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6種縱隔囊性病變的診斷與鑒別

 忘仔忘仔 2020-09-26
作者:河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 唐英杰

縱膈分區(qū)法 
縱膈前界為胸骨、后界為胸椎,、上界為胸廓入口,、下界為膈肌。將胸骨角與第4,、5胸椎間隙連一直線,,把縱膈分為上、下兩部,??v膈三區(qū)劃分法:即氣管、心包前方至胸骨的間隙為前縱隔,;氣管,、心包后方的部分(包括食管及脊柱旁)為后縱膈
 縱膈腫瘤好發(fā)部位
  •  前縱膈:畸胎瘤、胸腺瘤,、胸內(nèi)甲狀腺瘤 

  •  中縱膈:氣管囊腫,、心包囊腫、淋巴瘤,、其他部位腫瘤的轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)等 

  •  后縱膈:食管囊腫,、神經(jīng)源性腫瘤 

概述:
縱隔囊性病變較少見,但是涉及的病較多
縱隔囊性病變主要包括:
◆支氣管囊腫  
◆囊性畸胎瘤
◆食管囊腫
◆胸腺囊腫
◆囊性淋巴管瘤
◆心包囊腫
各類囊腫都有一定的好發(fā)部位,。
  • 支氣管囊腫多位于隆突下支氣管旁與氣管旁,。

  • 心包囊腫多位于心膈角區(qū)。

  • 胸腺囊腫多位于前上縱隔胸腺部位,。

  • 囊性畸胎瘤多位前,、中縱隔。

  • 食管囊腫,、神經(jīng)腸源性囊腫與胸導(dǎo)管囊腫等多位于后縱隔,。


支氣管源性囊腫
  • 支氣管源性囊腫系先天性發(fā)育異常性疾病,是支氣管發(fā)育過程中支氣管發(fā)育障礙所致,。

  • 病變可發(fā)生在不同部位,。本病根據(jù)病變部位分為縱隔型、肺內(nèi)型及異位型,。

  • 縱隔型多見,,亦是較常見的縱隔囊性病變

  • 男女無明顯差異,發(fā)病年齡多在30~40歲


病理
  • 典型的組織學(xué)表現(xiàn)為圓形,、單房性囊腫,被覆單層或復(fù)層纖毛柱狀上皮,可出現(xiàn)鱗狀上皮化生,黏膜下層可有慢性炎性細(xì)胞浸潤

  • 囊壁出現(xiàn)軟骨被認(rèn)為是支氣管源性囊腫較有特征的表現(xiàn)


臨床特點
  • 主要癥狀表現(xiàn)為胸痛,,巨大腫塊可導(dǎo)致呼吸困難,約35 %~40 %病例無癥狀

  • 可發(fā)生于縱隔任何部位,以中縱隔鄰近氣管或大支氣管旁多發(fā)(右側(cè)氣管旁及隆突水平)

  • 囊腫發(fā)生的位置較其體積本身更具有臨床意義,因囊腫與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系是導(dǎo)致有無癥狀的重要因素


支氣管源性囊腫X線
  • 囊腫呈圓形或卵圓形腫塊,,多位于中縱隔的上,、中部,好發(fā)于氣管兩旁或氣管分叉處。 

  • 密度均勻一致,,邊緣光滑、整齊,。

  • 囊腫張力低,,貼附于氣管部分可變扁。張力高時,,氣管可受壓,。偶爾與氣管相通,出現(xiàn)氣液平面,。

  •  透視下,,隨胸腔壓力變化可變形。

支氣管源性囊腫CT
  • 囊腫多呈圓形或卵圓形,少數(shù)呈分葉狀,大小不一,,囊壁菲薄, 平掃一般不顯囊壁,囊腫囊壁可有鈣化形成,,表現(xiàn)為點狀或弧線狀,尤以弧線狀最具特征性

  • 增強(qiáng)掃描囊內(nèi)容物常無強(qiáng)化,,近1/3可見囊壁強(qiáng)化有助于囊壁顯示

  • 50%的囊腫腔內(nèi)為清亮液體, 呈典型的囊性密度影

  • 近半數(shù)的囊腫含有濃稠膠凍樣物質(zhì),,而其CT值呈軟組織樣密度

  • 極少數(shù)由于囊液為鈣化樣物質(zhì)而呈高密度

囊性畸胎瘤
  • 畸胎瘤為胸部前縱隔內(nèi)較常見的腫瘤之一, 具有良惡性之分,由胚胎期胸腺始基多極化細(xì)胞脫落隨心血管的發(fā)育攜入胸腔演變而成,。

