2020-03-10 05:01:11

近日,，《美國醫(yī)學(xué)會雜志·心臟病學(xué)分冊》（JAMA Cardiology）刊登了一則特殊的病例，年輕女性,，因不典型胸痛,、上肢長期乏力酸脹及疼痛就診,。體檢發(fā)現(xiàn)患者橈動脈和肱動脈搏動測不到,，血壓難測知。她到底怎么了,，讓我們一起來看看,。

一 病例簡介和檢查結(jié)果

患者，女,，28歲,，因不典型胸痛、上肢長期乏力酸脹及疼痛就診,。體檢發(fā)現(xiàn)患者橈動脈和肱動脈搏動測不到,，血壓難測知。她沒有心血管危險因素,。

CT冠狀動脈造影顯示雙側(cè)鈣化性冠狀動脈瘤（圖1）,，緊鄰動脈瘤伴有明顯左前降支和右冠狀動脈狹窄。

圖1. CT冠狀動脈造影結(jié)果,。

磁共振成像確認(rèn)大動脈炎,、多支動脈血管閉塞的動脈炎，側(cè)支發(fā)育良好,，沒有活動性血管炎的證據(jù)（圖2）,。

圖2. MRI結(jié)果。

超聲心動圖檢查排除可誘發(fā)的心肌缺血。

二 一文了解大動脈炎

大動脈炎,，又稱高安動脈炎（Takayasu arteritis）,，是指主動脈及其分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。本病多發(fā)于年輕女性,，30歲以前發(fā)病約占90%,，病因尚不明確，可能與感染引起的免疫損傷等因素有關(guān),。

大動脈炎分型

本病多累及主動脈弓及其分支（圖3）,，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈,，肺動脈也可受累,。早期血管壁呈現(xiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤,，偶見多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞,。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞,，少數(shù)患者因炎癥破壞動脈壁中層,，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，導(dǎo)致動脈擴(kuò)張,、假性動脈瘤或夾層動脈瘤,。本例患者的病變典型，上述表現(xiàn)兼而有之,。

圖3. 主動脈弓及其分支,。

根據(jù)病變部位可將其分為以下四種類型（圖4）。I 型：頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）,，II 型：胸-腹主動脈型,，III 型：廣泛型，IV型：肺動脈型,。不同部位的血管受累,，可出現(xiàn)相應(yīng)組織器官缺血的癥狀。

圖4. 大動脈炎四種分型,。

本例患者屬頭臂動脈型,，該型可有頸動脈和椎動脈狹窄,、閉塞，可引起腦部不同程度的缺血,，出現(xiàn)頭暈,、頭痛，記憶力減退,，單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn),，視力減退，視物縮小甚至失明,，牙齒脫落或面肌萎縮,。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥、抽搐,、失語,、偏癱或昏迷。約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到 II 級以上收縮期雜音,，少數(shù)伴有震顫,。

超聲及臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

該病的實驗室檢查無特異性，主要依靠影像學(xué)檢查,。醫(yī)生診斷多發(fā)性大動脈炎主要以病變血管的影像學(xué)特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)為主,，以紅細(xì)胞沉降率（血沉）、C反應(yīng)蛋白水平等指標(biāo)為輔,。臨床診斷過程中，多發(fā)性大動脈炎與動脈粥樣硬化,、肌纖維發(fā)育不良等病癥相近,，難以區(qū)分，容易造成漏診或誤診,。超聲作為一種相對安全,、快捷的影像學(xué)檢查方法，在臨床中的應(yīng)用愈發(fā)普遍,。

超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

主動脈及其主要分支狹窄或閉塞,，如頸動脈、鎖骨下動脈,、腎動脈等,。

① 病變動脈整體呈現(xiàn)彌漫性增厚現(xiàn)象，且增厚多呈向心性,，回聲均勻度較差,，但輪廓較為齊整，存在大量無鈣斑,。

② 管腔局部狹窄,，且呈不規(guī)則性,，病變區(qū)域與健康區(qū)域之間界限明晰，若患者病程較長,，則內(nèi)徑與外徑均有可能出現(xiàn)變細(xì)現(xiàn)象,。

③ 血管狹窄區(qū)域血流信號充盈虧損，血栓區(qū)域中不存在血流信號,。

④ 動脈狹窄部分顯示為高速湍流頻譜,，遠(yuǎn)端區(qū)域顯示為低速低阻頻譜，閉塞部分并沒有頻譜,。

臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

① 發(fā)病年齡≤40歲,；

② 肢體間歇性運(yùn)動障礙；

③ 肱動脈搏動減弱,；

④ 血壓差＞10 mmHg,；

⑤ 鎖骨下動脈或股動脈雜音；

⑥ 血管造影異常,。

符合上述6項中的3項者可診斷本病,。

參考資料

Jason M. Tarkin, Deepa Gopalan, Justin C. Mason. A Woman in Her 20s With Chest Pain and Arm Claudication. JAMA Cardiology Published online January 29, 2020.