重癥肌無力（mysasthenia gravis,MG）是一種慢性自身免疫性疾病,，因神經(jīng),、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。主要由乙酰膽堿受體抗體（antiboby,Ab）介導(dǎo),、細胞免疫依賴,、補體參與的自身免疫性疾病，病理上常累及神經(jīng)-肌肉接頭（neuromuscular junction,MG）處突觸后膜上乙酰膽堿受體（acetyboby,choline receptor,AchR）,，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯,，引起眼肌,、吞咽肌,、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,，使肌肉減低或喪失了收縮功能,，也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀,。重癥肌無力少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）,。

重癥肌無力免疫學(xué)的病因尚無定論，自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上,，遺傳可能為其內(nèi)因,；在外因中，多數(shù)人認為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān),。具有HLA-A1,、A8、B8,、B12,、Dw3的重癥肌無力病人多為女性、青年起病,，胸腺增生,、無腫瘤,、乙酰膽堿受體抗體檢出率低，用抗膽堿酯酶藥無效,，早期切除胸腺療效好,；具有HLA-A2、A3的癥肌無力病人多為男性,，40歲以后起病,，多合并胸腺瘤，乙酰膽堿受體抗體檢出率高,。

MG各種年齡組均發(fā)生,、但多在15-35歲，男女性別比約1:2,。起病急緩不一,，多隱襲，主要表現(xiàn)為骨骼肌異常,，易于疲勞,，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重,，大部分患者累及眼外肌,，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發(fā)展可累及更多眼外肌,，出現(xiàn)復(fù)視,，最后眼球可固定，眼內(nèi)肌一般不受累,。此外延髓支配肌,、頸肌、肩胛帶肌,、軀干肌及上下肢諸肌均可累及,，講話過久，聲音逐漸低沉,，構(gòu)音不清而帶鼻音,，由于下頜、軟鄂及吞咽肌,、肋間肌等無力,，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。根據(jù)受累肌肉范圍和程度不同,，一般分為眼肌型,、延髓肌受累型及全身型，極少數(shù)暴發(fā)型起病迅速,，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)即可發(fā)生延髓肌無力和呼吸困難,，各型之間可以合并存在或相互轉(zhuǎn)變,。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發(fā)病者，除個別為全身型外,，大多局限為眼外肌,。

臨床常采用Osserman分型：

I 眼肌型；IIa 輕度全身型,；IIb 中度全身型,；III 急性重癥型；

IV 遲發(fā)重癥型,；V 肌萎縮型,。

成年肌無力：Ⅰ型為單純眼肌型，為單純眼外肌受累,，無其它肌群受累的臨床和電生理改變,，對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好，預(yù)后佳,。Ⅱ型為全身肌無力型,，ⅡA型為輕度全身型，此型四肢肌群輕度受累,，常伴有眼外肌受累,，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后一般,。ⅡB型為中度全身型,，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累,，一般有咀嚼,、吞咽,、構(gòu)音困難等延髓肌麻痹者,。生活自理有困難，對藥物治療反應(yīng)一般,。Ⅲ型為急性進展型,，病情進展較快，多數(shù)于起病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)球麻痹,，常伴有眼外肌受累生活不能自理,，多于半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹，對藥物治療反應(yīng)差,，預(yù)后不好,。Ⅳ型為晚發(fā)型全身肌無力型，是由上述Ⅰ,、ⅡA,、ⅡB發(fā)展而來,，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后不好,。Ⅴ型為肌萎縮型,，此型病人于起病后半年內(nèi)即出現(xiàn)肌萎縮。

臨床還以受累肌群范圍進行分類：單純性眼肌型,、延髓肌型,、脊髓肌型、全身肌型,、肌萎縮型,。臨床不管任何種類型MG，一般將臨床經(jīng)過劃分為三個期：①波動期：發(fā)病后在5年之內(nèi),，特別是最初1～2年內(nèi),，病情有較大的波動，且易發(fā)生肌無力危象,，病死率高,。②穩(wěn)定期：病程在10年以內(nèi)。③慢性期：病程在10年以上,，后兩期病人病情穩(wěn)定,，極少發(fā)生危象，預(yù)后較好,。

