一般我們還是認(rèn)為美食走出家鄉(xiāng)需要迎合更雜的口味,，難免會(huì)有些變化，也就造成了所謂的不正宗,。

還有少部分“原產(chǎn)地主義者”干脆認(rèn)為外地的美食不正宗是因?yàn)榉N種客觀原因,，比如原料、水源,、氣候等等……為此他們也絞盡腦汁探究其中的奧秘,。

廣式燒臘處處開花，但卻很難吃到最正宗的內(nèi)味兒

類似的事情在另一個(gè)領(lǐng)域也同樣存在,，只不過和美食相比要沉重得多,。

如果某些村莊或者某些城鎮(zhèn)的居民密集地患有某種疾病，像是傳染病但又不符合傳染的規(guī)律,，發(fā)病的地區(qū)好像有某種規(guī)律又找不到關(guān)鍵,。

這種流行病往往被稱為地方病，中國的土地上出現(xiàn)過很多地方病,，有的已經(jīng)被我們揭開了真相,，有的仍然非常神秘。

大骨節(jié)病就是其中最有代表性的一種,，雖然目前這種疾病已經(jīng)逐漸被控制,，但關(guān)于它還有很多解不開的謎團(tuán)。

早在1849年,，俄國就有人報(bào)告在遠(yuǎn)東的烏洛夫河流域存在一種怪病,，得了這種怪病的人身材矮小，關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形,。因?yàn)閳?bào)告人并不是醫(yī)生,，只是單純記錄了一些癥狀，所以把這種未知的疾病叫做“烏洛夫病”,。

5年后,，軍醫(yī)卡辛隨沙皇軍隊(duì)入侵遠(yuǎn)東而到病區(qū)調(diào)查，把對烏洛夫病的分析寫到了報(bào)告里,，他認(rèn)為這是一種甲狀腺腫大的合并癥,。

半個(gè)世紀(jì)后的1901年，貝克夫婦同樣以軍醫(yī)的身份對這種疾病進(jìn)行了調(diào)查研究,，他們推翻了卡辛的結(jié)論,，認(rèn)為這是一種獨(dú)立的疾病，此后這種病在國際上也就被稱為“卡辛-貝克病”。

尼古拉·伊萬諾維奇·卡辛

而在中國,，對這種病的研究稍晚,，但記錄應(yīng)該是早于俄國人的。在我國,，這種病一般叫大骨節(jié)病,，在西北地區(qū)也會(huì)叫柳拐子病。

有的學(xué)者認(rèn)為《史記》中記載戰(zhàn)國末期的躃與跛含義類似,，但被同時(shí)并列提及,，指的是雙足殘疾，很可能就是由大骨節(jié)病造成的,。

大骨節(jié)病的癥狀說可怕也可怕,，說不可怕也不可怕，至少在我們寫過的那么多疾病當(dāng)中算不上極度令人感到生理不適的,。

主要原因還是這種病是慢性的,，患者在兒童時(shí)期發(fā)病，由不明原因造成骺軟骨,、骺板軟骨及關(guān)節(jié)軟骨的變性和壞死,。

如果發(fā)病較早，5歲時(shí)就可觀察到手指腳趾的關(guān)節(jié)變形,，隨著年齡的增長,，全身各處的關(guān)節(jié)部位都會(huì)出現(xiàn)變形，增粗,，也就是大骨節(jié)的由來,。

大骨節(jié)病最可怕的地方其實(shí)是對人運(yùn)動(dòng)能力的破壞，除了關(guān)節(jié)病變導(dǎo)致活動(dòng)受限,，更重要的是導(dǎo)致骨骼發(fā)育不良,，患者最終會(huì)變成喪失勞動(dòng)力的侏儒。

對一個(gè)家庭來說,，未來的主要?jiǎng)趧?dòng)力紛紛因?yàn)榇蠊枪?jié)病而無法正常勞作,，這種打擊無疑是非常要命的。

因此,，我國學(xué)者對這種疾病也非常關(guān)注。根據(jù)調(diào)查和統(tǒng)計(jì),，我們總結(jié)了一些大骨節(jié)病的規(guī)律,。

首先這種病有典型地方性，病區(qū)多為山區(qū),、半山區(qū),，從東北到西南都有分布，包括大小興安嶺、長白山,、燕山,、呂梁山、太行山,、秦嶺,、巴山、青藏高原等等地區(qū),。

患者發(fā)病的年齡較低,，沒有性別偏向，好發(fā)于貧困戶,，也可能是成員患病導(dǎo)致了貧困,。不同民族均可發(fā)病，有一些地方病是由民族習(xí)慣或者飲食導(dǎo)致的,，比如察布查爾病,，而大骨節(jié)病可以排除此項(xiàng)。

另外大骨節(jié)病沒有遺傳性,，如果是外地人遷入病區(qū)則比當(dāng)?shù)厝烁菀装l(fā)病,。而且不同年份的發(fā)病率會(huì)有波動(dòng)，個(gè)別年份會(huì)幾種爆發(fā),，但沒有明顯的周期性,。

