●以鱗狀細(xì)胞癌最為常見,確診依靠組織學(xué)檢查,。

●外陰鱗狀細(xì)胞癌治療以手術(shù)為主,，輔以放療及化療。但強(qiáng)調(diào)個體化,，早期患者盡量縮小手術(shù)范圍,。

●外陰黑色素瘤惡性程度高,采用手術(shù)為主的綜合治療。

●外陰基底細(xì)胞瘤為低度惡性腫瘤,治療以局部病灶切除為主,。

  外陰惡性腫瘤相對少見,，占女性生殖道惡性腫瘤3% ~5% .90% 為鱗狀細(xì)胞癌.另外還有惡性黑色素瘤腺癌、基底細(xì)胞癌,、疣狀癌,、肉瘤及其他罕見的外陰惡性腫瘤,。外陰腫瘤的惡性程度，以惡性黑色素瘤和肉瘤較高,腺癌和鱗癌次之,，基底細(xì)胞癌惡性程度最低,。

外陰鱗狀細(xì)胞癌

外陰鱗狀細(xì)胞癌( vulvar squamous cell earinoma)是最常見的外陰惡性腫瘤,主要發(fā)生于絕經(jīng)后婦女,發(fā)病率隨著年齡的增長而升高。近年發(fā)病率有增高趨勢,。

發(fā)病相關(guān)因素

與以下因素相關(guān):

①與;HPV(HPV16,、18.31型)感染和吸煙相關(guān),來自VIN,傾向于多灶性，多發(fā)生:于年輕婦女,。

②與慢性非瘤性皮膚黏膜病變相關(guān),如外陰鱗狀上皮增生和硬化性苔蘚,傾向于單灶性,，多見于老年婦女。

病理

鏡下見多數(shù)外陰鱗癌分化好,有角化珠和細(xì)胞間橋,。前庭和陰蒂的病灶傾向于分化差或未分化,，常有淋巴管和神經(jīng)周圍的侵犯,必要時可作電鏡或免疫組化染色確定組織學(xué)來源。

臨床表現(xiàn)

1.癥狀  主要為長時間持續(xù) 久治不愈的外陰瘙癢和各種不同形態(tài)的腫物.如結(jié)節(jié)狀,、菜花狀,、潰瘍狀。腫物合并感染或較晚期癌可出現(xiàn)疼痛.滲液和出血,。

2.體征  癌灶可生長在外陰任何部位,但大多數(shù)發(fā)生F大陰唇,， 也可發(fā)生于小陰唇、陰蒂和會陰,。

轉(zhuǎn)移途徑

局部蔓延和淋巴擴(kuò)散為主,極少血行轉(zhuǎn)移,。

1.直接浸潤  癌灶逐漸增大.沿皮膚及鄰近黏膜直接浸潤尿道、陰道,、肛門,。晚期可累及膀胱、直腸等,。

2.淋巴轉(zhuǎn)移  外陰有豐富的淋巴管,且兩側(cè)互相交通成網(wǎng),癌細(xì)胞通常沿淋巴管擴(kuò)散,匯至腹股溝淺淋巴結(jié).再至腹股溝深淋巴結(jié),并經(jīng)此進(jìn)人盆腔內(nèi)髂外,、閉孔和髂內(nèi)淋巴結(jié),最終轉(zhuǎn)移至主動脈旁淋巴結(jié)和左鎖骨下淋巴結(jié)。但外陰癌盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不常見,約為9%,通常發(fā)生在腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移之后,。一般腫瘤向同側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,但陰蒂部癌灶向兩側(cè)轉(zhuǎn)移并可繞過腹股溝淺層淋巴結(jié)直接至腹股溝深淋巴結(jié).外陰后部以及陰道下端癌可避開腹股溝淺層淋巴結(jié)而直接轉(zhuǎn)移至盆腔內(nèi)淋巴結(jié),。另外，若癌灶累及尿道,、陰道,、直腸、膀胱,也可直接進(jìn)入盆腔淋巴結(jié),。

3.血行播散 罕見,，僅發(fā)生于晚期，引起肺、骨轉(zhuǎn)移多見,。

臨床分期

目前采用國際婦產(chǎn)科聯(lián)盟( FICO ,2009年)分期法,，見表28-2。

診斷

診斷主要根據(jù)：

①病史及癥狀結(jié)合婦科檢查:早期可為外陰結(jié)節(jié)或小潰瘍,晚期可累及全外陰伴潰破出血,、感染,。應(yīng)注意病灶大小部位、與鄰近器官關(guān)系及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)有無增大,。

②組織學(xué)檢查:對一切外陰贅生物和可疑病灶,均需盡早做活體組織檢查,病灶取材應(yīng)有足夠的深度,避免誤取壞死組織,。活檢時,為避免取材不準(zhǔn)而發(fā)生誤診,可用1%甲苯胺藍(lán)涂抹外陰病變皮膚,待干后用1%醋酸液擦洗脫色,在藍(lán)染部位做活檢.或用陰道鏡觀察外陰皮膚定位活檢,，以提高活檢陽性率,。

③影像學(xué)檢查:B型超聲.CT、MRI,。

④膀胱鏡檢查,、直腸鏡檢等有助于判斷是否有局部或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

治療

手術(shù)治療為主.輔以放射治療及化學(xué)藥物綜合治療,。手術(shù)治療強(qiáng)調(diào)個體化.在不影響預(yù)后的前提下,最大限度地縮小手術(shù)范圍.以保留外陰的解剖結(jié)構(gòu).改善生活質(zhì)量,。