此外,，兒童也可發(fā)生重癥肌無力，具體可分為：（1） 新生兒肌無力：在出生后的第1天即出現(xiàn)肌無力,，表現(xiàn)為吸吮困難,、哭聲低沉。（2） 先天性肌無力：指出生或生后短期內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無力,，并持續(xù)存在眼外肌麻痹,。（3） 少年型重癥肌無力系指14～18歲起病的MG，單純眼瞼下垂或斜視,、復(fù)視等多見,，吞咽困難或全身肌無力較兒童肌無力多見，亦有僅表現(xiàn)為脊髓肌無力,。

MG病程呈慢性遷延性,，癥狀的暫時減輕、緩解,、復(fù)發(fā)及惡化常交替出現(xiàn)而構(gòu)成本病的重要物征,。大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達到臨床痊愈；有的患者可有一個長時間的緩解期,，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷,、全身各種感染,、過度勞累、妊娠或分娩,、內(nèi)分泌失調(diào),、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情。某些抗生素,、如多粘菌素,、氨基糖苷類如鏈霉素、卡那霉素,、喹諾酮類（各種沙星）,、鎮(zhèn)靜類等藥物可有加重肌無力之作用，應(yīng)當注意,。

重癥肌無力危象

當病情突然加重或治療不當,，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象,。有三種：

1,、肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā),。呼吸微弱,、發(fā)紺、煩躁,、吞咽和咳痰困難,、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止,?？煞磸?fù)發(fā)作或遷延成慢性。

2,、膽堿能危象：即新斯的明過量危象,，多在一時用藥過量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外,，尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀：包括毒堿樣中毒癥狀（嘔吐,、腹痛、腹瀉,、瞳孔縮小、多汗,、流涎,、氣管分泌物增多、心率變慢等）,，煙堿樣中毒癥狀（肌肉震顫,、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經(jīng)癥狀（焦慮,、失眠、精神錯亂,、意識不清,、描搐、昏迷等）,。

3,、反拗性危象：難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長期較大劑量用藥后發(fā)生,。

三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗,。②阿托品試驗。③肌電圖檢查,。

輔助檢查

1,、肌疲勞試驗（Jolly試驗） 受累隨意肌快速重復(fù)收縮，如連續(xù)眨眼50次,，可見眼裂逐漸變?。涣畈∪搜雠P位連續(xù)抬頭30～40次,，可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現(xiàn)抬頭無力,；舉臂動作或眼球向上凝視持續(xù)數(shù)分鐘，若出現(xiàn)暫時性癱瘓或肌無力明顯加重,，休息后恢復(fù)者為陽性,；如咀嚼肌力弱可令重復(fù)咀嚼動作30次以上，如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性,。

2,、抗膽堿酯酶藥（anticholinesterase drugs） 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同，用于MG診斷和各類危象鑒別,。

（1）騰喜龍（tensilon）試驗：騰喜龍（乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物）也稱依酚氯銨（edrophonium）,。試驗前應(yīng)先對特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進行肌力評估，對肢體肌力進行測量（用握力測定儀）,，重癥患者應(yīng)檢查肺活量,。

騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈注射2mg（0,、2ml）,，若無不良反應(yīng)且45s后肌力無提高，將剩余8mg（0,、8ml）約1min緩慢注入,。副反應(yīng)包括輕度毒蕈堿樣反應(yīng)（muscarinic effect），如惡心、嘔吐,、腸蠕動增強,、多汗及多涎等，可事先用阿托品0,、8mg皮下注射對抗,。結(jié)果判定：多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解，若為肌無力危象,，呼吸肌無力在30～60s內(nèi)好轉(zhuǎn),，癥狀緩解僅持續(xù)4～5min;若為膽堿能危象會暫時性加重并伴肌束震顫；反拗性危象無反應(yīng),。判定騰喜龍試驗陽性應(yīng)包括客觀的肌收縮力增強,、瞼下垂和復(fù)視等明顯減輕或消失。

