美國(guó)約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Julie J. Paik等人對(duì)42例伴隨近端肌無(wú)力的硬皮病患者的一項(xiàng)回顧性研究顯示,，肌活檢中最常見(jiàn)的病理特征為非特異性肌炎和壞死性肌病，而且近一半的病例存在急性神經(jīng)源性肌萎縮的病理表現(xiàn),，這一發(fā)現(xiàn)在文獻(xiàn)報(bào)道中尚屬首次,。

研究人員利用約翰·霍普金斯硬皮病中心的數(shù)據(jù)庫(kù)回顧了1990年5月到2014年6月期間收治的2830例硬皮病患者，納入存在近端肌無(wú)力且完成肌活檢的患者42例(女性占79%,，彌漫型硬皮病占64%),。肌組織切片根據(jù)病理特征分為多發(fā)性肌炎、皮肌炎,、壞死性肌病,、非特異性肌炎、急性失神經(jīng)支配,、單純性纖維化等類別,。收集的臨床資料包括自身抗體、硬皮病亞型,、病程,、Medsger肌肉嚴(yán)重度評(píng)分、肌酸激酶,、肌電圖和肌肉磁共振成像等,。

結(jié)果顯示，肌組織的壞死(67%),、炎癥(48%),、急性神經(jīng)源性萎縮(48%)和纖維化(33%)是最常見(jiàn)的病理特征。肌組織的纖維化程度與抗多發(fā)性肌炎-硬皮病抗體滴度顯著正相關(guān),。各病理類別的比例分別為：非特異性肌炎36%,、壞死性肌病21%、皮肌炎7%,、急性失神經(jīng)支配7%,、單純性纖維化7%和多發(fā)性肌炎5%。多發(fā)性肌炎類別的患者行肌活檢時(shí)的硬皮病病程更短。血清中存在抗多發(fā)性肌炎-硬皮病抗體和抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ抗體的患者也比其他自身抗體陽(yáng)性的患者行肌活檢時(shí)的病程更短,。

該研究首次從病理學(xué)的角度證明了硬皮病的肌無(wú)力背后可能的神經(jīng)病理過(guò)程,。硬皮病中的肌病隨病情進(jìn)展可有多種不同的形式，肌活檢時(shí)應(yīng)注意區(qū)分不同的病理特征,。限于研究的樣本量小,，病例來(lái)源單一，以及回顧性調(diào)查的弊端,，這些神經(jīng)病理改變是否為肌肉受累的硬皮病患者所特有,，是否與其他的臨床特征或血清學(xué)指標(biāo)有關(guān)，還需要更嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑囼?yàn)設(shè)計(jì)來(lái)說(shuō)明,。

Arthritis Care & Research

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