1.手術(shù)治療IA期:行局部病灶擴(kuò)大切除(切緣距腫瘤2~3em,單側(cè)病灶)或單側(cè)外陰切除(多病灶者),通常不需切除腹股溝淋巴結(jié)。IB期:行廣泛性外陰切除及腹股溝淋巴結(jié)切除,。

II~III期:廣泛性外陰切除及受累的部分下尿道、陰道與肛門皮膚切除,、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除,。IV期:除廣泛性外陰切除、雙側(cè)腹股溝及盆腔淋巴結(jié)切除外,分別根據(jù)膀胱,、上尿道或直腸受累情況選作相應(yīng)切除術(shù),。鑒于腹股溝淋巴結(jié)狀態(tài)對預(yù)后影響,要求在病理報告中描述陽性淋巴結(jié)的數(shù)量、大小及包膜是否完整或破裂,。

2.放射治療  由于外陰正常組織對放射線耐受性差,放療僅屬輔助治療,。常用于:

①不能手術(shù)者;

②術(shù)前局部照射,縮小癌灶再手術(shù);

③腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的補(bǔ)充治療,包括-處轉(zhuǎn)移直徑>10mm,淋巴結(jié)囊外擴(kuò)散或血管淋巴間隙受累，兩處或更多處微轉(zhuǎn)移;

④術(shù)后原發(fā)病灶的補(bǔ)充治療:手術(shù)切緣陽性或接近切緣,、脈管有癌栓;

⑤復(fù)發(fā)癌,。

3.化學(xué)藥物治療  用于晚期癌 或復(fù)發(fā)癌綜合治療,常用的化療方案有單藥順鉑與放療同期進(jìn)行。也可選擇FP方案(S-FU+DDP)等聯(lián)合化療方案,療程數(shù)視具體情況而定,可與放療同期進(jìn)行,或在手術(shù)后,、放療后進(jìn)行,。常采用靜脈注射或局部動脈灌注。

預(yù)后及隨訪

外陰癌的預(yù)后與癌灶大小部位,、分期,、腫瘤分化、有無淋巴轉(zhuǎn)移及治療措施等有關(guān),。其中以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最為重要,有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者5年生存率約50% ,而無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者5年生存率為90%,。

治療后應(yīng)定期隨訪:術(shù)后第1年內(nèi)每1~2個月1次第2年每3個月1次,3-4年可每半年1次,5年及以后每年1次,。

外陰惡性黑色素瘤

外陰惡性黑色素瘤( vulvar melanoma)較少見,居外陰惡性腫瘤第2位(2% - 3% ) ,但惡性程度高,5年生存率僅為36% -54%。多見于成年婦女,好發(fā)部位為陰蒂及小陰唇,。主要臨床表現(xiàn)為外陰瘙癢,、出血、色素沉著范圍增大,。檢查可見病灶稍隆起.有色素沉著(腫瘤多為棕褐色或藍(lán)黑色),呈平坦?fàn)罨蚪Y(jié)節(jié)狀可伴潰瘍,為單病灶或多病灶,。典型者診斷并不困難但要區(qū)別良惡性。分期推薦采用Clark或Breslow的改良鏡下分期系統(tǒng)而不采用TNM/FIGO分期系統(tǒng),。分期系統(tǒng)通過測量浸潤的深度來描述皮膚的組織學(xué),。

治療:

①病理確診后應(yīng)立即根據(jù)腫瘤浸潤深度及生長擴(kuò)散范圍選擇適當(dāng)手術(shù).早期低危患者可選用局部病灶擴(kuò)大切除(切緣距腫瘤>2~3cm),晚期或高危組則應(yīng)選用廣泛性外陰切除及腹股溝淋巴切除,。

②免疫治療:為首選的術(shù)后輔助治療,。可選用α-干擾素,白介素2(IL2)等,。

③化療:一般用于晚期患者的姑息或綜合治療,。

預(yù)后主要與浸潤深度密切相關(guān)，也與病灶的部位,、大小,、有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、尿道和陰道是否累及有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移有關(guān),。

外陰基底細(xì)胞癌

外陰基底細(xì)胞癌( vulvar basal cell carcinoma)少見,，為低度惡性腫瘤。發(fā)病平均年齡58 ~ 59歲,。常見部位為大陰唇或會陰聯(lián)合,也可在小陰唇,、陰蒂和陰唇系帶出現(xiàn)。

癥狀為局部瘙癢或燒灼感,也可無癥狀,。病灶多為單發(fā),偶為多發(fā),可見表淺斑塊型和侵蝕性潰瘍型病灶,腫瘤周圍可出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié),。確診靠組織學(xué)檢查,鏡下可見腫瘤發(fā)生于毛囊或表皮的多功能幼稚細(xì)胞，常呈浸潤性生長,分化好者呈囊性.腺性或角化等形態(tài),。腫瘤生長緩慢,，以局部浸潤擴(kuò)展為主,很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。約有20%伴發(fā)其他原發(fā)性癌.如外陰鱗癌.惡性黑色素瘤等,。手術(shù)是主要治療手段,，常采用局部病灶擴(kuò)大切除,若復(fù)發(fā)可再次手術(shù)。對病灶廣泛者,可考慮行廣泛性外陰切除,。外陰基底細(xì)胞癌預(yù)后較好,5年生存率達(dá)80% -95%,。