（2）新斯的明（neostigmine）試驗：甲基硫酸酯新斯的明（neostig mine methylsulfate）是人工合成化合物,，化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似,。該試驗有時較騰喜龍試驗更可取，因作用時間長,，對結(jié)果可進行精確和重復(fù)的評定,。1～1、5mg肌內(nèi)注射,，可提前數(shù)分鐘或同時肌內(nèi)注射硫酸阿托品（atropine sulfate）0,、8mg（平均0、5～1,、0mg）,，對抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結(jié)果判定：通常注射后10～15min癥狀改善,，20min達高峰,，持續(xù)2～3h，可仔細評估改善程度,。

實驗室檢查

1,、血、尿及腦脊液常規(guī)檢查均正常,。

2,、可疑MG可進行甲狀腺功能測定。

3,、血清自身抗體譜檢查

（1）血清AchR-Ab測定：MG患者AchR-Ab滴度明顯增加,，國外報道陽性率70％～95％，是一項高度敏感,、特異的診斷試驗,。全身型MG的AChR―Ab陽性率為85％~90％,。除了Lambert―Eaton綜合征患者或是無臨床癥狀的胸腺瘤患者,，或是癥狀緩解者,，一般無假陽性結(jié)果。而一些眼肌型患者,、胸腺瘤切除后的緩解期患者,，甚至有嚴重癥狀者，可能測不出抗體,?？贵w滴度與臨床癥狀也不一致，臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高,。

肌纖蛋白抗體（肌凝蛋白,、肌球蛋白、肌動蛋白抗體）也可見于85％胸腺瘤患者,，也是某些胸腺瘤患者的最早表現(xiàn),。其他血清學(xué)異常也有一定意義，抗核抗體,、類風(fēng)濕因子,、甲狀腺抗體患者比正常者多見。

（2）不建議將AchR結(jié)合抗體（AchR-binging Ab）作為篩選試驗,，該抗體或橫紋肌自身抗體也見于13％的Lambert-Eaton肌無力綜合征病人,。

肌電圖檢查

MG病人肌電圖檢查肌肉收縮力降低，振幅變小,。低頻（1～5Hz）重復(fù)神經(jīng)電刺激（repetitive nerve stimulation,，RNS）是常用的神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)生理檢查，是檢測NMJ疾病最常用方法,。2～3Hz低頻重復(fù)電刺激周圍神經(jīng)引起支配肌肉動作電位迅速降低,，由于NMJs局部Ach消耗，導(dǎo)致EPPs降低,。

單纖維肌電圖檢查可見肌纖維間興奮傳遞不一致或傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象,。

影像學(xué)檢查

X線片可見15％的MG患者尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤，胸部CT或MRI檢查：可有胸腺增生肥大或胸腺腫瘤,。

病理學(xué)檢查

診斷困難的病人可作肌肉活檢,，重癥肌無力的病理學(xué)形態(tài)包括肌纖維、神經(jīng)肌肉接頭及胸腺三大部分,。

（1）肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞為主,，此現(xiàn)象稱為淋巴漏；在急性重癥病中,，肌纖維有凝固性壞死,，伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出；晚期肌纖維可有不同程度的失神經(jīng)性改變，肌纖維細小,。

（2）神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無力病理中最特征的改變,，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦,、甚至斷裂,，AchR數(shù)目減少。

（3）胸腺的改變：重癥肌無力中約有30％左右的患者合并胸腺瘤,，40％－60％的患者伴有胸腺肥大,，75％以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胸型,，上皮細胞型,，混合細胞型，后兩種常伴重癥肌無力,。

鑒別診斷

1,、伴有口咽肢體肌無力的疾病：如肌營養(yǎng)不良,、肌萎縮側(cè)索硬化神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無力其他原因引起的眼肌麻痹,、眼肌痙攣偶見伴有輕度眼肌無力但其眼瞼閉合力弱涉及上下眼瞼這些疾病根據(jù)病史神經(jīng)系統(tǒng)檢查電生理檢查和新斯的明試驗不難與MG鑒別

