天壇小兒神外宮劍教授訪談：兒童顱咽管瘤經(jīng)前縱裂入路手術(shù)難度分型及熱點問題探討

弋頭兒 2021-09-16

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2021年新版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將造釉細胞型顱咽管瘤和乳頭型顱咽管瘤相互獨立,、徹底分開。據(jù)此,，神外資訊采訪了北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科主任宮劍教授,，請他對此進行解讀并對兒童顱咽管瘤治療相關(guān)熱點問題進行探討，以下是采訪實錄,。

宮劍教授

北京天壇醫(yī)院

教授,，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師,，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科病區(qū)主任。中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會小兒專家委員會副主任委員,，中國醫(yī)藥教育協(xié)會小兒神經(jīng)外科分會副主任委員,。

主要研究方向：1.兒童顱內(nèi)腫瘤；2.兒童顱腦先天性疾病,。

目前主持科技部十三五,、國家自然科學(xué)基金等多項課題,，國內(nèi)外專業(yè)雜志發(fā)表醫(yī)學(xué)論著30余篇。

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一

為什么新版WHO（2021）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將兒童型與成人型顱咽管瘤分開,？

在2016第四版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤分類中，顱咽管瘤分為造釉細胞型（Adamantinomatous,，ACP）和鱗狀乳頭型（Papillary,，PCP）兩種亞型^[1]；近5年隨著基因與蛋白組學(xué)研究的迅猛發(fā)展,，學(xué)界公認它們是不同類型的腫瘤,，因此，新版（2021第五版）WHO CNS腫瘤分類,，造釉細胞型顱咽管瘤和乳頭型顱咽管瘤相互獨立,、徹底分開^[2]。兒童患者95-99%為造釉細胞型顱咽管瘤,，成人患者85-88%為鱗狀乳頭型顱咽管瘤^[3,4],，二者在臨床表現(xiàn)、影像特征,、組織病理及基因表達諸方面截然不同（表1）,。

表1.造釉細胞型及鱗狀乳頭型顱咽管瘤對比^[5,6]

二

兒童型與成人型顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險及治療效果有何不同？

顱咽管瘤首選手術(shù)切除,，一旦腫瘤全切患者可以終身治愈,。兒童造釉細胞型顱咽管瘤特點是瘤體大、囊實性伴蛋殼樣鈣化,，組織病理可見腫瘤呈指突樣（finger like protrusion）生長^[3],，多與毗鄰組織，特別是下丘腦粘連緊密,，手術(shù)易造成下丘腦損傷,，由此導(dǎo)致的高熱、尿崩,、激素及電解質(zhì)紊亂兒童耐受性差,，治療中稍有不慎即危及生命。成人顱咽管瘤乳頭型為主,，多為實體,、無鈣化，對毗鄰組織呈壓迫性而非侵襲性生長^[7],，與下丘腦界面清晰易游離,；且成人對下丘腦損傷的耐受程度遠好于兒童，手術(shù)風(fēng)險較兒童大為降低^[8-10]（表2）,。

表2.兒童與成人顱咽管瘤手術(shù)效果比較

三

如何確保兒童顱咽管瘤的手術(shù)安全是世界性難題,，對此天壇小兒神外是否有切實有效的方法加以推薦,？

如前所述，顱咽管瘤是良性腫瘤,，一旦手術(shù)全切,，患兒可以終身治愈；同時,，兒童顱咽管瘤手術(shù)死亡率高,，首要原因是下丘腦損傷。術(shù)中辨別腫瘤與下丘腦的邊界,，既能輕柔游離腫瘤加以全切,，又能充分保護下丘腦不受損傷，是手術(shù)的關(guān)鍵所在,。只有大宗病例手術(shù)經(jīng)驗的積累,，才能將手術(shù)做到極致，把手術(shù)變成藝術(shù),。在此展示一例我科多年前的病例以說明兒童顱咽管瘤手術(shù)的兇險（圖1）,。

圖1：11歲男性患兒，復(fù)雜型顱咽管瘤,，呈侵襲性生長,，累及鞍旁、三室,、斜坡,、右側(cè)CPA區(qū)，大小約43×47×58mm（A排）,，經(jīng)前縱裂入路腫瘤全切（B排）,。術(shù)后出現(xiàn)嚴重的高熱、尿崩,、電解質(zhì)紊亂等下丘腦損傷癥狀,。術(shù)后1周突發(fā)呼吸心跳驟停，搶救無效死亡,，直接死亡原因考慮為神經(jīng)源性肺水腫,。

