咯血是呼吸科常見疾病,，咯血的形成往往與血管破裂或壓力增高滲出相關(guān),，出血部位可接受體循環(huán)和肺循環(huán)多重血液供應(yīng)。體循環(huán)動(dòng)脈供血多為支氣管循環(huán)供血,，常見于肺癌,、肺結(jié)核、肺膿腫,、壞死性肺炎等,。

肺循環(huán)通常分為肺動(dòng)脈、肺靜脈兩個(gè)系統(tǒng),，與肺血管栓塞出血,、肺動(dòng)靜脈畸形出血有關(guān)?？┭颊咭话阋懦谇?、鼻腔、上消化道出血,，然后根據(jù)病史分為急性/慢性,；大量/中等量/少量咯血。

該患者為慢性少量咯血,。應(yīng)關(guān)注的鑒別診斷：

1,、感染性疾病如細(xì)菌、真菌,、結(jié)核,、寄生蟲感染等。患者無發(fā)熱,、盜汗,、痰找抗酸桿菌及T-SPOT陰性，胸部CT表現(xiàn)為左上肺多發(fā)斑片影,，周圍衛(wèi)星灶不明顯,。肺結(jié)核不能完全排除,，應(yīng)作為重要的鑒別診斷之一。

真菌的G,、GM實(shí)驗(yàn),，痰培養(yǎng)等相關(guān)檢查均不支持，而且曲霉菌的相關(guān)感染咯血一般往往好發(fā)于“暈征”明顯時(shí),，因?yàn)椤皶炚鳌钡男纬赏≡钪車奈⑿⊙芩ㄈ芮邢嚓P(guān),。細(xì)菌感染發(fā)生咯血往往見于肺炎鏈球菌、肺炎克雷伯桿菌,、金黃色葡萄球菌等感染,，從癥狀、影像學(xué)及血液炎癥指標(biāo)來判斷基本可排除,。

非典型病原體也可導(dǎo)致少量痰中帶有血絲,，但是患者往往刺激性咳嗽較為明顯，有時(shí)伴有肌肉酸痛,。根據(jù)無疫區(qū)接觸史及血液嗜酸細(xì)胞,、IgE等指標(biāo)正常，肺吸蟲等寄生蟲相關(guān)感染暫不考慮,。

2,、肺部腫瘤：患者腫瘤標(biāo)志物正常，縱膈及肺門淋巴結(jié)無腫大,，左上肺病灶實(shí)性成分較少,，考慮肺癌往往需要考慮粘液性腺癌，但是后者往往表現(xiàn)為咳嗽,，大量泡沫樣黏痰等表現(xiàn),，綜合來判斷也暫不考慮。

3,、血管炎：可表現(xiàn)為咯血,、哮喘、鼻竇炎,、血尿,、蛋白尿等表現(xiàn)，CT影像學(xué)可表現(xiàn)為團(tuán)塊影,，磨玻璃影等,，結(jié)合相關(guān)檢查暫可排除。

4,、肺動(dòng)靜脈瘺：可表現(xiàn)為咯血,，肺部增強(qiáng)CT可見單發(fā)或多發(fā)的團(tuán)塊影，內(nèi)部可有血管瘤樣囊腔,，根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn),，暫不支持,，肺動(dòng)脈造影最終可明確,。

5,、其他：肺栓塞、支氣管擴(kuò)張,、肺出血-腎炎綜合征,、免疫系統(tǒng)疾病、血液系統(tǒng)疾病等,。

6,、少見疾病：肺靜脈狹窄,，結(jié)合患者有房顫反復(fù)射頻消融病史,，結(jié)合胸部增強(qiáng)CT及血管重建，基本可明確,。房顫射頻消融術(shù)后（尤其是多次消融術(shù)）出現(xiàn)咯血,，應(yīng)該重點(diǎn)排除該疾病可能。

肺靜脈狹窄（pulmonary vein stenosis, PVS）是指由于先天或后天獲得因素造成肺靜脈狹窄使肺靜脈回流受阻而發(fā)生的系列臨床病癥,，是一種少見的心血管疾病,。