2、Lambert―Eaton綜合征：多數(shù)50歲以后起病男性多見,；多伴發(fā)腫瘤以小細胞型肺癌最多見,；主要是四肢近端的軀干肌肉無力下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞,、行動緩慢,。肌肉在活動后即感到疲勞；但如繼續(xù)進行收縮則肌力反而可暫時改善,；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累,；約1/2病例有四肢感覺異常口腔干燥陽痿,；膽堿酯酶抑制劑對治療無效,；腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象。而重癥肌無力40歲以下女性多見,；常伴胸腺腫瘤,；全身肌肉均可受累以活動最多的肌肉受累最早；肌無力晨輕午重活動后加重休息后減輕或消失,；腱反射通常不受影響,；膽堿酯酶抑制劑治療有效

3、藥物中毒：肉毒桿菌中毒有機磷農(nóng)藥中毒蛇咬傷所引起的神經(jīng)―肌肉傳遞障礙用新斯的明或依酚氯銨后臨床癥狀也會改善,，但這些疾病都有明確的病史,，其中肉毒桿菌中毒有流行病史,，其毒素作用在突觸前膜影響神經(jīng)―肌肉接頭的傳遞功能出現(xiàn)骨骼肌癱瘓；應(yīng)及時給于鹽酸胍治療,，靜脈注射葡萄糖和生理鹽水,。

治療

MG為一慢性疾病，病人長期不能堅持工作,、學(xué)習(xí),，生活有一定困難,，思想負擔很大,，病人應(yīng)樹立長期與疾病做斗爭的精神；對全身型MG病人要臥床休息,，呼吸困難要吸氧,，痰咳不出可拍背輔助排痰或吸痰，嚴重者應(yīng)住院治療,。常用治療方法如下：

（一）藥物治療：

1,、 抗膽堿酯酶藥物 是治療MG暫時有效的藥物，但本藥只能治標而不能治本,，只是暫時改善癥狀不能抑制免疫,。常用有：

（1） 新斯的明片：每次15～30mg，每日2～4次,；針劑每次0,、5mg～1、0mg,，注射30分鐘后即見效,，1小時后效果最佳，一般用于急救或試驗用藥,。

（2） 溴吡斯的明片：每次60～120mg,，每日3～6次，服藥后1小時血濃度升高,，1,、5～2小時達最高峰，半衰期為4,、25小時,，該藥具有作用時間長，副作用較小的特點,。

（3）美斯的明（酶抑寧）：每次5～10mg,，每日2～4次，是抗膽堿酯酶藥作用最強的,，約為新斯的明2～4倍,，作用時間長,，可維持6～8小時。該藥副作用大,，最近發(fā)現(xiàn)具有促進胰島素分泌作用,，可導(dǎo)致低血鉀，臨床應(yīng)用要注意,。

在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物治療時,，應(yīng)按個體差異具體選用藥物劑量，一般從小劑量開始,，逐漸增加保持最佳效果和維持進食能力為標準,。副作用有瞳孔縮小、流涎,、腹痛,、腹瀉、出汗,、肌肉跳動等,。

2、 免疫抑制劑

（1） 腎上腺皮質(zhì)激素：作用機理①激素能抑制AchR抗體合成,，使突觸后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻擊所致破壞,；②能使突觸前膜易釋放Ach;③能使終板再生，增加突觸后 膜AchR數(shù)目,。適應(yīng)于成人特別是40歲以后起病的全身型肌無力,，抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者；或胸腺瘤或胸腺增生手術(shù)前后,；或胸腺放射治療前機體免疫功能較活躍者,。給藥方法應(yīng)根據(jù)醫(yī)生建議。

腎上腺皮質(zhì)類固醇療法近期療效高,，有效率達96％,，緩解和顯效率89％，但因該藥不能清除胸腺內(nèi)的始動抗原,，故停藥后易復(fù)發(fā),。為減少復(fù)發(fā)應(yīng)注意：①激素減量不可太快，至少要3～6個月,；②維持量不要太少,，至少需10～20mg／日；③停藥不要太早,，治療期至少1年以上,，為提高療效可與其它藥物并用。