兒童顱咽管瘤手術(shù)如此兇險，國外同行如何降低風(fēng)險呢,？日本鹿兒島大學(xué)醫(yī)學(xué)院提出,，如果術(shù)前評估下丘腦損傷可能性大，則應(yīng)部分切除輔以放療^[21],；美國猶他大學(xué)神經(jīng)外科提出了分期不同入路切除廣泛侵襲的顱咽管瘤^[22],；美國加利福尼亞大學(xué)神經(jīng)外科針對顱咽管瘤手術(shù)大樣本回顧性分析顯示，一次手術(shù)全切與部分切除輔以放療,，組間生存率并無顯著性差異^[23],，因此，術(shù)者應(yīng)根據(jù)腫瘤侵襲程度制定個體化方案,，將手術(shù)難度進行分解,，以保證手術(shù)安全^[22]。

為了降低手術(shù)風(fēng)險,，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科于2017年在國際上率先提出針對兒童復(fù)雜型顱咽管瘤,，先行Ommaya囊腔穿刺，囊液間斷抽吸,，使腫瘤與下丘腦粘連松解,、下丘腦水腫減輕，將腫瘤由復(fù)雜型向簡單型轉(zhuǎn)化,，再行手術(shù)切除,，大大提高了手術(shù)安全性^[24,25]。具體而言,，此方法：1. 迅速緩解視力惡化,、避免失明；2. 有效緩解梗阻性腦積水,、避免腦疝,；3. 解除瘤體對下丘腦的壓迫；4. 將腫瘤由復(fù)雜型向簡單型轉(zhuǎn)化,，顯著降低手術(shù)風(fēng)險,。2019年，英國倫敦國立神經(jīng)?？漆t(yī)院采用類似方法,，導(dǎo)航穿刺引流腫瘤囊性部分，顯著降低了患兒的致殘率^[26],。事實證明,，本方法安全有效，值得推廣（圖2,、3）,。

圖2：5歲男性患兒，復(fù)雜型顱咽管瘤鞍旁,、三室,、斜坡侵襲性生長，大小約47×61×67mm,，先行立體定向囊腔穿刺,、Ommaya囊植入，間斷性囊液抽吸，兩周后瘤體明顯縮小再行手術(shù),，手術(shù)順利,，腫瘤全切，下丘腦保護好,，術(shù)后反應(yīng)輕,，恢復(fù)好。

圖3：5歲男性患兒,，復(fù)雜型顱咽管瘤,，突入三腦室、上斜坡,、左側(cè)鞍旁,，大小約51×47×40mm，先行立體定向囊腔穿刺,、Ommaya囊植入,，間斷性囊液抽吸，1個月后瘤體明顯縮小,，再行手術(shù)切除,，手術(shù)順利，腫瘤全切,，下丘腦保護好,，術(shù)后反應(yīng)輕，恢復(fù)好,。

四

做為全國最大的兒童顱咽管瘤診療中心,，請您談?wù)勌靿荷裢鈱κ中g(shù)入路的選擇？

兒童顱咽管瘤手術(shù)入路的選擇,，我們基于“中線腫瘤,，中線入路”（MIDLINE LESION MIDLINE APPROACH）的原則，概括為：能走中線不走側(cè)方,，能走前縱裂不走胼胝體,，能走第I間隙不走第IV間隙，慎重選擇經(jīng)蝶手術(shù),，簡稱“三走三不走一慎重”,。這里，中線入路是指前縱裂入路,、胼胝體-穹隆間入路,；側(cè)方入路是指翼點入路、額外側(cè)入路,。由于顱咽管瘤起源于中線,，側(cè)方入路對鞍內(nèi),、三室內(nèi)腫瘤的切除存在死角與盲區(qū)，腫瘤易殘留,；若腫瘤突入三室不夠充分,，經(jīng)胼胝體-穹隆間入路易損傷下丘腦；第I間隙又稱視交叉前間隙,，在此間隙內(nèi)切除腫瘤下丘腦損傷風(fēng)險?。坏贗V間隙又稱終板間隙,，切除腫瘤需要打開終板在三室內(nèi)操作，下丘腦損傷風(fēng)險大,；針對兒童采用經(jīng)蝶入路切除顱咽管瘤,，一定要慎重選擇合適病例，做到萬無一失,。

