經(jīng)終板入路,，則可能需要沿平面進(jìn)行額外的骨切除,。導(dǎo)航證實(shí)充分的骨切除后，凝固上海綿竇,，硬腦膜以十字交叉的方式打開(kāi)(圖3),。硬腦膜邊緣電凝回縮，以增加視野,。也可以切除硬腦膜邊緣以擴(kuò)大手術(shù)通道,。在開(kāi)放硬腦膜之前，常規(guī)使用微多普勒超聲探測(cè)血管以避免損傷頸內(nèi)動(dòng)脈，尤其是當(dāng)其近端床突部分向內(nèi)側(cè)走行時(shí),。

圖3,。請(qǐng)注意，我們更傾向于從頸動(dòng)脈外側(cè)切除骨,，以便通過(guò)輕輕地移動(dòng)這些血管結(jié)構(gòu),，更便于操作角度。硬腦膜以十字交叉的方式打開(kāi)鞍區(qū),。超聲引導(dǎo)下硬腦膜切口可避免損傷ICAs,。

　　腫瘤切除中盡可能早、盡可能長(zhǎng)時(shí)間地保留動(dòng)脈,，直到確定完全切除將需要犧牲垂體功能為止,。然后切開(kāi)包膜，囊性腫瘤可引流或使用環(huán)形刮匙清除實(shí)體瘤的內(nèi)部,。(圖4),。

圖4。當(dāng)打開(kāi)硬腦膜時(shí),，唯一可見(jiàn)的結(jié)構(gòu)可能是蛛網(wǎng)膜和腫瘤包膜,。術(shù)者應(yīng)保持耐心并為腫瘤減壓，因?yàn)檫@樣操作可以減少腫瘤空間并識(shí)別周?chē)哪X血管結(jié)構(gòu),。過(guò)度的去骨可能會(huì)增加術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)

　　一旦腫瘤被切除,，外科醫(yī)生可以從視神經(jīng)交叉的下側(cè)將其囊壁切開(kāi),，同時(shí)小心地保留供應(yīng)交叉的穿支(圖5),。這種穿孔器的損傷是顱咽管瘤手術(shù)后視力下降的主要原因。隨后將包膜打開(kāi)得更大,，進(jìn)一步切除腫瘤(圖6),。

圖5,。切除腫瘤后，將包膜從視交叉的下表面剝離,，注意防止對(duì)該區(qū)域的血管造成傷害

圖6,。穿孔器的損傷是顱咽管瘤手術(shù)后視力下降的主要原因。隨后將包膜打開(kāi)得更大,，進(jìn)一步切除腫瘤(圖6),。一旦腫瘤部分脫離視神經(jīng)交叉，就將包膜打開(kāi)得更大,，進(jìn)一步進(jìn)行腫瘤內(nèi)部減容,。環(huán)狀刮匙用于切除腫瘤的實(shí)性鈣化部分并排出相關(guān)囊腫

　　然后利用足夠的牽引力將包膜移動(dòng)并向內(nèi)側(cè)切開(kāi)，以拉伸蛛網(wǎng)膜粘連而不撕裂小血管(圖7),。這些蛛網(wǎng)膜粘連被銳利的切開(kāi)，進(jìn)入頸動(dòng)脈池，然后精確的跟蹤ICA,，同時(shí)小心地保護(hù)上垂體動(dòng)脈和其他小的穿支血管,。以這種方式，沿著腫瘤兩側(cè)進(jìn)行解剖,。

圖7,。當(dāng)腫瘤向內(nèi)側(cè)移動(dòng)時(shí)，進(jìn)入頸動(dòng)脈池,。蛛網(wǎng)膜粘連被拉長(zhǎng),，然后明顯分開(kāi)。沿著腫瘤兩側(cè)的ICA進(jìn)行解剖,。腫瘤和交叉的垂體上動(dòng)脈的分支被識(shí)別出來(lái),，后者被保留。

　　繼續(xù)進(jìn)行周向解剖,，并從視神經(jīng)交叉的下側(cè)面被進(jìn)一步解剖腫瘤(圖8),。隨著解剖的進(jìn)行，腫瘤從第三腦室底部脫離(圖9),。這種手術(shù)要非常小心,，特別是在腫瘤嚴(yán)重侵犯第三腦室的情況下。在許多情況下,，第三腦室底部不完整,，剝離物被帶進(jìn)腦室，腫瘤從側(cè)壁和上壁切除,。必要時(shí),，可留下部分腫瘤，以防止下丘腦核的牽引損傷,。我們可以在切除其他部分的腫瘤后再切除第三腦室部分的腫瘤,。在從下丘腦壁切除腫瘤的過(guò)程中，這種方法提供了更廣泛的視野,。

圖8,。繼續(xù)圍繞著腫瘤包膜進(jìn)行銳性分離，腫瘤包膜從視神經(jīng)交叉的下方被剝離出來(lái)