激素副作用有類庫興氏表現(xiàn)（滿月臉,、肥胖,、多毛）,，還有高血壓、糖尿病,、白內(nèi)障,、潰瘍、消化道出血,，精神癥狀,、骨質(zhì)疏松、骨股頭壞死等,。為提高作用效果和減輕激素的副反應(yīng)可與其它藥物并用,，如給予氯化鉀口服可改善膜電位；預(yù)防胃潰瘍和胃出血,，可口服甲氰米胍,，抑制胃酸的產(chǎn)生。促進Ach釋放可給予葡萄糖酸鈣,；促進蛋白合成，抑制蛋白分解可給予苯丙酸諾龍,；預(yù)防骨質(zhì)疏松和股骨頭無菌壞死可給予維生素D和鈣劑,。MG伴有活動性肺結(jié)核、消化性潰瘍,、嚴重高血壓,、心臟病及其它感染性疾病者應(yīng)列為激素治療禁忌證。老年體弱者應(yīng)當更加謹慎使用,。

（2） 環(huán)磷酰胺,、硫唑嘌呤、環(huán)孢素,、他克莫司,，此類免疫抑制劑有不同程度療效。

近年多個研究證實,，他克莫司的副作用較之前常應(yīng)用的強的松,、硫唑嘌呤、副作用要少,。

關(guān)于服藥時間的問題,，由于胸腺切除術(shù)后，患者癥狀會在3-5年得到比較好的緩解,，之后癥狀也可能會有較輕的加重,，但總體上還與個體情況密切相關(guān)。Buckingham等報道,，病程早期（1,、2年內(nèi)）切除胸腺,，三分之一的患者可能最終達到完全緩解；半數(shù)左右可使病情得到改善,。因此如果手術(shù)后癥狀在幾年內(nèi)逐漸減輕,，可以嘗試將他克莫司逐漸減量，看是否可以停用,，有些患者也可以停止使用,。國外報道很多患者用到5、6年,，較少出現(xiàn)明顯副作用,，但還是應(yīng)該注意監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功,、有無繼發(fā)腫瘤等等,。由于在全球范圍內(nèi)，該藥廣泛應(yīng)用于重癥肌無力僅最近5-10年,，因此更長時間的隨訪資料仍很少,。

3、 丙種球蛋白療法 用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療嚴重的全身型MG息者可取得顯著效果,。有人報告靜脈注射丙種球蛋白可使MG患者的Ts增加,。推測靜脈注射丙種球蛋白可通過對抗AchR一Ab或從它們的位點上取代AchR抗體而保護AchR免受其抗體的損害。用量：每日400mg／kg,，副作用偶見有頭痛,、雙足浮腫。

4,、 VEP療法 即為長春新堿,、環(huán)磷酰胺、氫化潑尼松（vincristine enoloxan prednisolone,， VEP）療法,，適用于伴有胸腺腫瘤而不適于手術(shù)的MG病人。

5,、 禁用和慎用藥物 箭毒,、琥珀酰膽堿、奎寧,、奎尼丁,、氯仿、鏈霉素,、新霉素,、卡那霉素、粘菌素,、多粘菌素,、萬古霉素及其它氨基糖甙類抗生素均有阻斷神經(jīng)肌肉作用,，應(yīng)予禁用。嗎啡,、度冷丁等有抑制呼吸作用,，應(yīng)禁用或慎用；四環(huán)素及四環(huán)素族抗生素有使鎂離子增加而抑制Ach的釋放,，應(yīng)慎用,。

（二）非藥物療法

1、胸腺切除 手術(shù)可除去MG患者產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的始動抗原,，可減少具有免疫活性的T淋巴細胞的生成,，降低乙酰膽堿受體抗體的合成，現(xiàn)今認為是對MG最根本的治療方法,。

適應(yīng)證：①伴胸腺瘤的各型MG,；②伴有胸腺肥大和高AchR抗體效價年輕女性全身型MG；③抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者,，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生,，均可做胸腺切除。術(shù)后緩解率逐年增加,，第1年為30％,，2年為50％，3年為65％,，6年為80％。手術(shù)療效：①女性優(yōu)于男性,；②病情越輕,，病程越短越好；③胸腺內(nèi)的生發(fā)中心越多,，上皮細胞越明顯,，手術(shù)效果越好；④術(shù)后立即并用腎上腺皮質(zhì)激素效果好,；