具體而言：

中線入路

1-1前縱裂入路：

經(jīng)前縱裂入路,，路徑直接，沿自然裂隙直達鞍區(qū),，特別適合中線腫瘤,，視野廣闊，從前顱窩底至胼胝體嘴均可充分暴露,，避免了側(cè)方入路受頸內(nèi)動脈及顱神經(jīng)的遮擋,，可直視下切除鞍內(nèi)、三室內(nèi)腫瘤,，特別是直視下游離腫瘤與下丘腦界面,，較其它入路盲目牽拉，大大提高了手術(shù)的安全性,。前縱裂入路特別適合兒童：手術(shù)路徑短,；兒童縱裂池發(fā)達，易游離,、額葉挫傷概率低,；兒童額部靜脈引流代償能力強，即使電凝切斷部分引流靜脈,，很少出現(xiàn)額葉水腫^[27],。前縱裂入路，需要在第I,、第IV間隙之間反復(fù)操作,，應(yīng)注意視交叉、前交通動脈的保護,。

1-2經(jīng)胼胝體-穹隆間入路：

顱咽管瘤起源于拉克氏囊袋,，將下丘腦頂向腫瘤上方，若經(jīng)胼胝體-穹隆間入路暴露腫瘤，首先面對的是腫瘤頂壁,，可能含有正常的下丘腦結(jié)構(gòu),，易造成損傷。有報道,，經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除顱咽管瘤,，90%術(shù)后尿崩、70%術(shù)后電解質(zhì)紊亂^[28],，嚴重者危及生命,。因此，只有腫瘤巨大,、廣泛侵襲第三腦室,、腫瘤頂壁下丘腦結(jié)構(gòu)受壓變薄、甚至消失,，手術(shù)才相對安全（圖4）,；若腫瘤輕微突入第三腦室，嚴禁選擇此入路,，以免造成嚴重的下丘腦損傷,。

圖4：8歲男性患兒，頭痛體檢時發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位17天,。頭顱CT顯示（A排）：鞍區(qū),、三腦室、橋前池及右CPA池占位,，多囊變伴散在顆粒樣鈣化,，鞍背、斜坡骨質(zhì)未見明顯破壞,；頭顱MRI顯示（B排）：鞍區(qū),、三腦室、斜坡,、右側(cè)CPA占位,，大小約67×41×29mm，呈不規(guī)則囊實性占位,，多囊腔分隔狀,，T1、T2呈混雜信號,。顱咽管瘤可能性大,，畸胎瘤待除外。腫瘤巨大,，突入三室,、斜坡,、右側(cè)CPA，術(shù)前考慮顱咽管瘤,，視路膠質(zhì)瘤,、畸胎瘤不除外，擬采用分期不同入路,，先選擇經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除三室內(nèi)腫瘤,，術(shù)中冰凍提示顱咽管瘤，由于腫瘤易游離,，三室內(nèi),、斜坡、CPA區(qū)均輕柔牽出（C排）,，鏡下全切,。術(shù)后下丘腦反應(yīng)輕、恢復(fù)好（D排）,。

側(cè)方入路：翼點入路、額外側(cè)入路

翼點入路是顱咽管瘤傳統(tǒng)手術(shù)入路,，又稱“萬能入路”,，20世紀70年代由Yasargil改良并推廣，特點是簡單,、靈活,、高效，是神經(jīng)外科最常用的手術(shù)入路^[29],。該入路能處理大部分顱咽管瘤,，特別是突入鞍旁、鞍背,、斜坡的腫瘤,，但對腫瘤突入三腦室內(nèi)視野不佳，需要盲牽盲刮,，可能造成下丘腦損傷^[30],。額外側(cè)入路介于額下入路與翼點入路之間，不需要磨除蝶骨嵴,，較翼點入路創(chuàng)傷小,、術(shù)式簡便，暴露范圍基本同翼點入路,，突入第三腦室的腫瘤仍是該入路的盲區(qū)^[31],。因此，若腫瘤明顯向側(cè)方生長,，可考慮側(cè)方入路（圖5）,。