圖9,。從第三腦室壁切除腫瘤,。要非常小心避免對(duì)腫瘤的過(guò)度牽引，因?yàn)檫@可能會(huì)對(duì)下丘腦造成傷害,。傾斜的內(nèi)窺鏡可以仔細(xì)檢查腦室壁和下丘腦,。

　　一旦腫瘤從側(cè)腦室中剝離出來(lái)后，術(shù)者的注意力需轉(zhuǎn)移到腫瘤下方,，將其從鞍膈和腦下垂體分離,。如果腫瘤向下延伸到鞍區(qū),，鞍膈必須切斷。然后評(píng)估垂體柄,，垂體柄的處理需要術(shù)中詳細(xì)檢查評(píng)估對(duì)其保存還是犧牲,，進(jìn)行明智的選擇(圖10)。理想情況下,，所有的努力都是為了保留垂體柄,，然而，如果術(shù)中有全切的可行性,，我們建議橫切垂體柄以達(dá)到完全切除,。

圖10。腫瘤從蝶鞍鞍膈處切除,，并對(duì)垂體柄進(jìn)行評(píng)估

　　處理完垂體柄后,，腫瘤仍常系于乳頭體或基底動(dòng)脈及其分支的后方，在這個(gè)階段,，切勿牽拉腫瘤,。迅速、耐心地將腫瘤從乳頭體,、視神經(jīng)束,、Liliequist膜、大腦后動(dòng)脈,、后交通動(dòng)脈和丘腦穿支動(dòng)脈中剝離(圖11),，最后從垂體柄上剝離(圖12)，最后從垂體柄中切除(圖12),。然后用30°,、45°、70°內(nèi)窺鏡對(duì)瘤腔內(nèi)進(jìn)行徹底探查,，評(píng)估出血情況,，檢查第三腦室是否有殘余腫瘤(圖13)。

圖11：切除乳頭體中的腫瘤,，切除時(shí)避免任意牽引腫瘤,。腫瘤從視神經(jīng)束和基底動(dòng)脈的分支中輕柔得剝離

圖12：用彎角顯微剪將腫瘤從垂體柄分離開(kāi)腫瘤

圖13。瘤腔中腫瘤清除完后,，檢查第三腦室的出血情況和是否有殘留腫瘤,，注意基底動(dòng)脈尖端和大腦后動(dòng)脈。

　　使用45°內(nèi)窺鏡分離暴露腫瘤的外側(cè)擴(kuò)展區(qū),。帶角度的內(nèi)窺鏡和解剖器械的使用從根本上擴(kuò)大了內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)和相關(guān)手術(shù)路徑的范圍,，以切除大型顱咽管瘤，以前這一方法并不被認(rèn)可,。在顱咽管瘤切除術(shù)后,，建議用水大量沖洗,，因?yàn)槟[瘤殘留物會(huì)破壞正常的神經(jīng)結(jié)構(gòu)和引發(fā)化學(xué)性腦膜炎。

　　并發(fā)癥

　　1. 鼻內(nèi)窺鏡下顱咽管瘤切除手術(shù)的并發(fā)癥包括：

　　●直接神經(jīng)組織損傷或血管損傷導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損

　　●垂體柄或下丘腦損傷會(huì)導(dǎo)致垂體激素功能障礙

　　●額葉/顳葉或下丘腦受傷則會(huì)導(dǎo)致認(rèn)知和心理異常,。

　　2. 腦脊液漏和鼻出血是最常見(jiàn)入路特異性并發(fā)癥,。腦脊液泄漏自從擴(kuò)大內(nèi)窺鏡內(nèi)鼻入路引入以來(lái)一直是一個(gè)嚴(yán)重的問(wèn)題，但是隨著顱底重建技術(shù)的改進(jìn)(特別是鼻中隔皮瓣重建的廣泛采用),，最近的一些報(bào)道顯示腦脊液泄漏率已經(jīng)下降到0%。在大多數(shù)情況中,，術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率在10% - 15%左右,。

　　3.術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是尿崩癥。42%-64%的尿崩癥患者術(shù)前常有尿崩癥,，術(shù)后病情惡化,，但部分患者術(shù)后尿崩癥常有隨著時(shí)間得到改善。

　　4.垂體前葉激素調(diào)節(jié)失調(diào)也很常見(jiàn),，28%-46%的患者術(shù)后出現(xiàn)垂體軸功能障礙,，大約2%-7%的患者出現(xiàn)術(shù)后視力惡化。

　　5. 由下丘腦損傷引起的飲食過(guò)度可能導(dǎo)致患者病態(tài)肥胖,，這是顱咽管瘤切除術(shù)后的一個(gè)常見(jiàn)的并發(fā)癥,，尤其是在兒童之中。

參考文獻(xiàn)：

1. Henry W.S. Schroeder. Endoscopic Endonasal Approach for Craniopharyngiomas.

2. Andrew R. Conger,，et al.Endoscopic extended transsphenoidal resection ofcraniopharyngiomas: nuances of neurosurgical technique.