Dandy-Walker 綜合征正中矢狀位TI加權(quán)像表現(xiàn),？

Dandy-Walker畸形屬于后顱凹先天發(fā)育異常,病因不明,以小腦蚓部發(fā)育不良、第V腦室及后顱凹囊狀擴(kuò)張,、小腦幕上移等為特征.根據(jù)病變程度分為 Dandy-Walker畸形和Dan-d-Walker 變異型兩種,。約70%的 Dandy-Walker 畸形合并其他先天發(fā)育異常。包括胼胝體發(fā)育不全,、灰質(zhì)異位,、腦裂畸形、多小腦回畸形,、無(wú)腦回畸形以及腦膨出等,。

本癥的臨床表現(xiàn)輕重不一,與畸形嚴(yán)重程度及是否伴有其他畸形有關(guān),發(fā)育遲緩、頭圍增大,、腦積水等為常見(jiàn)癥狀,。

Dandy-Walker畸形患者后顱凹擴(kuò)大，小腦幕,、竇匯及橫竇上移,第Ⅳ腦室擴(kuò)大并與后顱凹巨大囊腫相通,。小腦蚓部發(fā)育不良或未發(fā)育,發(fā)育不良的蚓部被向上推移,小腦半球有不同程度的發(fā)育不良,腦干可表現(xiàn)為發(fā)育不良,并且受壓向斜坡方向推移,約80%合并腦積水，Dandy-Walker 變異型表現(xiàn)為蚓部輕度發(fā)育不良,腦干無(wú)受壓,第IV腦室與枕大池相通,后顱凹囊狀擴(kuò)張程度不一,第IV腦室輕度擴(kuò)張,后顱凹無(wú)明顯擴(kuò)大,腦積水出現(xiàn)率較低,。

Dandy-Walker 綜合征的MRI表現(xiàn):①正中矢狀位TI加權(quán)像是顯示Dandy-Walker 畸形及其他伴發(fā)畸形的最佳方位,可顯示后顱凹擴(kuò)大,、小腦幕上移,、小腦蚓部缺失或發(fā)育不良、腦干發(fā)育不良及受壓,、后顱凹囊腫等幾乎所有診斷本病的主要征象,。根據(jù)對(duì)上述各結(jié)構(gòu)的觀察可以作出 Dandy-Walker畸形或 Dandy-Walker變異型的診斷。②橫斷位及冠狀位圖像可用來(lái)觀察腦積水的程度,判斷小腦半球的發(fā)育和受壓移位情況,明顯受壓時(shí)雙側(cè)小腦半球被擠到雙側(cè)顳骨巖部附近,。③在明確Dandy-Walker 畸形診斷的同時(shí),特別應(yīng)注意是否伴隨其他先天畸形,這對(duì)判斷患者的預(yù)后尤為重要,。