病例報告

患者 男,，19 歲,。因枕部皮下包塊逐漸長大 10 年加重 2 個月入院。查體：枕部頭皮下巨大腫物,，觸之較軟,。入院后行頭顱 CT 掃描示：枕部跨橫竇顱內(nèi)外溝通巨大占位病變，枕骨中央偏右側(cè)不規(guī)則缺損,，缺損骨緣內(nèi)外板障分開,、變薄、破壞,，腫瘤呈高密度灶（圖 1 ）,；顱骨 CT 三維重建見枕骨右側(cè)呈不規(guī)則骨缺損，周圍有明顯骨質(zhì)硬化區(qū),，病灶部位骨質(zhì)破壞（圖 2 ）,。頭顱 MRI 檢查示：枕部跨橫竇顱內(nèi)外溝通巨大高 T2 信號囊腫樣病灶，邊緣光整,，周圍大范圍膨脹性骨質(zhì)破壞,，病灶侵入后顱窩，枕葉,、小腦受壓,；增強后腫塊部分邊緣呈弧線樣增強（圖 3 、4 ）。根據(jù)患者的病史結(jié)合查體及頭顱 CT ,、MRI 檢查,，臨床診斷：枕部跨橫竇顱內(nèi)外溝通巨大占位病變，表皮樣囊腫,？入院后在全麻下行枕部跨橫竇顱內(nèi)外溝通巨大占位病變?nèi)谐g(shù),。做枕部“T” 形切口（右側(cè)為主）；剝離枕外隆突周邊骨膜,，見枕骨內(nèi),、外板及板障呈蟲蝕樣、蜂窩狀不規(guī)則顱骨侵噬區(qū)（中線偏右）,，顱骨全層受累，有豆渣樣物穿出,，咬除被侵蝕的枕骨至正常顱骨,，骨窗達 7 cm×10 cm 大小，用骨蠟封閉骨質(zhì)創(chuàng)面,，術(shù)中診斷膽脂瘤,。術(shù)中將覆蓋硬腦膜表面的膽脂瘤上皮用雙極電凝凝縮并剝除，分離過程中硬腦膜無破損,。顯微鏡下全切除腫瘤及其包膜,，術(shù)中見腫瘤大小約 6 cm×8 cm×12 cm ，顱內(nèi)部分腫瘤約 6cm×6 cm×9 cm 大小,，腫瘤位于硬膜外,，跨橫竇上下，中線左右均有（右側(cè)為主）,。腫瘤包膜完整,，硬膜側(cè)較薄，內(nèi)有白色鱗片樣物及灰,、暗褐色粘綢膠凍狀物,。術(shù)中徹底清除腫瘤后用慶大霉素 8 萬單位加生理鹽水 500 ml 反復沖洗術(shù)區(qū)。用 8 cm×12 cm 大小三維鈦合金網(wǎng)人工塑形后一期修補顱骨缺損,，切除多余頭皮后逐層縫合頭皮,。術(shù)后病理診斷：顱骨表皮樣囊腫。術(shù)后常規(guī)應用抗生素預防感染等治療,，本例術(shù)后切口無感染,，患者無發(fā)熱、無腦脊液漏,、無顱內(nèi)感染等并發(fā)癥發(fā)生,。術(shù)后 13 d 復查頭顱 CT 見病變已完全切除，顱骨修補板位置良好。術(shù)后半月痊愈出院,。電話隨訪 1 年半未見復發(fā),。

圖 1 頭顱 CT 示枕骨右側(cè)跨橫竇顱內(nèi)外溝通巨大占位病變，骨質(zhì)破壞,，枕骨中央偏右側(cè)不規(guī)則缺損,，腫瘤呈高密度灶 圖 2 顱骨 CT 三維重建見枕骨右側(cè)呈蟲蝕樣不規(guī)則骨缺損 圖 3 頭顱 MRI 示枕骨右側(cè)跨橫竇顱內(nèi)外溝通巨大高 T2 信號囊腫樣占位，骨質(zhì)破壞,，枕葉,、小腦受壓 圖 4 增強后腫塊邊緣呈弧線樣增強