大致了解了大骨節(jié)病的一些規(guī)律，大家應(yīng)該會(huì)首先懷疑環(huán)境因素,，畢竟古語有云一方水土養(yǎng)一方人,。

早年俄國和日本的研究都提出了很多種假說，比如放射性物質(zhì)中毒說,，鉛中毒說,，傳染中毒說，鐵慢性過量攝取說等等,，但對著研究的深入,，這些假說都被相繼淘汰。

大骨節(jié)病患者

我國學(xué)者接過大骨節(jié)病研究的接力棒后,，也提出了一些頗有價(jià)值的假說,。

首先是食物真菌毒素中毒假說，這個(gè)假說是根據(jù)病區(qū)的主要糧食類型以及大骨節(jié)病季節(jié)性變化提出的,。中國的大骨節(jié)病分布是一條自東北向西南的帶狀地區(qū),，發(fā)病的高峰往往是多雨且低溫潮濕的季節(jié)，與霉菌繁殖的規(guī)律有一定的相似性,。

進(jìn)一步研究,，學(xué)者們發(fā)現(xiàn)病區(qū)食用自產(chǎn)糧食存在收割,、儲(chǔ)藏不科學(xué)的現(xiàn)象，懷疑與大骨節(jié)病有密切關(guān)系,。隨后T-2毒素假說被提出,，T-2毒素是由鐮刀菌產(chǎn)生的一種毒素，如果糧食被鐮刀菌污染且儲(chǔ)藏不科學(xué),，就有可能給人畜帶來很大的危害,。

T-2毒素是霉菌毒素中毒性最強(qiáng)的一種

一些動(dòng)物實(shí)驗(yàn)的確證明了T-2毒素對動(dòng)物的軟骨細(xì)胞存在影響，也的確能從糧食中分離出鐮刀菌,，但它仍然有很多不能解釋的問題,。

一是如果毒素和氣候與溫度相關(guān)，那病區(qū)的分布規(guī)律應(yīng)該與氣候分布更相關(guān),，而不是呈灶狀分布,。二是從不同病區(qū)糧食中分離出來的優(yōu)勢菌種也并非都是鐮刀菌。三是鐮刀菌毒素并非只對軟骨細(xì)胞有毒性,，對其他器官也有很強(qiáng)的毒害作用,。四是現(xiàn)實(shí)中T-2毒素中毒的案例和大骨節(jié)病的癥狀有較大的差別。

既然食物真菌毒素中毒假說的方向不對,，那有沒有可能是飲用水中含有毒素呢,？

有學(xué)者就發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病病區(qū)的飲用水偏酸性，水中有機(jī)物總量和腐殖酸明顯高于非病區(qū),，腐殖酸就是指一類有機(jī)物自然腐敗的分解產(chǎn)物,，這些物質(zhì)具有一定的毒性，也可能利于某些微生物滋生,，進(jìn)而產(chǎn)生毒素,。

不過這個(gè)假說也不太經(jīng)得起推敲，重病區(qū)和非病區(qū),，病戶和非病戶飲用的水源并沒有顯著的差別,，很難解釋為什么都喝同樣的水，有的人發(fā)病有的人卻不發(fā)病,。也沒有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)茏C實(shí)腐殖酸能引起軟骨細(xì)胞病變,。

大骨節(jié)病重度患者會(huì)成為侏儒

關(guān)于毒素的假說都不能自圓其說，于是一些學(xué)者也開始反向思考,，如果不是食物和飲水中多了一些物質(zhì),，有沒有可能是是缺了某些物質(zhì)。

經(jīng)過科學(xué)嚴(yán)謹(jǐn)?shù)姆治鲅芯?，果然發(fā)現(xiàn)了問題,，不少學(xué)者都發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病病區(qū)的飲用水礦化程度比較低，水中的礦物質(zhì)比如鎂離子,、氯離子,、硫酸根離子、碳酸根離子,、鍶,、硒含量偏低，長時(shí)間飲用可能會(huì)引起鈣質(zhì)缺乏,，導(dǎo)致骨骼發(fā)育不正常,。

盡管病區(qū)的水源普遍存在礦物質(zhì)含量低的現(xiàn)象，可是不同病區(qū)飲用水礦物質(zhì)缺乏的情況也不同,，還沒有充分的證據(jù)支持無機(jī)元素缺乏與大骨節(jié)病之間的關(guān)系,。

然而，這些無機(jī)元素中有一種非常特別,，大部分病區(qū)普遍缺乏,，那就是硒。這個(gè)發(fā)現(xiàn)其實(shí)源自一個(gè)意外,，1972年莫東旭教授用大骨節(jié)病病區(qū)的水和糧飼養(yǎng)大鼠,，發(fā)現(xiàn)約4成大鼠死于急性肝壞死，并且追查到了病區(qū)水和糧中硒元素的含量偏低,。

硒的兩種同素異形體

經(jīng)過學(xué)者多年的研究,，又發(fā)現(xiàn)大骨節(jié)病病區(qū)的分布與我國低硒土壤地帶大體上一致，病區(qū)人群的血,、尿,、頭發(fā)中硒含量也的確偏低，而且與病情有明顯的相關(guān)性,。

