肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤

（epithelioid hemangioendothelioma,，HEHE）亦稱組織細(xì)胞樣血管瘤 ,。是一種比較罕見的血管源性腫瘤, 病因不明,多見于成年婦女。常表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)病灶，是一種低度惡性腫瘤,。

臨床表現(xiàn)

無特異性,上腹隱痛 ,、不適是常見癥狀。

病理表現(xiàn)

腫瘤切面灰白,無明顯包膜 ,瘤內(nèi)有出血壞死,。鏡下示癌細(xì)胞排列成巢狀,、梁索狀,瘤細(xì)胞呈上皮樣,體積較大,有明顯的血管腔隙或微小管腔,其內(nèi)可含紅細(xì)胞;可見大片膠原纖維化以及壞死,腫瘤組織直接伸向肝組織,無包膜；免疫組化因子Ⅷ相關(guān)抗原和CD31,、CD34陽性,。

影像表現(xiàn)

主要體現(xiàn)幾個特征性表現(xiàn)：
1、病灶以包膜下多發(fā)分布為主：腫瘤伴肝血管浸潤,，易通過門靜脈和肝靜脈分支蔓延到肝臟外周分布,。

2、包膜皺縮征：病變所致的肝纖維化及未受累肝段的代償性肥大所致,。也可見于肝臟其他病變,，如膽管細(xì)胞癌或慢性炎癥等。

3,、纖維假包膜：由于腫瘤生長較大時,，壓迫周圍正常肝組織，繼發(fā)纖維組織增生所致,。

4,、暈環(huán)征：病灶中央主要是囊變壞死和一些散在出血灶，中間是腫瘤活躍增生區(qū)域和疏松結(jié)締組織的水腫帶,，外周則代表病灶與正常肝組織之間的乏血供帶,。

5、瘤內(nèi)血管征或棒棒糖征：肝內(nèi)肝靜脈或門靜脈主干或分支逐漸變細(xì)伸向低密度的結(jié)節(jié)或腫塊,，止于病灶的邊緣,。

6、強(qiáng)化模式：動脈期呈輕至中度環(huán)形強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,，靜脈期及延遲期病灶逐漸向中心強(qiáng)化,，中央壞死區(qū)始終未強(qiáng)化。

7,、病灶可鈣化,，可伴有出血和含鐵血黃素沉積。

鑒別診斷

肝海綿狀血管瘤,，動脈期邊緣不規(guī)則強(qiáng)化灶 ,呈棉花團(tuán)狀或結(jié)節(jié)狀,門靜脈期逐漸向中心擴(kuò)展,低密度區(qū)呈向心性縮小,延遲掃描時病灶部分或完全呈等密度 ,。少數(shù)厚壁型血管瘤或瘤內(nèi)含有大量纖維組織的血管瘤則與HEHE難以鑒別。

肝轉(zhuǎn)移瘤,，對于有明確病史,， 肝內(nèi)多個低密度灶，T1WI 低信號，T2WI環(huán)形高信號,，中央更高信號，病灶大小相似,，增強(qiáng)掃描有明顯環(huán)形增強(qiáng)者,，轉(zhuǎn)移性肝癌的診斷較易作出。但病灶大小相差懸殊,，又無明確原發(fā)病史,，則鑒別困難

肝血管肉瘤，多見于50歲以上的老年男性,，以單發(fā)巨塊型多見,，其影像表現(xiàn)與肝海綿狀血管瘤相類似，其典型強(qiáng)化特征為動脈期邊緣環(huán)形強(qiáng)化及早期中央強(qiáng)化,，延遲期可為等密度/信號,，且無“棒棒糖征”或“瘤內(nèi)血管征”。

周圍型膽管細(xì)胞癌,，可出現(xiàn)“包膜皺縮征”,，增強(qiáng)掃描呈延遲強(qiáng)化，且多合并不同程度的膽管擴(kuò)張,。