2,、放射治療 ①胸腺放療：可抑制胸腺免疫功能，使血中T淋巴細胞和B淋巴細胞降低,， AchR抗體減少,，使胸腺萎縮。方法為深度X線或60鈷照射,，療效與胸腺切除術(shù)相似,，副作用有局部紅痛潰破、白細胞數(shù)降低,、全身不適,、頭痛,、食欲不振等。②脾臟放療：抑制B淋巴細胞功能,，進而抑制AchR抗體的產(chǎn)生,，則減輕或緩解MG的癥狀。方法每天照射IGy,，10天為一療程,，間隔3周再行第二療程，或每次2Gy,，每周2～3次,，總量為20～30Gy。副作用有輕度腹瀉,、腸鳴等,。③全身低劑量放療：能使淋巴細胞、AchR抗體降低,，使Ts細胞恢復(fù)正常,。副作用有全身不適、乏力,、失眠,、食欲不振等。④局部照射：MG病人局部神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的AchR抗體積聚過多,，通過局部放療起到抑制作用,。

3、血漿交換 用正常人的血漿或血漿代用品定期置換MG病人的血漿,，從而降低病人血中AchR一Ab,。按體重5％計算血容量，每次交換1000ml～2000ml血漿,，每日或隔日一次,，5～6次為一療程。本療程起效快,，近期療效好,，但不能持久，故用于危象發(fā)作時,，或危象頻發(fā)者,，或難治型MG病人。血漿交換治療后第1～2周開始改善,，抗體下降,，以后又緩慢上升，癥狀又逐漸出現(xiàn)，所以,，待病情緩解后采用其他免疫療法或胸腺切除,，或胸腺放療等。副作用：低血壓,、暈厥,、低蛋白血癥、四肢麻木,、出血,、血栓、過敏等,。本療法費用高不易推廣,。

4、血液置換療法 是經(jīng)靜脈放血,，再輸?shù)攘啃迈r同型異體血,。每次血液置換量成人為800～1000ml，小兒100～200ml,，老人及少年為600～800ml,，依據(jù)病情3～7天1次，3～4次為1療程,，放血時監(jiān)測血壓,、脈搏，血壓低于12kPa（90mmHg）,，脈搏超過120次／分,，停止放血或同時滴注706代血漿維持血壓。作用機理同血漿交換或血漿清洗療法,，血液置換能部分地清除致病抗體以搶救重?；颊撸青l(xiāng)均可開展,。

（三）肌無力危象治療：

危象是MG最危急狀態(tài)，病死率很高,，有報道為15,、4％～50％。首先要明確屬于哪種危象,，然后進行積極搶救措施,。

1、保持呼吸道暢通 當出現(xiàn)呼吸肌麻痹時,，痰液排出困難時,，要做氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸機輔助呼吸，保證充分換氣,，糾正缺氧,，要及時徹底清除呼吸道分泌物。

2,、積極控制感染 選用有效的足量抗生素控制感染,，可用林可霉素、青霉素,、紅霉素,、頭孢菌素、復(fù)達欣,、菌必治等,。

3、激素 選用甲基強的松龍500～2000mg／日,，或地塞米松10～20mg／日加糖靜滴,，3～5天后病情穩(wěn)定后改口服強的松。

4,、膽堿酯酶抑制劑 膽堿能危象要停用抗膽堿酯酶類藥物,，同時肌注或靜脈注射阿托品0、5～2,、0mg,，15～30分鐘后癥狀改善不明顯可重復(fù)應(yīng)用。肌無力危象時增加抗膽堿酯酶類藥物,，效果不明顯時,，則停用抗膽堿酯酶類藥物，因長時間大量應(yīng)用后,，可使AchR對Ach敏感性明顯降低,。在氣管插管正壓給氧控制呼吸的情況下應(yīng)立即停用一切膽堿酯酶抑制劑（ChEl），則可使AchR得到充分休息,，逐漸提高AchR對Ach的敏感性,，一般在停用3～5天后呼吸肌功能開始恢復(fù)，根據(jù)患者肌力恢復(fù)程度再從小劑量開始應(yīng)用ChEl,，逐漸增加用量至最佳劑量,，又可發(fā)揮較好的治療作用。