比如患者頭發(fā)中硒含量上升時(shí),，病情也會(huì)緩解，人為補(bǔ)充硒也可以降低發(fā)病率,，實(shí)際上在現(xiàn)實(shí)中補(bǔ)硒就是最常用的一種預(yù)防大骨節(jié)病的方法,。

但是問題還沒有解決，缺硒還是不能很好解釋大骨節(jié)病的一些現(xiàn)象,。最重要的一個(gè)事實(shí)是低硒的地區(qū)并非一定發(fā)病,，而有些地區(qū)硒含量不低，但卻是病區(qū),。

跟硒相關(guān)的還有另一種地方病叫克山病,，這是一種被認(rèn)為由于缺乏硒元素而引發(fā)的心肌病，因?yàn)樽钤缭诤邶埥松娇h發(fā)現(xiàn),，由此得名,。

如果大骨節(jié)病也同樣是由缺乏硒元素導(dǎo)致的，那克山病與大骨節(jié)病的病區(qū)應(yīng)該高度重疊,，但實(shí)際上有很多克山病病區(qū)并沒有發(fā)生大骨節(jié)病,。

另外,，還有一些實(shí)驗(yàn)的結(jié)果并不支持這種假說，細(xì)胞培養(yǎng)實(shí)驗(yàn)表明,，軟骨細(xì)胞的生長對硒元素沒有特殊要求,，低硒的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也不能造成類似大骨節(jié)病的軟骨壞死。

有時(shí)候就是那么奇妙,，即使已經(jīng)找到了一種疾病的治療方法,，但我們還是有可能對它一知半解，大骨節(jié)病就是最典型的例子,。

不過,，低硒假說也啟發(fā)了另一種更有前景的假說，即低硒條件下病毒感染假說,。這種假說認(rèn)為,，低硒環(huán)境下某種病毒才具備感染力。經(jīng)過排查,，學(xué)者們發(fā)現(xiàn)了一種人類細(xì)小病毒（HPVB19）,，這種病毒的感染可能是大骨節(jié)病的病因。

在正常條件下,，B19病毒具有潛在的感染性,，取決于病毒的生物活性和人體的免疫力。低硒條件下人體的免疫被抑制,，B19病毒感染就可導(dǎo)致關(guān)節(jié)損傷,。

最后，學(xué)者又對陜西某病區(qū)兒童進(jìn)行了血清進(jìn)行了調(diào)查,，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在33%的兒童血清中檢出了B19病毒的DNA,，這一比例顯著高于非病區(qū)兒童。

人類細(xì)小病毒B19

也就是說低硒條件和病毒感染二者都是發(fā)病的必要條件,，缺一不可,，即解釋了低硒說中硒含量和發(fā)骨節(jié)病之間模糊的關(guān)系，還能解釋大骨節(jié)病隨氣候和季節(jié)呈現(xiàn)波動(dòng)的現(xiàn)象,，而一個(gè)地區(qū)的元素豐度相對固定,，單純的元素缺乏假說無法解釋這種波動(dòng)變化流行。

即便這種結(jié)合了低硒和病毒的假說看起來更合理,，但要證明它的正確還需要進(jìn)行大量的研究工作?，F(xiàn)在我們對大骨節(jié)病的認(rèn)識(shí)還僅僅在尋找致病因素，要解答如何致病的問題還有很長的路要走,。

目前,，雖然我們還說不上真正了解大骨節(jié)病，但經(jīng)過多年的研究我們的科研人員也總結(jié)出了一些有些的干預(yù)措施,，比如退耕還林,、還草還牧,、換糧補(bǔ)硒、搬遷等等,。

盡管各病區(qū)大骨節(jié)病的病情呈穩(wěn)中下降的趨勢,，但仍有64.2萬人（2013年統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)）受到這種疾病的嚴(yán)重影響，甚至無法保障正常的生活,。

好的消息是，新發(fā)病的兒童數(shù)量已經(jīng)大為減少,，相信未來大骨節(jié)病會(huì)成為歷史,。但我們的腳步卻不應(yīng)該止于消滅它，揭開這種神秘疾病的真面目也是我們所希望的,。

王繼成,易智.大骨節(jié)病病因與發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2018,7(12):941-945.

張福存,文冬光,郭建強(qiáng),張二勇,郝愛兵,安永會(huì).中國主要地方病區(qū)地質(zhì)環(huán)境研究進(jìn)展與展望[J].中國地質(zhì),2010,37(03):551-562.

安永會(huì),賈小豐,李旭峰,何錦,韓雙寶,張徽.中國大骨節(jié)病地質(zhì)環(huán)境特征及其病因研究[J].中國地質(zhì),2010,37(03):563-570.

王治倫.大骨節(jié)病4種病因?qū)W說的同步研究[J].西安交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2005(01):1-7.

劉多森.大骨節(jié)病的歷史探索——從蘇聯(lián)在大骨節(jié)病研究史上的地位談起[J].地方病通訊,1981(04):20-24.

劉致涵.大骨節(jié)病病因研究概況(綜述)[J].西安交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),1979(03):4-15.