男,,11月,,發(fā)現(xiàn)腹脹半月余,無(wú)腹痛,,無(wú)發(fā)熱,,無(wú)嘔吐,無(wú)尿頻尿急,。CA-199,,CEA,AFP升高,尿常規(guī)未見(jiàn)明顯異常,。為求進(jìn)一步診治來(lái)院,。
病理結(jié)果:肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。鏡下見(jiàn)不同比例疏松間葉成分,、膽管,、干細(xì)胞及大小不一的囊腔構(gòu)成。間葉組織疏松水腫,,血管豐富,,細(xì)胞呈星芒狀,無(wú)明顯異型,,圍繞增生的膽小管,。 免疫組化:CK及CK7(小膽管+),SMA(間葉細(xì)胞+),,CD34(血管+),,D2-40(-),GPC3(-),,AFP(-),,CEA(-),Ki67約1%+,。 討論 肝錯(cuò)構(gòu)瘤是一種極罕見(jiàn)的先天性肝臟腫瘤樣畸形,。根據(jù)組成的組織多少,,分為起源于內(nèi)胚層和起源于中胚層兩類;起源于內(nèi)胚層者又分為實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,;起源于中胚層者又分為間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤和血管性錯(cuò)構(gòu)瘤。 肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤多見(jiàn)于幼兒,,大多于2歲前,,男女之比為3:1,早期無(wú)任何癥狀,,隨腫瘤增大,,上腹部可捫及堅(jiān)硬的腫塊,可隨呼吸上下移動(dòng),。腫瘤壓迫鄰近臟器,,可引起惡心、嘔吐,、便秘,、腹脹等癥狀。AFP的升高與腫瘤的實(shí)性成分有關(guān),。 CT表現(xiàn)特點(diǎn):囊實(shí)性,邊界清晰,,內(nèi)見(jiàn)間隔及實(shí)性成分,鄰近結(jié)構(gòu)受壓移位。動(dòng)脈期增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈不均勻強(qiáng)化,囊性部分不強(qiáng)化,,門脈期及延時(shí)期逐漸呈等密度 ,。囊腫型,單囊性腫塊,,邊界清晰,,囊壁厚薄均勻,囊壁可見(jiàn)強(qiáng)化,。實(shí)性型,,密度不均,內(nèi)見(jiàn)多發(fā)條狀低密度,,不均勻明顯強(qiáng)化,,延時(shí)掃描,對(duì)比劑可均勻填充,。 鑒別診斷: 1.肝母細(xì)胞瘤:多見(jiàn)于3歲以下,,90%,AFP陽(yáng)性,,密度不均,,以低密度為主,內(nèi)見(jiàn)更低密度區(qū),,內(nèi)壁不規(guī)整,,可見(jiàn)鈣化和出血,明顯強(qiáng)化,,早期可見(jiàn)供血血管深入腫瘤深部,。 2.未分化胚胎性肉瘤:兒童后期發(fā)病,6-10歲,,AFP多陰性,,囊實(shí)性,見(jiàn)厚薄不均的間隔及軟組織結(jié)節(jié),,壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化,;可見(jiàn)明顯粗大供血血管。 3.血管內(nèi)皮瘤:多小于6個(gè)月,,單發(fā),,鈣化多見(jiàn),明顯強(qiáng)化,,可環(huán)形強(qiáng)化,,延時(shí)強(qiáng)化。 聲明【1.由于個(gè)人學(xué)習(xí)及認(rèn)識(shí)有限,,本微信所創(chuàng)文章若出現(xiàn)紕漏,,請(qǐng)與我們聯(lián)系,,并進(jìn)行及時(shí)修改;或引起其他不必要損失,,概不負(fù)責(zé)2.本微信所有轉(zhuǎn)載文章出于傳遞信息之目的,,不希望被轉(zhuǎn)載的與我們聯(lián)系,立即進(jìn)行刪除處理】 |
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