討 論

顱骨表皮樣囊腫普遍認為是胚胎發(fā)育過程中殘留的外胚葉組織異位于顱骨內(nèi)，逐漸生長堆積而成,。多位于板障內(nèi),，并使內(nèi)外板逐漸分開，變薄破壞,，可致顱骨內(nèi)外板呈蟲蝕樣改變,。骨緣多不規(guī)則，并可有骨質(zhì)硬化帶,，瘤體可向顱內(nèi),、外生長，推擠硬腦膜并壓迫局部腦組織,，可引起顱內(nèi)壓增高,。瘤體向顱外生長，蔓延于帽狀腱膜下層,，可形成多個瘤體囊腫,。常發(fā)生于額骨，其次為顳骨,、頂骨,，以 20 ～50 歲為最多見。組織病理學表現(xiàn)多為結(jié)節(jié)狀,，可有白色包膜,，切開后呈均勻蠟樣角化物，呈蔥皮樣排列,，內(nèi)有角化物為囊壁襯里上皮脫落堆積成同心圓樣結(jié)構(gòu),，使瘤體漸漸增大，瘤體在顱骨內(nèi)呈膨脹性生長,，進而壓迫破壞鄰近骨結(jié)構(gòu),。

顱骨表皮樣囊腫應與顱內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫（尤其是近顱底巖骨者）相鑒別，以便更好地選擇手術(shù)徑路,。顱內(nèi)硬膜下表皮樣囊腫多見于小腦腦橋角和中顱窩,，在起源和病理也與前者一致,，但后者位于硬腦膜下，主要是顱內(nèi)占位引起的表現(xiàn),，一般無顱骨破壞,，其 MRI 表現(xiàn)為蔥皮樣比腦組織高的信號影。頭顱 X 線檢查,、CT 及 MRI 檢查可良好地顯示顱骨表皮樣囊腫及其與周圍（包括顱內(nèi)結(jié)構(gòu)）的關系,，是診斷顱骨表皮樣囊腫的重要方法，以高分辨率薄層顱骨 CT 掃描為首選,。CT 上顱骨表皮樣囊腫典型表現(xiàn)為膨脹性,、均質(zhì)中、高密度軟組織影,，邊緣清晰,，均質(zhì)無明顯強化。MRI 圖像上典型表現(xiàn)為 T1WI 為中等信號,，12WI 則為高信號的軟組織病灶,，腫塊部分邊緣可呈弧線樣增強。MRI 在判定顱骨表皮樣囊腫的范圍及顯示侵及顱內(nèi)外的病灶時較 CT 全面,。本例患者據(jù)術(shù)前頭顱 X 線檢查、CT 及 MRI 檢查診斷為枕部跨橫竇顱內(nèi)外溝通巨大表皮樣囊腫,，術(shù)后病理診斷證實為顱骨表皮樣囊腫,。本例患者術(shù)前頭顱 MRA 檢查見右側(cè)橫竇不顯影，術(shù)中證實為顱骨表皮樣囊腫壓迫右側(cè)橫竇,。術(shù)中切除顱骨表皮樣囊腫臟層包膜后見右側(cè)橫竇充盈,。手術(shù)徹底切除病灶是治療顱骨表皮樣囊腫的唯一有效方法。徹底清除病變是防止復發(fā)的關鍵,。術(shù)中須盡可能將與硬腦膜粘連嚴密的表皮樣囊腫臟層包膜一并切除,，如實在無法完全切除臟層囊壁或囊壁與靜脈竇粘連嚴密，可在殘留的囊壁上涂以 75% 酒精或 10% 用醛,，亦可電灼之,，以減少復發(fā)的機會。顱骨缺損較大時,，應一期行顱骨成形術(shù),。復發(fā)者應再次手術(shù)。本例術(shù)中將覆蓋于硬腦膜及橫竇,、竇匯表面的膽脂瘤臟層包膜用雙極電凝逐步凝縮后銳性剝除,，分離過程中硬腦膜無破損，橫竇,、竇匯無損傷,，做到顯微鏡下全切除腫瘤及其包膜,。電話及門診隨訪患者 2 年半未見復發(fā)。