易栓癥,，顧名思義就是容易發(fā)生血栓，存在高血栓傾向,。最早于1865年由學者Egeberg在報道一個家族性抗凝血酶（AT）缺陷時首先提出,。它不是單一的疾病，而是一類由于止血機制異常容易發(fā)生血栓栓塞的病理狀態(tài),。它的診斷和治療涉及臨床多學科,，發(fā)病機制復雜，值得引起全社會的高度重視,。

易栓癥

先回顧一下血栓是怎么來的,？

正常人的血管里勻速流淌著紅細胞,、血小板、白細胞和各種抗凝蛋白,，大家各司其職保持血流通暢既不會出血也不會堵塞,。一旦血管內(nèi)膜受損，血小板會立即粘附到受損處,，釋放物質(zhì)激活更多血小板使大家聚集起來,，最后在纖維蛋白的共同作用下形成穩(wěn)固的栓子，把受損的部位重新補起來防止大量出血,。這就是皮膚被刮傷后,，在不太長的時間內(nèi)出血處的血液會慢慢凝固的原因。

而神奇的人體除了血液凝固這波操作以外，為了防止受損處形成的栓子越來越大堵塞整個血管,，又特別產(chǎn)生了抗凝系統(tǒng)及纖溶系統(tǒng)2大部隊,，專門去阻止血液凝固和溶解血栓，最終使機體達到動態(tài)平衡,。盡管人體內(nèi)有自動清除血栓的系統(tǒng),，但也不是萬能的，只能溶解小血栓,。當抗凝及纖溶物質(zhì)缺乏,；血管老化,、內(nèi)皮受損、血管內(nèi)垃圾堆積形成大量的血栓時,，清除系統(tǒng)就承受不了,，最終發(fā)生血管堵塞，引起中風,、腦出血,、冠心病等嚴重的心腦血管疾病。我們提出的“易栓癥”就是形成血栓的重要因素,。它是指抗凝蛋白,、凝血因子、纖溶蛋白等先天或后天缺陷,，主要形成靜脈血栓。

易栓癥分為遺傳性和獲得性兩類

（一）遺傳性易栓癥

1. 抗凝蛋白缺陷：主要是抗凝血酶（AT3)、蛋白C（PC)和蛋白S（PS）的缺陷,。此類缺陷是亞洲各國,，包括中國（漢族）、日本,、韓國,、東南亞各國最常見的遺傳性易栓癥因素。國內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院,、天津中國醫(yī)科院血液研究所,、上海瑞金醫(yī)院等聯(lián)合健康篩查出：這3種蛋白活性缺乏的檢出率約為4.5%。在漢族深部靜脈血栓DVT患者中,，抗凝蛋白缺陷的檢出率可達50%,，且以PS缺陷居多。換句話說,，2個得深靜脈血栓的患者中就有1個有抗凝蛋白的缺乏,。

2.凝血因子缺陷癥：常見有FV Leiden突變和凝血酶原G20210A突變。突變了自然改變了正常功能,，容易誘發(fā)血栓,。好在這2個因子突變截止到目前，在中國的檢出率幾乎為零,。

3. 高同型半胱氨酸HCY：它能通過一系列病理生理機制使血管內(nèi)膜受損,，增加血液粘稠度，促進血栓形成,。

4. 脂蛋白a（LPa)：它的水平升高主要由基因決定不受飲食控制,，不僅是成人靜脈血栓栓塞的獨立危險因素,，也使兒童的血栓危險性升高7倍左右。

（二）獲得性易栓癥

1.年齡：老年人由于活動減少、肌張力減低,、慢性病增多,、靜脈受損、凝血因子活性增高等使形成血栓的危險性比兒童高近千倍,。

2.手術(shù)和創(chuàng)傷：文獻報道,，如果不采取預防血栓的措施，手術(shù)相關(guān)的血栓發(fā)生率可達50%,。不同類型手術(shù)相差較大,，以骨科和神經(jīng)外科手術(shù)發(fā)生率最高。

3.長時間制動：癱瘓,、術(shù)后臥床,、石膏固定等容易導致血流淤滯，發(fā)生血栓,。經(jīng)常也能看到熬夜加班,、沉迷游戲、打麻將等引發(fā)猝死的新聞案例數(shù)不勝數(shù),。

4. 惡性腫瘤：腫瘤組織釋放促進血液凝固的物質(zhì)成分,、巨大腫塊壓迫血管使其堵塞、腫瘤細胞被纖維蛋白等易栓成分包裹不易被人體免疫系統(tǒng)識別并清除促進了腫瘤的擴散,。

5. 口服避孕藥：它能使多種凝血因子水平增加,，多種抗凝蛋白水平下降，破壞了正常的止血平衡,。

6. 妊娠和產(chǎn)褥期：文獻報道,，年齡大于35歲女性妊娠期間發(fā)生靜脈血栓為1.2/1000，是同齡非妊娠婦女的10倍,。主要因為懷孕后期下肢靜脈回流障礙,、活動減少、多種凝血因子活性增高,。

7. 抗磷脂抗體：主要包括狼瘡抗凝物,、抗心磷脂抗體和β2-GP1。由這類抗體引起的一組臨床癥候群稱為抗磷脂綜合征（APS),，是比較常見的獲得性易栓癥,。這類抗體陽性者血栓發(fā)生率約為30%-40%，比正常人高約10倍。除此之外,，還有很多疾病如腎病綜合征等容易形成血栓,。