還記得早些年有一部很“火”的電視劇叫“過把癮就死”,， 里面王志文飾演的男主角患了“重癥肌無力”。 “重癥肌無力”從這部電影逐漸開始受到社會的關注,。

　　重癥肌無力是一種表現(xiàn)為神經(jīng)肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,，臨床特征為一部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常是勞累后加重,，休息后減輕,，主要表現(xiàn)為“晨輕暮重”的骨骼肌無力，抗地心引力的肌群容易受累,，比如上瞼提肌,、三角肌。這種疲勞是一種病態(tài)的疲勞,，是略微有點負荷之后就感覺疲勞,。比如,，看書看一會兒眼睛就睜不開，刷牙刷個三兩下胳膊就抬不起來,，上臺階上著上著腿兒就邁不開,。

　　重癥肌無力的臨床表現(xiàn)

　　本病女性發(fā)病率高于男性，眼外肌最常受損,。其次為由顱神經(jīng)所支配的肌群,、頸肌、肩胛帶,，以及髖部屈肌,。表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球活動受限而出現(xiàn)復視,、吞咽困難,、構音不清、表情缺失,、閉目無力,，還可出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭、聳肩無力,、四肢無力等,，上述癥狀晨輕暮重，重復活動后重,，休息后緩解,，如侵犯呼吸肌則出現(xiàn)呼吸困難。

　　據(jù)調(diào)查,，目前我國重癥肌無力的年平均發(fā)病率約為10例/百萬人,，屬于罕見疾病，發(fā)病可在任何年齡階段,。女性占70%男性占30%,，女性發(fā)病高峰在20-30歲，男性在50-60歲,，病情嚴重時可引發(fā)“重癥肌無力危象”,，導致呼吸衰竭。

　　胸腺病變是根本原因

　　據(jù)了解,，70%-80%的重癥肌無力患者合并胸腺增生,，15%左右合并胸腺瘤，也就是說約95%的重癥肌無力患者有胸腺問題,。為什么會如此?邱海生大夫講解重癥肌無力最根本的發(fā)病原因在于胸腺病變,。胸腺是一個免疫器官。一般人在18歲之前能夠不生病或者少生病,，主要依靠胸腺的免疫作用,。18歲以后,，胸腺逐漸萎縮退化，二級淋巴器官開始起主要的免疫調(diào)節(jié)作用,。然而,，重癥肌無力患者的胸腺中有一種“肌樣細胞”，它發(fā)生了變化,，刺激淋巴細胞產(chǎn)生相應的抗體來“殺死”它,。很不幸地，這種抗體也會對神經(jīng)肌肉接頭處,、突觸后膜上的乙酰膽堿受體發(fā)動攻擊，造成乙酰膽堿受體減少,，從而導致骨骼肌無力,。

　　“打個比方：本來國防軍應該槍口一致對外，抵抗外敵入侵,，但是對于重癥肌無力這種自身免疫病患者,，出現(xiàn)了調(diào)轉(zhuǎn)槍口打內(nèi)戰(zhàn)的情況，從而造成免疫紊亂,?！?/p>

　　常見西醫(yī)治療

　　對于重癥肌無力的治療，西醫(yī)兩種手段,，一種是行胸腺摘除手術,，一種是免疫調(diào)節(jié)藥物或免疫抑制藥物治療。治療重癥肌無力的免疫調(diào)節(jié)藥物或免疫抑制藥物,，對正常和異常的免疫反應均呈抑制作用,，就好比把這個區(qū)域作亂的人，不管好人壞人全都殺掉,，自然會伴隨一些副作用,。 “有些免疫增強藥物聲稱能提高‘好’的免疫，抑制‘壞’的免疫,，但在實際治療中根本不可能,。這其實屬于“對抗”治療，增加了治療難度,?！?/p>

　　另外需要注意的是兒童患者慎用激素。皮質(zhì)類固醇激素進行重癥肌無力的免疫調(diào)節(jié)治療,，事實表明,，它對重癥肌無力確實有一定療效。長期使用外源性激素可能會抑制下丘腦-垂體-腎上腺的分泌,，導致內(nèi)源性激素分泌減少,。尤其是在兒童時期長期服用激素,，可能會造成患者終身都需服用激素。所以一般不建議患者服用免疫增強藥物,。

手術治療也會有風險,，所以患者要根據(jù)自身情況合理選擇。胸腺切除以后重癥肌無力并不是馬上就能緩解,，統(tǒng)計學表明,，胸腺瘤切除術后患者的重癥肌無力的緩解程度不明顯，通俗點說就是胸腺瘤切除術幾年以后,，重癥肌無力緩解的情況才能慢慢體現(xiàn)出來,。需要注意的時：重癥肌無力患者對麻醉要求交高，慎用或禁用肌松藥,。術后對護理的要求比較高,。容易出現(xiàn)肌無力危象和膽堿能危象，這都是比較危險的并發(fā)癥,。

中醫(yī)理論

　　重癥肌無力中醫(yī)成為“痿癥”病位雖在肌肉筋脈,，但關乎五臟，尤以肝腎肺胃最為密切,，因肝藏血主筋,，腎藏精生髓，津生于胃,，肺通調(diào)布散津液,，故《臨證指南醫(yī)案·痿》強調(diào)本病為“肝腎肺胃四經(jīng)之病”。其病機則為熱傷肺津,，津液不布;濕熱浸淫經(jīng)絡,，氣血不運;脾胃受損，氣血精微生化不足;肝腎虧損,，髓枯筋痿,。

　　【辨證論治】

　　1.辨虛實凡起病急，發(fā)展較快,，肢體力弱,，或拘急麻木，肌肉萎縮尚不明顯,，屬實證;而起病緩慢,，漸進加重，病程長,，肢體弛緩,，肌肉萎縮明顯者，多屬虛證,。

2.辨臟腑發(fā)生于熱病過程中,，或熱病之后,，伴咽干咳嗽者，病變在肺;若面色萎黃不華,，食少便溏者,，病變在脾胃;起病緩慢，腰脊酸軟,，遺精耳鳴,，月經(jīng)不調(diào)，病變在肝腎,。

　中醫(yī)一般先調(diào)理脾胃,，因脾胃為后天之本，肺之津液來源于脾胃,，肝腎的精血來源于脾胃的生化,，只有脾胃健運，津液精血之源生化,，才能充養(yǎng)肢體筋脈。所謂調(diào)理不盡屬于補益,，脾胃虛弱者固當健脾益胃,，而脾胃為濕熱所困者，又當清胃火去濕熱,，皆屬治陽明調(diào)理之法,。所謂“獨取”，乃重視之意,，不應理解為“唯獨”之法,。一般中醫(yī)藥多從健脾益氣、通絡解毒入手,，以補腎填精善后,。

　　日常生活指導

　  1.注意安全，切勿單獨外出,，以防外傷和突然發(fā)病,。如出現(xiàn)癥狀加重出現(xiàn)呼吸困難等，須立及就醫(yī),。

　　2.根據(jù)天氣增減衣服,，預防受涼感冒。

　　3.避免過度疲勞,，保證充足睡眠,，堅持午休。

　　4.保持樂觀情緒,，病情加重時及時就醫(yī),。

       5育齡婦女應避孕,。