肝臟少見腫瘤：發(fā)生于肝臟并排除肝細胞癌、膽管細胞癌,、血管瘤等常見腫瘤的一些發(fā)生率極低的腫瘤,，部分腫瘤僅有個例報告,。肝臟不典型病變：是指影像學上具有不典型表現(xiàn)的常見肝臟腫瘤。1,、肝惡性胃腸間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移肝臟間質(zhì)瘤中原發(fā)性者罕見,，臨床所見者多為轉(zhuǎn)移性,。肝臟是惡性胃腸間質(zhì)瘤常見的轉(zhuǎn)移部位，肝轉(zhuǎn)移發(fā)生率大約為17 %,。有胃腸道間質(zhì)瘤病史（有時與原發(fā)瘤發(fā)生時間間隔較大）,。①可為囊性或?qū)嵭裕覍嵭远嘁?，囊變,、壞死以及出血常見。常出現(xiàn)肝內(nèi)巨大單發(fā)轉(zhuǎn)移灶③增強腫物實性部分動脈血管豐富，囊壁往往可見粗大血管供血,。動脈期較具特征性,，為環(huán)狀或線樣、斑點狀強化,，門靜脈期及實質(zhì)期上述強化影變淡消退,。鑒別診斷：主要與原發(fā)性肝癌（HCC一般有乙肝、肝硬化背景,，AFP升高),、囊腺瘤（分隔或囊壁漸進性強化）。及其它類型的轉(zhuǎn)移瘤鑒別,。2、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移肝轉(zhuǎn)移常見,，除少數(shù)有明顯疼痛和致殘內(nèi)分泌病外,，多數(shù)無癥狀，直至死亡時,。 多發(fā)病灶,，即使是小病灶,，T2WI上也呈高信號,。 意義：內(nèi)分泌腫瘤肝轉(zhuǎn)移是唯一被允許進行肝移植治療的轉(zhuǎn)移性肝臟腫瘤,。
主要和原發(fā)病灶的的組織來源和性質(zhì)有關(guān),，一般多發(fā)，強化明顯,，可壞死,。與肝臟原發(fā)性肝神經(jīng)內(nèi)分泌癌鑒別：①肝內(nèi)單發(fā)病灶，表現(xiàn)為肝內(nèi)巨大不均勻低密度和混雜密度腫塊,，腫瘤廣泛出血壞死時則形成巨大囊實性腫塊,，中心見液化區(qū)，腫瘤邊緣光整,，界限清楚,；增強掃描動脈期腫瘤不均勻強化，靜脈期腫瘤表現(xiàn)為等密度及低密度,，液化區(qū)不強化,。②肝內(nèi)多發(fā)病灶，其中有1 個病灶較大,，周圍肝內(nèi)多發(fā)小病灶,，肝外無原發(fā)灶，平掃呈大小不等低密度灶,，邊界清楚,，密度均勻；增強掃描動脈期病灶邊緣強化,，內(nèi)強化不明顯,，靜脈期腫塊呈均勻低密度。國內(nèi)文獻報道,，肝臟的惡性黑色素瘤均為轉(zhuǎn)移性。大多見于30歲以上成人,，發(fā)病隱襲,，惡性程度高，易轉(zhuǎn)移,，預后差,，約10% ~ 20%的病例找不到原發(fā)灶。 腫瘤膨脹性生長,，可有包膜,，易出血、壞死,、囊變,。CT表現(xiàn)多種多樣，偶有鈣斑,，無特異性,。MRI因腫瘤出血,、壞死、囊變等不同成分及黑色素含量多少不同可呈現(xiàn)多種信號改變,，但表現(xiàn)為短T1,、短T2信號可能是惡性黑色素瘤的特征。