5,、血漿交換 經(jīng)用血漿交換可將血中Ach一Ab清除,，使AchR功能恢復(fù)。待病情改善后 繼續(xù)采用其它療法控制肌無力,。

6,、靜脈輸液 能及時糾正水,、電解質(zhì)平衡失調(diào)等。

7,、加強護理 注意口腔護理,，按嚴格氣管切開護理,，保持呼吸道濕化，嚴防窒息等,。

重癥肌無力的中醫(yī)認識

該病的臨床表現(xiàn),，相當中醫(yī)的不同病證，如眼瞼無力下垂為主則屬于中醫(yī)學(xué)中的“瞼廢”或“胞垂”；看物重影則為“視歧”,；抬頭無力則屬“頭傾”；四肢疹軟無力則屬“痿證”；呼吸困難,、肌無力危象則屬“大氣下陷”“脫證”等病證。

常見中醫(yī)辨證分型

1、脾氣不足型：眼瞼下垂,，肢體痿軟無力,，逐漸加重,，遇勞則甚，休息后可緩解,，乏力倦怠,，少氣懶言，飲食減少,，進食嗆咳,，甚者吞咽困難，大便溏薄,，面浮無華,。舌體胖,，苔薄白,，脈細弱,。

2,、肝腎陰虛型：眼瞼下垂,，斜視或復(fù)視,，下肢軟弱無力，不能久立，甚則行動不利,，肌肉瘦削，腰脊酸軟,，耳鳴目渾，女子月經(jīng)不調(diào),，男子遺精陽痿，潮熱盜汗,。舌紅少苦,，脈細數(shù)。

3,、脾腎陽虛型：眼瞼下垂或四肢無力,，甚至全身無力，容易疲乏,，畏寒肢冷,、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多,，大便稀溏或完谷不化,，舌質(zhì)淡、邊有齒痕,，舌苔薄白,，脈沉細,。

4、氣血兩虛型：眼瞼下垂或全身無力,，面色萎黃或蒼白,，肢體瘦弱，飲食量少,，聲低氣短,，頭暈乏力，女子月經(jīng)不調(diào),，量少色淡,，舌質(zhì)淡嫩，舌苔薄白,，脈細弱,。

我們認為全身性重癥肌無力雖屬痿證范疇，但具有晨輕暮重,、緩解復(fù)發(fā)的基本特點,，勞累、感冒,、妊娠常易復(fù)發(fā)加重的特點,，屬風(fēng)痿范疇?！鹅`樞,？邪氣臟腑病形》篇所載“風(fēng)痿”一證，似與本病相近,?！帮L(fēng)痿，四肢不用,，心慧然若無病,。”其證為四肢不能隨意任用,，而“心慧然若無病”,，說明無神志障礙。

治療當分急性期和緩解期,；急性期正虛為本,，兼有邪實，正虛主要為氣虛,，涉及脾肺兩虛,、脾腎兩虛；邪實以毒濁或痰濕為主，氣虛不用則痿弱無力,，濁（痰）毒相侵則亢為害,，敗壞機體、免疫攻擊而致氣不順接,，神機不達,、肢體痿弱。治療當扶正祛邪并舉,，以達復(fù)原復(fù)痿之功,；緩解期當進一步顧復(fù)正氣，脾腎雙補,，恢復(fù)機體正常免疫，防止復(fù)發(fā),。

根據(jù)我們的經(jīng)驗,，MG急性期和緩解奇駿當補脾益腎為主要治法，守法守方很關(guān)鍵,，不必頻繁調(diào)整方藥,，危象發(fā)生時盡管有合并肺感染等出現(xiàn)發(fā)熱、痰多,、喘憋,、尿黃等邪實熱癥，仍應(yīng)堅持補虛為主,、補攻兼施,，方能化危為安，起死回生,。

一般中醫(yī)治療后1-2周起效,，最快者6周緩解，半年內(nèi)多數(shù)患者完全或接近完全緩解,。2周至8周停服激素或免疫抑制劑,，輕者不必服用溴吡斯的明，全身型和嚴重吞咽困難者可少量服用,，通常三月內(nèi)減停,。緩解后一般建議繼續(xù)減量服用中藥1-2年，可明顯減少復(fù)發(fā),，恢復(fù)和提高免疫力,。