圖5：10歲男性患兒,，主訴：口角右斜6月，頭暈,、嘔吐1月余,。頭顱CT（A排）：鞍上三室、斜坡,、右鞍旁,、顳葉內(nèi)側(cè)及環(huán)池、雙側(cè)CPA池占位,，大小約60×58×50mm,；頭顱MRI（B排）：鞍上、橋前池,、環(huán)池,、右側(cè)鞍旁、雙側(cè)CPA可見不規(guī)則囊性占位,，實性部分呈不均勻明顯強化,，大小約64×60×51mm，病灶突入鞍內(nèi)及第三腦室,，大腦腳,、橋腦受壓變形。顱咽管瘤診斷明確,，由于腫瘤巨大,，呈高度侵襲性生長，向鞍旁,、斜坡雙Ommaya囊植入（C排）,，間斷性抽吸，兩周后復(fù)查,，瘤體明顯縮?。―排）。鑒于腫瘤廣泛侵襲,，擬分期不同入路,，先行側(cè)方入路切除右側(cè)鞍旁、顳葉,、環(huán)池的腫瘤,，再二期切除中線部位腫瘤。經(jīng)右側(cè)翼點入路,，發(fā)現(xiàn)囊液抽吸后,，腫瘤與毗鄰組織粘連輕、結(jié)構(gòu)松弛,、易游離,，鞍區(qū)大塊鈣化酥脆,、易分塊摘除，沿第II,、第III間隙切除順利（E排）,，腫瘤鏡下近全切除，避免了二次手術(shù),。術(shù)后下丘腦反應(yīng)輕,，患兒恢復(fù)好（F排）。

內(nèi)鏡下經(jīng)蝶入路

內(nèi)鏡下經(jīng)蝶手術(shù)切除鞍區(qū)腫瘤,，也就是大家常說的“微創(chuàng)”手術(shù),，發(fā)展至今歷經(jīng)五十余年^[32]，目前已成為切除垂體腺瘤的首選入路^[33],。針對成人顱咽管瘤,，采取內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)也有廣泛報道，療效滿意^[34],。針對兒童顱咽管瘤采用內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)沒有大宗病例報道,，多是零星病例，初步看治療效果差異較大^[34-36],。有報道認為,，小于3歲的幼兒，由于鼻孔小,、咽顱發(fā)育不全，是內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)的絕對禁忌,；隨著年齡增長,，鼻腔發(fā)育、蝶竇氣化,、是否采用經(jīng)蝶手術(shù)視具體情況而定^[37],；13歲以上兒童蝶竇普遍氣化良好，可行經(jīng)鼻蝶內(nèi)鏡手術(shù)^[16]（圖6）,。同時需要注意,，經(jīng)蝶手術(shù)涉及基底竇、海綿間竇,，6歲以前兒童硬膜竇發(fā)達,，兩側(cè)海綿竇之間的距離平均為10.2mm，明顯窄于成人,，嚴重影響操作空間^[38],。另外，由于經(jīng)鼻蝶手術(shù)操作空間狹小,，切除腫瘤時以牽拉為主,，很難像開顱手術(shù)直視下輕柔完成腫瘤與下丘腦界面游離這一操作過程,。因此，就手術(shù)風(fēng)險而言,，顱咽管瘤大于垂體腺瘤,、經(jīng)蝶手術(shù)大于開顱手術(shù)、兒童大于成人,，內(nèi)鏡經(jīng)蝶切除兒童顱咽管瘤難度最大,，風(fēng)險最高，應(yīng)慎重選擇,。目前,，采用內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)切除兒童鞍膈下型顱咽管瘤得到廣泛肯定^[35]；然而,，三腦室內(nèi)型若采用經(jīng)蝶手術(shù)需要打開三腦室底,，易造成下丘腦損傷；偏離中線型呈分葉狀侵襲性生長,，內(nèi)鏡下難以看清腫瘤全貌,，均列為相對禁忌征^[34,39]。

圖6：13歲男性患兒,，主訴：間斷頭痛40天,。頭顱CT（A排）：鞍區(qū)類圓形病變，大小約15×11×14mm,，囊壁部分蛋殼樣鈣化,，蝶鞍擴大，鞍底下陷,，顱咽管瘤可能性大,；頭顱MRI（B排）：鞍區(qū)囊性異常信號團塊，呈短T1長T2信號影,，大小約18×17×12mm,，無明顯強化，垂體顯示不清,，病灶推擠視交叉,，顱咽管瘤可能性大。鑒于患兒系13歲少年,，蝶竇氣化好,、鼻腔發(fā)育好，典型鞍隔下型顱咽管瘤,，遂行內(nèi)鏡下經(jīng)蝶入路腫瘤切除術(shù)（C排）,，手術(shù)順利，腫瘤全切，下丘腦保護好,，術(shù)后患兒體溫,、出入量、激素,、電解質(zhì)無顯著波動,，恢復(fù)好（D排）。