NRH，為非硬化性結(jié)節(jié),。臨床主要表現(xiàn)為非肝硬化性肝源性門靜脈高壓癥,。可能也與合并的自身免疫性疾病病情相關(guān),。 任何年齡均可發(fā)病,，50多歲多見。NRH可表現(xiàn)為肝臟單發(fā)或多發(fā)占位,，一般0.1-0.2cm,，也可2-5cm，也可達10 cm 門靜脈系統(tǒng)的微血栓或阻塞是造成NRH的基本病理改變,，由于肝靜脈竇擴張導致回流障礙從而產(chǎn)生再生結(jié)節(jié),。其病理改變的基礎(chǔ)是門靜脈的末級分支閉塞減少，血管內(nèi)皮損傷,，血供減少,，肝細胞萎縮,，周圍血供正常的肝細胞增生形成再生結(jié),。 肝內(nèi)血流不均衡分布及微循環(huán)障礙導致適應性重構(gòu)，部分為可逆性改變( 1) 肝小葉由彌漫分布的小增生結(jié)節(jié)取代,，結(jié)節(jié)無粗大纖維包繞,；( 2) 門靜脈分支狹窄、閉塞或形狀異常,、偏位,；( 3) 匯管區(qū)炎癥表現(xiàn)輕，肝細胞壞死不明顯,；( 4) 小膽管增生,。 鑒別診斷：FNH——單發(fā)多見，星狀瘢痕,，較大結(jié)節(jié)形成,，且其豐富血管及明顯增生纖維組織,。
肝細胞腺瘤是一種良性上皮性腫瘤,，很少見,，肝腺瘤生長十分緩慢，呈膨脹性生長,，病程長,。病理上肝腺瘤為富血管腫瘤間質(zhì)內(nèi)散在較大的薄壁血管。 邊界清楚,，有較完整包膜,，相應表現(xiàn)為動脈期均勻中高密度強化，平掃和平衡期往往呈等密度,。內(nèi)可有脂肪變,，無分葉( 95%) ，有假包膜( 25%) ,，鈣化少見( 5%) ,，可出血( 25%) ，脂肪變性( 7%),。 特點：假包膜周圍常見低密度環(huán)包繞,，即透明環(huán)。其病理基礎(chǔ)為瘤周擠壓的肝細胞內(nèi)的脂肪空泡增加,。肝腺瘤可以由囊變,、出血、鈣化,、脂肪或糖類組成,，肝腺瘤均存在不同程度局灶至彌漫分布的脂肪變性，因此對肝腺瘤,，T1高信號的病理基礎(chǔ)可能為出血,。 FNH：疤痕，無包膜,，比肝腺瘤多膽管結(jié)構(gòu),。 此例不典型在，邊界不清晰,，壞死較多,，分葉。
含脂肝癌約占肝細胞癌的2%，高分化肝癌多見（約35%），特別是直徑小于1.5cm者,。 早期的HCC的脂肪變性多均勻分布于病灶,，僅表現(xiàn)為密度減低，晚期可形成脂肪瘤樣改變,。特點：強化減低,，可能與血管貧乏而壞死變性脂肪沉積有關(guān)。 肝含脂腫瘤包括肝癌,、腺瘤,、血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤,、畸胎瘤,、肝臟腎上腺剩余瘤、脂肪肉瘤及脂肪瘤及其他轉(zhuǎn)移瘤（小腸來源,，可合成腸肽,，內(nèi)含脂質(zhì)）。如果肝硬化結(jié)節(jié)出現(xiàn)脂質(zhì),，意味著正向著肝癌轉(zhuǎn)變,。 血管平滑肌脂肪瘤：CT表現(xiàn)取決于病灶內(nèi)脂肪含量及與異常血管的比例，主要依靠脂肪的檢出,，如在脂肪成分中見到血管影則更具診斷意義,。近50%的肝臟血管平滑肌脂肪瘤因缺乏脂肪而無特征性表現(xiàn)。肝臟的血管平滑肌脂肪瘤脂肪成分常很少,，CT多不易檢出,，但是，腫瘤內(nèi)?？梢娸^粗大的血管影,，即所謂“中心血管影。 肝腺瘤：CT平掃等密度或稍低密度病灶,，有包膜,，出血、鈣化部位可為高密度,，周圍常見低密度“透明環(huán)”影包括含脂肪或出血的單發(fā)或多發(fā)腫塊,。
