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撰稿 | 金域自身免疫性疾病診斷中心 王春霞/羅金紅 自身免疫性肝?。ˋutoimmune liver disease, ALD）:與病毒,、酒精、藥物,、遺傳等其他因素所致肝病不同,，是一組由自身免疫系統(tǒng)攻擊肝細胞或膽管細胞造成肝臟損傷的慢性炎癥性肝病。自身免疫性肝病多起病隱匿,，早期臨床表現,、普通實驗室檢查不典型，臨床診斷較困難,，易被漏診,、誤診。其特點是大部分病人血清中存在自身抗體,。 自身免疫性肝病分類及臨床表現 01 自身免疫性肝炎（AIH） 損傷的主要部位是肝細胞,。 02 原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC） 損傷的主要部位是肝內小膽管。 03 原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） 損傷的主要部位是肝內外的中到大膽管,。 04 重疊綜合征 兩種自身免疫性肝病同時發(fā)生,，如自身免疫性肝炎合并原發(fā)性膽汁性膽管炎；或者自身免疫性肝病合并其它自身免疫性疾病,，如自身免疫性肝炎合并干燥綜合征,。  自身免疫性肝病的診斷標準 自身免疫性肝炎（AIH） 針對肝細胞的自身免疫反應所介導的肝臟實質炎癥，以血清自身抗體陽性,、高免疫球蛋白IgG和/或高γ球蛋白血癥,、肝組織學上以界面性肝炎為特征，對免疫抑制治療應答,，如不治療常導致肝硬化,，甚至肝功能衰竭。 分 型 分為Ⅰ型和Ⅱ型,。Ⅰ型多見,，約占90%，Ⅱ型約占10%,，兒童常見,。 血清學特點 Ⅰ型以ANA和ASMA陽性最多見，但特異性差,；SLA/LP陽性率低,，但特異性高。 Ⅱ型可陽性抗體包括LKM-1和LC1,但陽性率低,。  診斷標準 自身免疫性肝炎的診斷主要根據抗體,、IgG、肝活檢及是否有病毒肝炎進行診斷積分,， 大于等于6分可疑,，大于等于7分確診,。  原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC） 是肝內小膽管慢性、進行性,、非化膿性炎癥導致的慢性膽汁淤積性疾病,。 血清學特點 AMA陽性率和特異性都在90%左右，gp210,、Sp100抗體特異性高,，尤其對AMA陰性PBC診斷價值高。  診斷標準 ?血清AMA陽性 ,。 ?膽汁淤積指標ALP升高超6個月,。 ?肝臟組織病理：非化膿性破壞性膽管炎、小葉間膽管破壞,。 ?符合以上2條標準即可診斷為原發(fā)性膽汁性膽管炎,。 原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC） 特發(fā)性肝內外膽管炎癥和纖維化導致多灶性膽管狹窄為特征，慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現的自身免疫性肝病,。 血清學特點 無特異性抗體,，常見不典型ANCA陽性。 診斷標準 ?膽汁淤積型血清生化改變：ALP,、GGT升高,，但無診斷標準的臨界值。 ?50%的患者可伴有IgG或IgM水平的輕至中度升高,，與轉歸及預后無關,。 ?影像學特征：經內鏡逆行性胰膽管造影顯示肝內外膽管多灶性、短階段性,、串珠樣或枯樹枝樣改變,。 ?對于疑似PSC患者應檢測AMA，以除外PBC,。 ?對于疑似PSC患者應至少檢測1次血清IgG4,以除外IgG4相關硬化性膽管炎,。
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