總結(jié)：針對兒童顱咽管瘤,，我們近80%-90%的病例采用前縱裂入路予以切除,，由于暴露好、全切率高,、術(shù)后并發(fā)癥少,，稱之為“黃金通道”；剩余10-20%左右的病例,，可依據(jù)腫瘤生長方向,，采用經(jīng)胼胝體-穹隆間入路、側(cè)方入路,、內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù),。經(jīng)胼胝體-穹隆間入路應(yīng)選擇腫瘤巨大、突入并充滿第三腦室者,，術(shù)中特別要注意下丘腦結(jié)構(gòu)的辨別與保護,；側(cè)方入路，應(yīng)選擇腫瘤突向鞍旁,、鞍背,、斜坡者，三室內(nèi)腫瘤是該入路的盲區(qū),；內(nèi)鏡經(jīng)蝶手術(shù)切除鞍區(qū)腫瘤是大勢所趨,，優(yōu)勢明顯^[16,35,36]。但是由于兒童顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險大,，采用該術(shù)式應(yīng)持慎重態(tài)度。我們認為13歲以上青少年,、蝶竇氣化好,、鞍膈下型顱咽管瘤應(yīng)率先開展；3歲以下幼兒,，則同意多數(shù)國外同行意見,，暫列為手術(shù)禁忌癥^[40,41]。

五

國內(nèi)外顱咽管瘤分型極為繁瑣復(fù)雜,，天壇小兒神外是否有自己的臨床分型,？意義何在？

目前,，關(guān)于顱咽管瘤的分型紛繁復(fù)雜,，有根據(jù)腫瘤形態(tài)分型,，有根據(jù)腫瘤起源分型，有根據(jù)腫瘤與毗鄰解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系分型,。然而,，神經(jīng)外科醫(yī)生最關(guān)注的是針對手術(shù)入路的臨床分型，意義較大的顱咽管瘤分型見表3,。

表3：與手術(shù)入路相關(guān)的顱咽管瘤臨床分型

北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科每年施行兒童顱咽管瘤手術(shù)近百例,，基于“中線腫瘤，中線入路”的原則,，近90%的手術(shù)采用經(jīng)前縱裂入路,，稱之為“黃金通道”。據(jù)此,，我們首次提出了兒童顱咽管瘤經(jīng)前縱裂入路手術(shù)難度分型,，便于術(shù)者對手術(shù)難度進行預(yù)判，提前制定手術(shù)方案及預(yù)案,，有利于提高手術(shù)安全性,。

兒童型顱咽管瘤經(jīng)前縱裂入路手術(shù)難度分型
（天壇小兒神外2021）

I型顱咽管瘤：

I型：前交通動脈（ACoA）位于瘤體頂端，通過第I間隙即可切除腫瘤,。a型：蝶骨平臺延長線與瘤體長徑夾角≤90度,，腫瘤未突入第三腦室；b型：蝶骨平臺延長線與瘤體長徑夾角>90度,，腫瘤明顯突入第三腦室,；據(jù)此排列組合為Ia型、Ib型,，Ib型手術(shù)難度>Ia型,。

I型圖例：O.N.（R）：右側(cè)視神經(jīng)；Chiasm：視交叉,；ACoA：前交通動脈,；I：第I間隙（視交叉前間隙）；IV：第IV間隙（終板間隙）,；Planum：蝶骨平臺,。

II型顱咽管瘤：

II型：前交通動脈（ACoA）位于瘤體蜂腰部，需要分別通過第I,、第IV間隙切除腫瘤,。a型：蝶骨平臺延長線與瘤體長徑夾角≤90度，腫瘤未突入第三腦室,；b型：蝶骨平臺延長線與瘤體長徑夾角>90度,，腫瘤明顯突入第三腦室；據(jù)此排列組合為IIa型、IIb型,，IIb型手術(shù)難度>IIa型,。