肝臟淋巴瘤為單一細胞為主堆積,，病灶多密實、密度比較均勻,；發(fā)生壞死時,，病灶中央或邊緣可見更低密度區(qū)，低密度區(qū)的范圍明顯小于腫瘤實質(zhì)部分，也明顯小于同等大小肝臟其他惡性腫瘤的壞死區(qū),。 肝臟淋巴瘤為乏血供腫瘤,，增強后：動脈期大部分病灶強化不明顯、門脈期,、延遲期輕度強化或邊緣強化,、或雙期均不強化。病灶內(nèi)可見細血管穿行,，而血管本身無狹窄,、扭曲征象，把此種征象稱為血管漂浮征,，該征象比較有特征性,。
患者多為中青年女性,； 一般無肝硬化背景,； 動脈期病灶內(nèi)可見點狀或條狀血管影。 MRI薄層高分辨率同反相位技術(shù)可檢出并確認病灶內(nèi)少量成熟脂肪組織,。 AML病灶的脂質(zhì)是由脂肪細胞組成的大小不一的成熟脂肪組織塊,，即含脂的區(qū)域幾乎是純脂肪；而HCC和腺瘤病灶的脂質(zhì)是肝細胞癌或腺瘤細胞發(fā)生了脂肪變性,，即腫瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)的脂滴沉積,，即含脂的區(qū)域始終是水脂混合。
主要由上皮樣細胞組成由于它不含有或僅含極少成熟脂肪組織,，診斷非常困難,。近50%的肝臟血管平滑肌脂肪瘤因缺乏脂肪而無特征性表現(xiàn)。 平掃呈等低或等稍高密度,，動脈期增強掃描呈中等度強化,，略欠均勻，本例瘤內(nèi)有畸形粗大的血管,，靜脈期進一步強化或持續(xù)性強化,，延遲期與肝臟等密度。 中央可見畸形擴張的動脈,?；蛑苓呌忻黠@強化的粗大畸形的血管。 呈快進快出強化模式,。
兒童肝臟原發(fā)性惡性腫瘤中占50%~ 60% ，男女比例2~ 3 ：1,。 最常見于5 歲以下兒童,，尤其是3 歲以下的嬰幼兒,。90% 患兒血清甲胎蛋白(AFP) 增高。 成人全球至今報道不足30例（統(tǒng)計到2002年）,。 分上皮型和上皮間質(zhì)混合型,。成人多為上皮和間質(zhì)的混合型。 CT表現(xiàn)：多呈低等混雜密度的圓形腫塊,，邊緣清晰或不清,。單發(fā)多、右葉多,、外生型多,、出血壞死多、囊變多,、鈣化常見,。增強后可見瘤內(nèi)裂隙形、類圓形和不規(guī)則形的多發(fā)更低密度區(qū),。大結(jié)節(jié)內(nèi)小結(jié)節(jié),，可有淋巴結(jié)腫大。 小兒預后良好（治愈率60%以上）,，成人型預后較差,。
原發(fā)性肝癌：兒童少見，發(fā)病年齡多大于3歲,，瘤灶內(nèi)鈣化少見,，呈小點狀，常伴有肝炎病史及肝硬變表現(xiàn),。 肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：通常為多個或單個大小不一低密度結(jié)節(jié),，主要分布于肝的外圍部，環(huán)形強化,，AFP一般不高,，年齡較大。 肝橫紋肌肉瘤：發(fā)病年齡約5~ 11 歲,，腫瘤邊緣較清楚,，可位于肝門區(qū)或左右肝內(nèi)，呈不均勻低密度占位,，出血壞死少見,，罕有鈣化，AFP陰性,。 肝臟未分化胚胎性肉瘤：發(fā)病年齡4 ~ 8歲,，AFP陰性，CT表現(xiàn)為肝內(nèi)單發(fā)的大囊腔,，內(nèi)含結(jié)節(jié)狀或云絮狀（“魚肉狀”）軟組織密度影,，可有厚薄不一邊緣模糊的強化分隔，具有特征性,，可助鑒別,。
肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤亦稱組織細胞樣血管瘤,。是一種比較罕見的血管源性腫瘤,，病因不明，多見于成年婦女,，可能與口服避孕藥有關(guān),，是一種罕見的介于血管瘤和血管肉瘤之間的低度惡性間質(zhì)腫瘤，具有上皮樣細胞和血管內(nèi)皮細胞,。 CT表現(xiàn)：腫瘤較多位于肝臟周邊區(qū)域,，肝包膜無膨隆，由于受病灶纖維間質(zhì)的牽拉而使肝包膜皺縮,、甚至內(nèi)縮（需要與膽管細胞癌鑒別）,。CT平掃為低密度，中央可有更低密度,，部分病灶可有鈣化,。增強后動脈期主要表現(xiàn)病灶邊緣區(qū)強化為主，可表現(xiàn)為漸進性強化,，而中央更低密度區(qū)也無強化,。 MR表現(xiàn)：T1WI上腫瘤呈低信號，T2WI 上為高信號伴低信號暈圈,。含水豐富區(qū)顯示高信號,，而凝固壞死、鈣化,、散在出血為低信號,。肝動脈血管造影顯示腫瘤血供豐富，肝包膜下病灶可呈碗狀染色,。
與血管肉瘤鑒別：血管肉瘤為高度惡性腫瘤，多見于50~ 70 歲老年男性,。CT表現(xiàn)病灶平掃多為低密度,，內(nèi)可有膽管擴張；增強掃描動脈期多呈中心斑點,、條片狀強化,，門脈期及平衡期呈現(xiàn)邊緣結(jié)節(jié)狀強化；如果有壞死和出血時相應可見液性低密度灶及高密度影,，延遲掃描可見液-液平面形成,。 與轉(zhuǎn)移性肝腫瘤的相鑒別,，轉(zhuǎn)移性肝腫瘤影像表現(xiàn)較為復雜，可以類似于血管內(nèi)皮瘤,，也可表現(xiàn)為環(huán)形強化,，或者無特殊強化方式。
肝血管內(nèi)皮肉瘤起源于血竇內(nèi)皮細胞,。 肝血管肉瘤男性多發(fā)，發(fā)病年齡較大,。臨床病史也比較重要,，有釷膠、砷,、氧乙烯,、激素類、鐳,、氯丁二烯,、銅及肼類接觸史， 小病灶多表現(xiàn)為中心動脈期強化,，門脈期遠心狀向周圍強化,，大的病灶強化可呈“靶狀”，有時表現(xiàn)為“棒棒糖”征,。延遲期腫塊強化略減退,，腫塊略縮小。 肝內(nèi)巨大占位,，有明顯漸進性強化,、中心結(jié)節(jié)狀強化，且伴出血,、壞死,，AFP不高時，要考慮肝血管肉瘤的可能,。
肝肉瘤來源于肝內(nèi)血管、淋巴管,、膽管周圍的結(jié)締組織及囊腫,、膿腫壁和肝硬化的再生結(jié)節(jié)等。 分血管源性肉瘤：血管內(nèi)皮肉瘤,、外皮細胞肉瘤卡波西氏肉瘤,， 非血管性：纖維肉瘤，平滑肌肉瘤,，間皮肉瘤,，粘液肉瘤,。 肉瘤特點：巨大，囊實性,，不規(guī)則強化,。
腫瘤來源于肝內(nèi)上皮組織者稱為原發(fā)性肝癌，來源于間葉組織者稱為原發(fā)性肝肉瘤,，包括肝血管肉瘤,、肝血管內(nèi)皮細胞肉瘤,、肝血管外皮細胞肉瘤,、平滑肌肉瘤、肝神經(jīng)鞘膜肉瘤,、纖維肉瘤,、肝惡性纖維組織細胞瘤、淋巴瘤,、脂肪肉瘤,、橫紋肌肉瘤、Kaposi 肉瘤及類癌等,，極為少見,。 癌肉瘤（carcinosarcoma）指在一個腫瘤中既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分,。 腫塊周邊結(jié)節(jié),、子灶出現(xiàn)早期強化以及腫塊中央大片壞死與肝細胞癌相似，而腫瘤內(nèi)逐漸強化的索條狀,、條片狀間隔等征象為腫瘤間質(zhì)成分強化相似,，此征象較為少的在肝細胞癌和膽管細胞癌中出現(xiàn)。 