|
Paget?。≒aget disease） Paget病也稱畸形性骨炎，是一種腫瘤樣病變,，顱骨為其好發(fā)部位之一,。病理學(xué)特點(diǎn)為骨破壞、吸收,、重建,、 骨質(zhì)疏松及鈣化并存。常見于50歲以上中老年人,。臨床表現(xiàn)包括頭痛,、聽力下降、頭圍增大,、腦神經(jīng)麻痹等,。少數(shù)并發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)及骨肉瘤等惡性骨腫瘤。 1.I期邊界清楚的單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞,。2.Ⅱ期溶骨與成骨并存,，新生骨形態(tài)不規(guī)則。 3.Ⅲ期特點(diǎn)為斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀及條紋狀硬化,，硬化可非常明顯,，甚至使鼻竇閉塞。 4.其他顱骨塑形異常,、皮質(zhì)增厚（圖1A,、B）。 1.各期鑒別診斷不同,，Ⅲ期成骨需與骨纖維異常增殖癥等鑒別（表1）,。2.病變進(jìn)展速度不一，可數(shù)年不變,，也可快速出現(xiàn)骨質(zhì)硬化,。 圖1顱骨Paget病 
女，52歲,。A. CT定位像示顱骨彌散性增厚,、密度增高呈顆粒狀；B.軸位CT平掃,，雙側(cè)顳骨,、蝶骨、枕骨彌散性增厚,，板障內(nèi)多發(fā)顆粒狀更高密度影,，骨皮質(zhì)形態(tài)欠光整表1顱骨彌散硬化性疾病的CT鑒別要點(diǎn) | 疾病 | 年齡 | 臨床特點(diǎn) | CT特點(diǎn) | | Paget 病 | 〉50歲 | 頭圍增大、頭痛,、聽力下降等 | I期溶骨,；Ⅱ期溶骨與成骨并存,；Ⅲ期成骨,， 非常致密，不能區(qū)分內(nèi)板,、板障,、外板，局部狀如棉團(tuán) | | 石骨癥 | 重型：嬰幼兒,；輕型: 青少年與成年人 | 具有家族性,，也稱大理石骨等 | 全身骨骼普遍致密，板障消失,，皮質(zhì)增厚,，顱底孔道狹窄，蝶鞍縮小,，椎骨呈夾心狀 | | 骨髓纖維化 | >40歲 | 也稱骨髓硬化癥,。貧血，肝大、脾大,，代謝亢進(jìn) | 顱骨較少受累,。骨質(zhì)密度不均勻增高，可伴較低密度區(qū)及骨質(zhì)疏松,，花邊狀骨膜反應(yīng) | | 各種貧血 | 各年齡段 | 血液,、循環(huán)、呼吸多系統(tǒng)癥狀,，實(shí)驗(yàn)室檢查不同異常表現(xiàn) | 顱穹窿骨與上頜骨板障增厚,、松質(zhì)骨增多、骨小梁稀疏,、內(nèi)板和外板變薄 | | 骨纖維異常增殖癥 | 青少年 | 顱骨局部突出與變形,、復(fù)視、頭痛,、性早熟等 | 多為溶骨與成骨混合,，硬化者顱底常見，硬化與正常區(qū)之間移行 | | 甲狀腺功能減退癥 | 多見于成年人 | 多種原因,。手足抽搐,、白內(nèi)障、精神癥狀等 | 骨質(zhì)密度增高,，軟組織鈣化,，基底節(jié)等腦實(shí)質(zhì)鈣化 | | 顱骨內(nèi)板增生癥 | 幾乎均為女性，絕經(jīng)期后 | 肥胖,，多毛,，男性化 | 額骨為主的顱骨內(nèi)板增厚及致密，板障也可增生 |
|