II型圖例：O.N.（R）：右側(cè)視神經(jīng)；O.N.（L）：左側(cè)視神經(jīng),；Chiasm：視交叉,；ACoA：前交通動脈；I：第I間隙（視交叉前間隙）,；IV：第IV間隙（終板間隙）,；Planum：蝶骨平臺。

III型顱咽管瘤：

III型：前交通動脈（ACoA）位于瘤體底部,，只能通過第IV間隙切除腫瘤,。a型：蝶骨平臺延長線與瘤體長徑夾角≤90度，腫瘤未突入第三腦室,；b型：蝶骨平臺延長線與瘤體長徑夾角>90度,，腫瘤明顯突入第三腦室；據(jù)此排列組合為IIIa型,、IIIb型,，IIIb型手術(shù)難度>IIIa型。

III型圖例：O.N.（R）：右側(cè)視神經(jīng),；O.N.（L）：左側(cè)視神經(jīng),；Chiasm：視交叉；ACoA：前交通動脈,；I：第I間隙（視交叉前間隙）,；IV：第IV間隙（終板間隙）；Planum：蝶骨平臺,；Rostrum：胼胝體嘴,。

復(fù)雜型顱咽管瘤：

瘤體巨大，廣泛侵襲性生長,，突入第三腦室,、鞍旁、斜坡,、CPA區(qū),，難以通過前縱裂入路一次切除者。

分型說明

1.前交通動脈（ACoA）毗鄰視交叉,，通過術(shù)前影像判斷ACoA的位置，基本可以確認視交叉與腫瘤的關(guān)系,，磁共振（MRI）T2矢狀位顯示最清晰,，應(yīng)作為顱咽管瘤檢查常規(guī)成像。

2.鞍區(qū)常用解剖間隙與手術(shù)難度關(guān)系：第I間隙：視交叉前間隙；第II間隙：一側(cè)視神經(jīng)與頸內(nèi)動脈間隙,；第III間隙：一側(cè)頸內(nèi)動脈與動眼神經(jīng)間隙,；第IV間隙：視交叉后間隙，即終板間隙,。前縱裂入路主要涉及第I,、第IV間隙。顱咽管瘤手術(shù)關(guān)鍵點是游離腫瘤囊壁,、保護下丘腦,。于第I間隙切除腫瘤，與下丘腦關(guān)系不密切,，難度?。挥诘贗V間隙切除腫瘤,，需要打開終板,，在三室內(nèi)操作，與下丘腦關(guān)系密切,，難度大,。

3.I型只需通過第I間隙切除腫瘤，難度最??；II型需要通過第I、第IV間隙切除腫瘤,，難度居中,；III型只能通過第IV間隙切除腫瘤，難度最大,。

4.a型腫瘤未突入三室,，與下丘腦關(guān)系不密切，手術(shù)難度??；b型腫瘤突入三室，與下丘腦關(guān)系密切,，手術(shù)難度大,。

5.據(jù)此排列、Ia型至IIIb型依次類推,，Ia型難度最小,，IIIb型難度最大。復(fù)雜型難以通過前縱裂入路一次切除,，手術(shù)難度級別最高,。

6.兒童型顱咽管瘤術(shù)前放置Ommaya囊的理論依據(jù),，是通過囊腔穿刺瘤體縮小，將腫瘤由復(fù)雜型向簡單型轉(zhuǎn)化,；由高難度型向低難度型轉(zhuǎn)化,，大大提高手術(shù)的安全性與全切率。

7.據(jù)此分型,，制定選擇兒童顱咽管瘤手術(shù)入路之原則：能走中線不走側(cè)方,，能走前縱裂不走胼胝體，能走第I間隙不走第IV間隙,，慎重選擇經(jīng)蝶手術(shù),。簡稱“三走三不走一慎重”，以便在全切腫瘤的前提下,，大大提高手術(shù)安全性,。