肝癌肉瘤患者多為中老年人,，男女之比為15：6,，多繼發(fā)于肝櫻花，且HBsAG陽性,，腫瘤較大,，多單發(fā)；腫瘤邊界多清楚,、光滑,，密度不均，極少出現(xiàn)鈣化(平滑肌肉瘤鈣化相對多見),；少數(shù)可見瘤周子灶,、門靜脈癌栓以及局部組織器官侵犯的 當CT等影像學提示肝臟內(nèi)腫塊表現(xiàn)為單發(fā)、巨大囊實混合性腫塊,，甚至以囊性密度為主,，AFP不高時需要考慮本病,。
好發(fā)于兒童，成人罕見,。50％見于6～10歲,，90%<21歲。 本病惡性程度高,，生長速度快,，多數(shù)較完整假包膜存在，病灶巨大,、邊界清楚,，病灶囊性成分比例較高，病灶內(nèi)不規(guī)則出血較多見,，實性成分較少,，即使有，多位于邊緣,，可有強化,。有時可見高密度出血區(qū)，中間可有多個高密度,、厚薄不等的分隔,，分隔可有延遲強化。 可有包膜或內(nèi)部鈣化,，雖然大體病理及超聲檢查提示肝臟原發(fā)性未分化肉瘤為實性腫塊,，但CT常有不規(guī)則囊性改變，這與腫塊黏液基質(zhì)富含水分有關(guān),，此為肝臟原發(fā)性未分化肉瘤的典型表現(xiàn),。增強掃描腫塊實性部分有延遲強化，此為肝臟原發(fā)性未分化肉瘤的另一特點,。 應該與肝母細胞瘤,、囊腺瘤鑒別（囊腺瘤的分隔厚薄相對均勻）。
肝炎性肌纖維母細胞瘤,，是一種少見、獨特的以纖維結(jié)締組織增生伴大量慢性炎細胞浸潤形成境界清楚的局灶性良性腫瘤樣病變,，又稱為炎性假瘤,。 CT平掃形態(tài)多樣化，可有或無鈣化,。由于病灶內(nèi)大片凝固性壞死及周邊大量纖維組織（內(nèi)含豐富的毛細血管）,，因此，增強掃描病灶可出現(xiàn)大片無強化區(qū)及病灶周邊漸進性強化，這對肝炎性肌纖維母細胞瘤的診斷有重要意義,。這組腫瘤的形態(tài)特點與血管外皮瘤相互重疊，將其分為3 類：成人嬰兒型肌纖維瘤病( infantile type myofibromatosis) ,、血管球外皮細胞瘤( glomangiopericytoma) 和肌性血管周細胞瘤( myopericytoma),。 肌性血管周細胞瘤，除了具有與成人嬰兒型肌纖維瘤病,、血管球外皮細胞瘤相似的血管特征外,，主要的組織學特點是胞質(zhì)中嗜酸性的圓形或卵圓形細胞圍繞血管腔成同心圓狀排列。間質(zhì)可以出現(xiàn)玻璃樣變性和黏液變性,。 肌性血管周細胞瘤特別需要與血管平滑肌瘤鑒別,。 目前認為屬惡性傾向未定的腫瘤或交界性腫瘤。 肝臟血管肌性周細胞瘤：是新列入WHO軟組織腫瘤病理分類的腫瘤,，也叫血管周肌細胞瘤或肌性血管周細胞瘤,。大多數(shù)為良性,，生長緩慢.極少數(shù)可以是惡性血管周肌細胞瘤. 病理特點為具有嗜酸性的圓形,、卵圓形細胞（它向血管周圍肌樣細胞或稱肌周細胞分化）圍繞血管腔形成的典型的同心圓狀結(jié)構(gòu)?？砂橛虚g質(zhì)透明變性,、骨化和巢狀淋巴組織增生。腫瘤須與血管外皮瘤,，血管平滑肌瘤及Kaposi型血管內(nèi)皮瘤等相鑒別,。 免疫組化：SMA、actin(+),，desmin（肌間線蛋白）部分(+),。CD34、CD99和bcl_2(-),。