由北京壬九馨康中醫(yī)首席專家田豐在臨床上研究治療40多年而總結(jié)的成功方劑,，通絡(luò)生肌三聯(lián)湯已治愈上千例共濟失調(diào)患者,，其臨床效果顯著，深受廣大患者的好評,。在四十多年的臨床過程中,，田豐主任認為共濟失調(diào)是屬肝腎不足，脾失健運,，筋骨失養(yǎng)所致,，因情緒激動,，氣逆于上，肝陽隨之升動,，血行不暢而致下肢筋脈失常,，就會導(dǎo)致肢體筋脈弛緩,，軟弱無力，不得隨意運動,，日久而致肌肉萎縮或肢體癱瘓嚴重影響生活,，嚴重者可危及生命,，此方劑在健運脾胃，滋補肝腎,，補益氣血,舒經(jīng)通絡(luò),，營養(yǎng)修復(fù)神經(jīng)等功效,。

田豐大夫結(jié)合幾十年治療共濟失調(diào)的臨床實際經(jīng)驗,，采用健運脾胃,，補益肝腎,疏通經(jīng)絡(luò)，營養(yǎng)修復(fù)神經(jīng)等獨特治療方案,，以“通絡(luò)生肌三聯(lián)湯”為主方，已經(jīng)為很多深受共濟失調(diào)折磨的患者解除了痛苦,，深受廣大患者接受,。

第一步,，健運脾胃,，人體的氣血是由脾胃將食物轉(zhuǎn)化而來,，故脾胃乃后天之本,。脾胃五行屬土,，屬于中焦,，共同承擔著化生氣血的重任，所以說脾胃同為“氣血生化之源”,，認為人體的氣血（相當于我們所說的能量）是由脾胃將食物轉(zhuǎn)化而來的,。又說脾胃是“后天之本”就是人生存的根本。脾主運化,，是指脾具有把水谷(飲食物) 化為精微,，并將精微物質(zhì)轉(zhuǎn)輸至全身的生理功能。使得人體具有一個良好的吸收能力,，能夠完成飲食物的消化吸收及其精微的輸布,，血行暢通，關(guān)節(jié)疏利,，筋骨強健，肌肉發(fā)達,，肢體活動有力,。

第二步，補益肝腎“肝腎同源”,，肝與腎之間有著密切的聯(lián)系,，肝藏血，腎藏精,，精血相互滋生,。在正常生理狀態(tài)下，肝血依賴腎精的滋養(yǎng),。腎精又依賴肝血的不斷補充,，肝血與腎精相互資生相互轉(zhuǎn)化。精與血都化源于脾胃消化吸收的水谷精微,，故稱“精血同源”,。在脾胃功能虛損較輕或是運化能力尚可,，可以兼顧肝腎不足的問題，根據(jù)患者個人病情體質(zhì)情況也可一二步同時進行,。

第三步,，修復(fù)正氣，固本培元,，增強機體免疫力,。中醫(yī)的理論中有這么兩句話“正氣存內(nèi)，邪不可干”,，“邪之所湊，其氣必虛”,?！罢龤狻奔慈梭w的抵抗力,。祖國醫(yī)學(xué)很重視人體的“正氣”,，認為在一般情況下，只要人體的正氣旺盛,，如功能正常,，氣血充沛,，衛(wèi)氣固密,，使得外邪的侵襲得到防御,，不易發(fā)病,。

田豐大夫根據(jù)古代經(jīng)典名方的基礎(chǔ)上經(jīng)過幾十年的臨床經(jīng)驗不斷潛心研究,，根據(jù)整體觀念和辯證論治理論治療經(jīng)驗三步結(jié)合即“通`絡(luò)生肌三聯(lián)湯”來治療共濟失調(diào),，以其成分的天然性,、無副作用,，配方的獨特性,、效果的可靠性、逐漸被廣大痿癥患者認可并接受 臨床已治愈上千名患者,。獲得廣大康復(fù)人們的稱贊.有效率達85%以上,。