先天性PVS是一種罕見的血管系統(tǒng)畸形，常于兒時(shí)3歲內(nèi)得以診斷,，有些患者可延至成人才確診,；約半數(shù)患者伴有其它先天性心臟缺陷。后天獲得性PVS可見于（房顫）肺靜脈消融,、結(jié)節(jié)病,、纖維化性縱膈炎、肺部放療,、惡性腫瘤浸潤,、心胸外科術(shù)后等。

PVS的病理生理學(xué)為肺靜脈狹窄導(dǎo)致肺靜脈血液向左心房回流受阻,，肺淤血,，肺靜脈壓力升高，最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓及右心室壓力負(fù)荷增加,?；颊呖杀憩F(xiàn)為反復(fù)咯血（肺靜脈淤血、靜水壓升高,、血液滲漏）,、胸腔積液、肺部感染,、反復(fù)心力衰竭和中度肺動(dòng)脈高壓等,。

目前,，隨著近年來射頻消融術(shù)在房顫治療中的廣泛應(yīng)用，PVS已是其最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,，狹窄程度可從輕度（<50%）至完全靜脈閉塞,，但其自然病程和進(jìn)展危險(xiǎn)因素尚不清楚。

有癥狀性和/或嚴(yán)重PVS是一種嚴(yán)重的臨床問題,，因其少見和臨床醫(yī)生對其認(rèn)識(shí)不足,，而且具有類似于其他更為常見的呼吸性或心臟疾病的非特異性表現(xiàn)，故在臨床上極易誤診或漏診,。

文獻(xiàn)報(bào)道,，PVS一般見于肺靜脈射頻消融術(shù)后3-6個(gè)月，發(fā)生率為2%-42%,，但其真實(shí)發(fā)生率可能低估,，尤其在無癥狀的PVS患者，這取決于手術(shù)方法和術(shù)者技術(shù)水平,。

絕大多數(shù)明顯PVS患者維持無癥狀或少有癥狀,。有臨床癥狀的患者通常表現(xiàn)為呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力下降,、胸痛或咳嗽,、咯血等，肺靜脈多支受累,、嚴(yán)重狹窄和閉鎖可表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,、持續(xù)性咳嗽、反復(fù)肺部感染等癥狀,，嚴(yán)重者可表現(xiàn)為大咯血,，容易誤診為肺炎、哮喘,、肺栓塞,、肺癌等。

本例患者曾先后3次行房顫肺靜脈射頻消融術(shù),，左右肺靜脈均有不同程度的狹窄甚至閉塞,，提示與射頻消融次數(shù)及技術(shù)方法有一定關(guān)系。當(dāng)患者有咯血或痰中帶血,，在排除明確可查的肺動(dòng)脈高壓病因下,，結(jié)合患者多次房顫射頻消融術(shù)病史，我們首先要考慮PVS可能,，同時(shí)進(jìn)一步完善相關(guān)檢查如超聲心動(dòng)圖,、肺靜脈增強(qiáng)CT及血管重建等加以確診。

PVS在胸部CT上表現(xiàn)為肺外周靜脈的擴(kuò)張迂曲,，該患者入院胸部CT提示可見胸膜下肺靜脈顯影明顯,，并且垂直于胸膜,，高度提示PVS可能，也是確診關(guān)鍵,。由于該患者存在多支肺靜脈病變累及,，后期間質(zhì)肺水腫可能進(jìn)一步加重，導(dǎo)致彌散功能下降,，同時(shí)肺動(dòng)脈壓力升高,，出現(xiàn)通氣血流比例失調(diào),，進(jìn)而出現(xiàn)低氧血癥及呼吸困難,，應(yīng)經(jīng)超聲心動(dòng)圖密切隨訪右心功能及肺動(dòng)脈高壓情況，必要時(shí)行介入治療,。

目前,，PVS對肺循環(huán)和發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的長期效應(yīng)尚未可知，其在治療上主要包括手術(shù)治療,、球囊擴(kuò)張,、支架置入，部分嚴(yán)重患者可能需要肺移植,。該患者病變廣泛,，需要嚴(yán)密觀察和評估癥狀、肺動(dòng)脈高壓及心功能等情況,，適時(shí)綜合評估后再選擇適當(dāng)?shù)母深A(yù)措施,。