①病灶直徑＜ 3cm 時,，動脈期明顯強化，門靜脈期和延時期為相對低密度,，呈“快進快出”表現(xiàn),。②動脈期病灶明顯強化，門靜脈期及病灶強化減弱,，密度低于周邊正常肝組織,，纖維包膜明顯強化；延時期病灶呈稍低密度,，纖維包膜呈高密度,。③動脈期門靜脈期明顯強化，病灶中心可有斑片狀血管樣強化,；延時期呈等密度或稍低密度,。多見于中老年男性，男女2:1,，與膽管結(jié)石,、炎癥的長期刺激有關(guān)。腫瘤多發(fā)生于膽總管,，源于肝內(nèi)膽管者少見,。 根據(jù)有無粘液分泌，分為粘液型和非粘液型,，瘤體質(zhì)地較軟,，傾向于沿膽管粘膜表面“蟲爬”樣播散。因分泌大量黏液不易排出,，形成較多膠凍樣物淤滯,。故可導致膽管廣泛擴張。 膽管內(nèi)乳頭狀瘤容易惡變,，病理學分為4型：I型和lI型,，低度和高度不典型增生的膽管上皮細胞；Ⅲ型,，原位癌和微觀侵犯的腺癌,；Ⅳ型，乳頭狀腺癌并基質(zhì)侵犯,。 該腫瘤導致的膽管擴張與其它病變不同之處在于：與腫瘤大小不成比例,；腫瘤近端及遠端的膽管均有擴張，此外膽管擴張往往以腫瘤所在位置最為明顯,，與其他肝葉,、段的膽管擴張程度不成比例，有人認為這是IPNB特征性表現(xiàn),。腫瘤多為乏血供,，以及膽汁殘留于腫瘤內(nèi)有關(guān)。 典型CT表現(xiàn)：膽管內(nèi)邊界清楚的腫塊,，及膽道內(nèi)粘液形成,。病變局限于某一段膽管或沿著膽管彌漫生長．但始終位于膽管內(nèi)，無肝葉萎縮,，門靜脈侵犯和局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 膽汁淤積引起的反復發(fā)作的膽道感染和繼發(fā)膽汁性肝硬化,。
發(fā)生于肝內(nèi)膽管或肝外膽管，中老年男性多見,。 導管內(nèi)充填腫瘤的分泌物,，乳頭狀的栓子及繼發(fā)感染。 部分CEA升高。
繼肝臟血管瘤位于第2 位的肝臟的良性腫瘤，幾乎都發(fā)生于嬰幼兒和兒童期,，偶見于成人,。 為無或少血供。多發(fā)囊型需與Caroli 病鑒別,，其囊性灶不與膽道相通,。 囊性為主的肝間葉性錯構(gòu)瘤需與肝未分化胚胎性肉瘤鑒別，肝未分化胚胎性肉瘤有厚薄不等的間隔及內(nèi)壁軟組織壁結(jié)節(jié),，而前者無壁結(jié)節(jié),。 該腫瘤的發(fā)病機制概括起來主要有門管區(qū)原始間質(zhì)異常發(fā)育伴膽管板畸形、缺血性以及腫瘤性病變等,。
病史，年齡,，性別,，實驗室檢查（如AFP等）很重要 多發(fā)病灶不一定都是轉(zhuǎn)移，如血管內(nèi)皮瘤等 單發(fā)較大腫瘤也常?？梢允寝D(zhuǎn)移,，如間質(zhì)瘤。 囊實性病灶觀察壁的厚度,，張力,，血管，及分隔的特點,。 肉瘤多囊實性,，不規(guī)則分隔漸進性強化。 暈征多見于膿腫與炎癥。 假包膜多見于肝癌與腺瘤,，兩者?？沙霈F(xiàn)脂肪變。 病灶內(nèi)和周邊出現(xiàn)血管或血管樣結(jié)構(gòu)的,，需考慮到血管肌性周細胞瘤,，上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，血管肉瘤等,。 鑒別診斷意義：手術(shù)與否,，手術(shù)方式選擇。如FNH一般不手術(shù),，腺瘤一般需要手術(shù),。
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