  • 縱隔囊性畸胎瘤根據(jù)其胚層數(shù)不同又稱皮樣或表皮樣囊腫,,含表皮及其附件成分,單房或多房,,房內(nèi)含皮脂樣或粘液樣液體,,囊壁厚為纖維組織。

  • 實性者稱為畸胎瘤,,含有三個胚層成分,,內(nèi)可含有皮脂腺、毛發(fā),、牙齒等


臨床
  • 多為囊性或囊實性包塊,,只有極少部分表現(xiàn)為實性

  • 90%位于前縱隔,大多位于前縱隔中下部

  • 常見于30歲以下的年輕人,,男女無統(tǒng)計學(xué)差別


囊性畸胎瘤X表現(xiàn)
  • 通常為圓形或類圓形腫塊,,多向一側(cè)縱隔突出;側(cè)位上位前,、中縱隔,。

  • 邊緣清楚,可呈大分葉狀,;囊壁呈弧形或蛋殼樣鈣化,。

  •  密度較淡而不均勻,瘤內(nèi)可有散在不規(guī)則鈣化,亦可見短桿狀骨骼或牙齒影,,為畸胎類腫瘤較特征性表現(xiàn),。

  • 腫瘤短期內(nèi)增大應(yīng)疑有惡性改變的可能,但仍需除外腫瘤繼發(fā)感染或腫瘤內(nèi)出血

囊性畸胎瘤X表現(xiàn)
胸部正位片(A)示縱隔影略寬,,密度增高,;
側(cè)位片(B)示前上縱隔高密度腫塊

囊性畸胎瘤CT表現(xiàn)
  • CT表現(xiàn)為囊狀水樣密度影,囊內(nèi)密度均勻, CT值接近于水, 其內(nèi)也可見少量脂肪,、鈣化,、骨骼或牙齒等多種組織成分

  • 邊緣光滑, 囊壁完整, 囊壁厚度一般在2-5mm之間

  • 脂肪-液體平面對診斷有特征性

  • 增強(qiáng)掃描時, 囊壁可呈輕至中度強(qiáng)化, 囊內(nèi)容物不強(qiáng)化

食管囊腫
  • 是較少見的食管良性腫瘤,是胚胎期的殘余組織,,為胃,、小腸及大腸上皮細(xì)胞在食管壁內(nèi)種植形成,囊腫內(nèi)壁細(xì)胞具有分泌功能

  • 常位于后縱隔椎體旁的氣管分叉及下方處,,囊腫可有蒂,,跨脊柱向兩側(cè)延伸

  • 囊壁比一般的支氣管囊腫厚,無脂肪成份


臨床:
  • 臨床表現(xiàn)取決于病變的大小,、位置,、結(jié)構(gòu)、范圍及囊腫內(nèi)皮細(xì)胞類型

  • 嬰幼兒和兒童主要表現(xiàn)呼吸道癥狀

  • 成年人一般病變較小,,可表現(xiàn)吞咽不暢或困難


食管囊腫影像表現(xiàn)
  • 食管囊腫為囊性病變,,隨呼吸及食管蠕動形態(tài)有所改變,造影呈正常食管粘膜覆蓋半圓形或圓形充盈缺損影,。

  • CT上顯示病變位于食管壁內(nèi)或食管旁,,為圓形或卵圓形低密度影,密度均勻,,CT值約為0~20 HU,,增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化

食管囊腫

胸腺囊腫
  • 胸腺囊腫來自胸腺開始基第三對咽囊,為胚胎時期 胸腺導(dǎo)管或胸腺咽導(dǎo)管的發(fā)育異常

  •  較罕見

  •  常見于兒童和青年

  •  好發(fā)于前上縱膈


病理及分型
  • 先天性胸腺囊腫

  • 獲得性胸腺囊腫

  • 囊性胸腺腫瘤(此系胸腺腫瘤囊性變)

先天性胸腺囊腫
  • 可發(fā)生在胸腺胚胎發(fā)生過程中從下頜角到胸骨柄之間的任何部位

  • 最常見于前上縱隔胸腺區(qū)