六

患兒家長最關(guān)心的是顱咽管瘤切除術(shù)后垂體柄是否保留，請談?wù)勀目捶ǎ?/strong>

每次做完顱咽管瘤手術(shù),，見到家長第一句問話往往是“垂體柄保留了嗎”,，看來有必要解釋一下。顱咽管瘤起源于拉克氏囊袋,，沿不同生長方向,，與垂體柄形成不同解剖關(guān)系。洪濤等對顱咽管瘤與垂體柄的關(guān)系進行分型,，發(fā)現(xiàn)向鞍上,、鞍旁延伸的腫瘤其垂體柄的完整性明顯高于局限于中線的腫瘤（72-85% vs 15%）^[45]。我們每年完成近百例兒童顱咽管瘤手術(shù),，僅有不到10例能夠清晰顯露垂體柄,；而90%的病例，垂體柄被腫瘤擠壓如薄片狀,、與腫瘤囊壁高度融合,，無法分辨；能夠清晰辨認垂體柄的病例,，多數(shù)基底部與腫瘤高度融合,，若刻意保留，必然導(dǎo)致腫瘤殘留,；僅1-2例鞍上型,、三室內(nèi)型顱咽管瘤，瘤壁與垂體柄有狹窄的蛛網(wǎng)膜系帶分隔,，銳性游離后,，垂體柄得以完整保留（圖7）。

圖7：A：1%的垂體柄可以得到完整保留,；B,，C：10%的垂體柄清晰可見,，但基底部與瘤體完全融合，難以分離,。

已有文獻證實，兒童顱咽管瘤術(shù)中保留垂體柄的復(fù)發(fā)率明顯高于切除垂體柄的復(fù)發(fā)率（60% vs 33%）^[46],。顱咽管瘤手術(shù)若刻意保留垂體柄,，必然導(dǎo)致腫瘤殘留，復(fù)發(fā)率升高^[47,48],。顱咽管瘤破壞了下丘腦-垂體軸,，垂體柄的神經(jīng)內(nèi)分泌傳導(dǎo)功能已部分被激素直接分泌入血所替代，垂體柄切斷后激素替代治療,，患兒可以正常生活^[49],。因此，我們明確支持根治性切除腫瘤,，不應(yīng)刻意保留垂體柄,，增加復(fù)發(fā)率。

七

前縱裂入路最大的障礙是前交通動脈,，有學(xué)者提出主動切斷以增加術(shù)腔顯露,，請問您的觀點？

前交通動脈直接影響前縱裂入路術(shù)野的暴露,，無論經(jīng)第I間隙還是第IV間隙切除腫瘤,，前交通動脈的寬度直接限制了額葉牽拉和腫瘤的側(cè)方暴露。理論上,，前交通動脈平均長度可達12.7mm,，有足夠的活動度與延展性^[50]，但臨床中不少病例由于前交通動脈短粗,，嚴重影響了暴露范圍,。因此，有些學(xué)者提出主動切斷前交通動脈換取更加寬闊的手術(shù)空間^[51],。我們主張應(yīng)保護好前交通動脈,，通過銳性松解蛛網(wǎng)膜，達到最佳暴露效果^[50],。損傷前交通動脈孤立了雙側(cè)大腦前動脈,，增加了大腦前動脈梗塞的風(fēng)險（圖8）^[52]。另外,，前交通動脈發(fā)出重要的前穿質(zhì)（下丘腦支,、視交叉支、胼胝體下動脈）,，損傷后可能導(dǎo)致穹隆,、胼胝體膝部梗塞^[53],，表現(xiàn)為順行性失憶、執(zhí)行功能障礙,、性格改變等“前交通動脈綜合征”^[54],。

圖8：兒童顱咽管瘤手術(shù)一例，術(shù)中前交通動脈損傷,，術(shù)后雙側(cè)額葉大面積梗塞,。雖屬罕見，一旦出現(xiàn),，預(yù)后極差,。

需要特別指出，任何經(jīng)前縱裂手術(shù)都要做好前交通動脈破裂出血的應(yīng)急預(yù)案,，特別是嬰幼兒,，瞬間急性失血危及生命。我們每年經(jīng)前縱裂入路切除鞍區(qū)腫瘤近200例（顱咽管瘤,、視路膠質(zhì)瘤,、鞍區(qū)生殖細胞類腫瘤等），術(shù)中前交通動脈破裂出血概率1-2%,，多因腫瘤囊壁與動脈粘連緊密甚至侵蝕,，一經(jīng)游離即管壁破裂，出血兇猛,。此時,，術(shù)者要沉著冷靜，與時間賽跑,，吸引器準確指向破裂口,，防止血液倒灌至深方造成急性腦膨出；助手可以夾住破口,，降低流速,，此時，術(shù)者無論電凝燒灼或動脈瘤夾夾閉（圖9）,，一定要確切止血,，切記不要海綿壓迫^[55,56]或采取肌肉粘附破裂口^[57]；一旦遲發(fā)出血,，患兒瞬間昏迷,，嚴重者危及生命，我們曾有血的教訓(xùn),，在此提醒同行切記,。

圖9：本例游離腫瘤頂壁與前交通動脈粘連處時，突然破裂出血,、瞬時兇猛,，兩枚蛇牌720動脈瘤夾夾閉,，確切止血。

八

顱咽管瘤復(fù)發(fā)率高,，一旦復(fù)發(fā)就要再次手術(shù)嗎,？請談?wù)勀挠^點。

顱咽管瘤是良性腫瘤,，惡性生長,。其侵襲性生長方式，類似于惡性腫瘤,，極易復(fù)發(fā)^[19]。一旦顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā),，是再次手術(shù)還是采取其它治療方式,？由于復(fù)發(fā)顱咽管瘤已失去瘤體與下丘腦正常界面，手術(shù)風(fēng)險大大提高^[59],，此時,，醫(yī)生的經(jīng)驗起到?jīng)Q定性作用。他必須準確預(yù)判,，再次手術(shù)和其它治療,，哪種方式對患兒更安全，更有效,。若經(jīng)驗不足,，一念之差就決定了患兒的生死，一定要慎重抉擇,。目前除手術(shù)外,，針對復(fù)發(fā)顱咽管瘤，應(yīng)用最廣的是伽瑪?shù)吨委?，特別適用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)的實體小腫瘤,；對于體積較大的囊性腫瘤，可抽吸縮小后再行伽瑪?shù)吨委?，腫瘤控制率可達88.5%^[58],；針對瘤體囊性變采取囊內(nèi)放射性治療（³²P，⁹⁰Yu,，¹⁸⁶Rh和¹⁹⁸Au）,、博來霉素治療、IFN-α治療,，10年有效控制率達80%以上^[59],。因此，針對復(fù)發(fā)顱咽管瘤要制定個體化治療方案,，降低致殘致死率（圖10）,。

圖10：8歲男性患兒,，主訴：間斷頭痛2年余，多飲多尿2周,。頭顱CT示鞍區(qū)類圓形鈣化影,；MRI示鞍內(nèi)、鞍上囊實性混雜信號,，大小約45×28×19mm,，不均勻強化，顱咽管瘤診斷明確（上排）,。2015年8月行前縱裂入路腫瘤切除術(shù),，腫瘤切除滿意，術(shù)后下丘腦反應(yīng)輕,、恢復(fù)好,，定期隨訪。術(shù)后2年,，發(fā)現(xiàn)鞍上囊性變,，考慮腫瘤復(fù)發(fā)，鑒于復(fù)發(fā)腫瘤體積小,、位置深在,、囊性為主，再次手術(shù)風(fēng)險大,，改行立體定向囊腔穿刺囊液抽吸+伽瑪?shù)吨委?。隨訪至今，腫瘤控制滿意,，未見生長,。目前，術(shù)后六年,，患兒身高增長近50cm,，正常學(xué)習(xí)生活，筆者甚感欣慰,。

九

顱咽管瘤術(shù)后,，由于患兒身材矮小，家長急于要求注射生長激素,，您的建議,？

顱咽管瘤患兒術(shù)后生長激素缺乏高達75%^[60]，表現(xiàn)為身材矮小,、性發(fā)育遲緩,，家長迫切希望通過注射生長激素促進孩子身高增長。但是，需要特別關(guān)注,，生長激素具有促進細胞有絲分裂及抗凋亡作用,，不但對正常組織有增殖效應(yīng)，對腫瘤的生長,、轉(zhuǎn)移也有促進作用^[61],。因此，生長激素可以明確促使顱咽管瘤復(fù)發(fā),，年齡越小,，復(fù)發(fā)率越高^[62]。顱咽管瘤術(shù)后患兒,，一定要謹慎,，不應(yīng)人為促進腫瘤復(fù)發(fā)。何時注射,，應(yīng)選擇對腫瘤復(fù)發(fā)影響最小的時機,。我們與北京兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科多年合作，一致建議顱咽管瘤術(shù)后經(jīng)過5年隨訪,，沒有腫瘤復(fù)發(fā)跡象后再使用生長激素，可將復(fù)發(fā)率降至最低,。

北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科
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參考文獻

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