  • 頸部胸腺囊腫最常見于兒童

  • 縱隔胸腺囊腫多見于成人

  • 多無明顯癥狀,,可因囊腫增大出現(xiàn)胸悶,、胸痛等


獲得性胸腺囊腫
  • 常見原因為感染

  • 好發(fā)于男性

  • 在免疫缺陷、病毒感染的無癥狀患者中可形成巨大的多房性囊腫

  • 75%的獲得性多房性胸腺囊腫可見固體成分,,多為良性組織,,但亦可合并腫瘤


胸腺囊腫X線表現(xiàn)
  • 縱隔增寬,胸骨后腫塊 

  • 縱隔向一側(cè)增寬,,形成圓形或橢圓形縱隔腫塊,,邊緣清楚。

  • 縱隔腫塊密度均勻,,多位于前縱隔的中部,,少數(shù)可達(dá)膈肌之上,。

  • 側(cè)位上,腫塊主要位于胸骨角之后,。 

胸腺囊腫CT表現(xiàn)
  • CT:壁薄或不可見,,邊緣清楚,單房或多房,,內(nèi)容物多為水樣密度,,增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。

  • 獲得性胸腺囊腫有清晰的囊壁,、密度不均勻,多為多房囊性,,囊壁可有鈣化

  • 先天性者囊壁菲薄,,多單房,CT囊壁常不顯示,,二者由此可加以鑒別

淋巴管瘤
  • 系淋巴管源性罕見的良性病變,,由于淋巴管的畸形或發(fā)育障礙所致,原始淋巴囊與淋巴系統(tǒng)增殖,、擴(kuò)張形成的腫瘤樣畸形

  • 根據(jù)增生的淋巴管擴(kuò)張的大小分為三型:

  • 單純性淋巴管瘤:多發(fā)生于皮膚及粘膜處,,以口腔為多見,呈乳頭狀或疣狀

  • 海綿狀淋巴管瘤:多見于上肢和腋部,,質(zhì)地柔軟

  • 囊狀淋巴管瘤:  以頸部及縱隔多見

縱隔囊性淋巴管瘤
病因:淋巴管未與靜脈相通自行閉鎖,,管內(nèi)淋巴液潴留擴(kuò)張而形成淋巴管瘤
分型:依照胚胎發(fā)育和病變部位可分為
               頸縱隔型
               縱隔型
均來源于頸淋巴管原基
少見

臨床表現(xiàn)
  • 頸縱隔型:嬰幼兒多見,多在出生時被發(fā)現(xiàn),,75%見于1歲以內(nèi),,有明顯臨床癥狀

  • 縱隔型:多見于成人,生長緩慢,,一般無明顯癥狀

  • 女性多見


淋巴管瘤CT表現(xiàn)
  • 縱隔內(nèi)圓形或類圓形腫塊

  • 密度均勻,,呈水樣密度,CT值約3~22HU

  • 邊緣銳利,,多為分隔,、鈣化少見

  • 可包繞鄰近結(jié)構(gòu)生長或壓迫鄰近結(jié)構(gòu)移位

  • 增強(qiáng)掃描顯示囊壁、分隔有輕度強(qiáng)化,,囊性區(qū)無強(qiáng)化

心包囊腫
  • 是發(fā)生于心包附近的囊腫,,其最常見部位為右側(cè)心膈角處,但亦有發(fā)生較高位置,,甚至延伸至上縱隔

  • 常附著于心包外壁,,為良性病變,極少引起壓迫癥狀

  • 比較少見

  • 發(fā)病年齡多為青少年

  • 發(fā)病時無明顯的臨床癥狀

心包囊腫X線表現(xiàn)
  • 囊腫常發(fā)生在右側(cè)心隔角區(qū)

  • 囊腫呈圓形或橢圓形, 密度均勻邊緣清楚,,少有鈣化

  • 側(cè)位上囊腫靠前貼近前胸壁

心包囊腫CT表現(xiàn)
  • 2/3心包囊腫位于右心隔角區(qū),余見于左心膈角心后等處

  • 病變通常與心包相連,但少數(shù)帶蒂而與心包無明顯連接

  • 呈單房囊性腫塊,圓形或卵圓形,水樣密度,壁薄而均一,

  • 邊緣光滑,很少鈣化

  • 增強(qiáng)檢查病變無強(qiáng)化 

心包囊腫
小結(jié):
  • 縱隔內(nèi)腫瘤性病變種類繁多,,單純表現(xiàn)為囊性的腫瘤或腫瘤樣病變比較少見
  • 病灶生長位置對確立診斷密切相關(guān)
  • 位于前上縱隔胸骨后間隙,,又緊鄰胸腺,則??紤]胸腺囊腫
  • 位于前縱隔中下部,,應(yīng)多考慮為囊性畸胎瘤
  • 位于中或后縱隔,緊靠氣管,、食管,,則應(yīng)診斷氣管、支氣管或食管囊腫
  • 囊腫偏中,、上縱隔或與頸,、腋部病變相連,則多考慮為囊性淋巴管瘤
  • 位于右側(cè)心膈角區(qū)囊性占位首先考慮心包囊腫

鑒別

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