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西府現(xiàn)泛指中國(guó)陜西省寶雞市及其周邊部分地區(qū),，這里是周秦文化的發(fā)祥地,、“青銅器之鄉(xiāng)”、也是“民間工藝美術(shù)之鄉(xiāng)”,。這里人杰地靈,，歷史文化深厚。西府醫(yī)學(xué)影像微信公眾平臺(tái),，就誕生在這塊靈秀之地上,，是寶雞市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科官方平臺(tái)。 簡(jiǎn)要病史
影像資料 手術(shù)記錄 · 術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于升結(jié)腸系膜內(nèi)，質(zhì)韌,，與周圍組織界限較清,，腫瘤大小約8x7x7cm，侵及右結(jié)腸血管及結(jié)腸中動(dòng)脈右支,，局部切除可能導(dǎo)致結(jié)腸部分缺血,、壞死，以及腫瘤切除不完全,，遂決定行右半結(jié)腸并結(jié)腸系膜腫瘤切除術(shù) 病理結(jié)果 大體標(biāo)本：腸系膜脂肪組織內(nèi)見結(jié)節(jié)樣腫塊,，切面灰白色、質(zhì)韌,，局部灰紅色粘滑感,，周圍界限較清，與腸壁漿膜面無粘連,； 鏡下所見：鏡下瘤細(xì)胞呈梭形或星形,，交錯(cuò)或旋渦狀排列,，核分裂像少見。 病理診斷： 冰凍：（腸系膜）梭形細(xì)胞腫瘤,，不能排除間質(zhì)瘤 石蠟：形態(tài)學(xué)結(jié)合免疫組化標(biāo)記,，考慮腸系膜韌帶樣纖維瘤病 免疫組化：CD117（-），CD34（血管 ）,，S-100（-）,，SMA（-），Actin（-）,，ki-67（ 3%），Dog-1（-）,，CK（-）,，Vimentin（ ），BcL-2（-）,，CD99（弱 ）,，β-Catenin（ ） 簡(jiǎn)述 韌帶樣纖維瘤病（desmoid-type fibromatosis，DF）,，又稱侵襲性纖維瘤病或硬纖維瘤,，是一種源自肌肉、筋膜或腱膜結(jié)締組織的間葉源性腫瘤,，屬于克隆性纖維母細(xì)胞增生性疾病,，病變呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，具有高復(fù)發(fā)率及低轉(zhuǎn)移率的特點(diǎn),。 本病發(fā)病率低,，發(fā)病原因復(fù)雜，可能與創(chuàng)傷( 手術(shù)),、內(nèi)分泌及遺傳因素有關(guān) 根據(jù)發(fā)病部位DF分為3類：腹外型,、腹壁型、腹內(nèi)型 腹內(nèi)型最為少見,，主要好發(fā)于盆腔,、腸系膜、腹膜后,、韌帶及網(wǎng)膜等,，其中80%位于小腸系膜，另小部分可位于回結(jié)腸系膜 病理分型
影像特點(diǎn)
★膨脹性生長(zhǎng),，體積較大,，形態(tài)規(guī)則，邊界較清晰,，密度多較均勻,，壞死、出血,、囊變少見,，部分邊緣可見假包膜
超聲：多為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的低回聲腫塊 CT：多表現(xiàn)稍低密度軟組織腫塊,，增強(qiáng)呈輕度不均勻強(qiáng)化 MRI：腫塊T1WI等或稍低信號(hào),T2WI高信號(hào)，病灶內(nèi)條狀或星芒狀低信號(hào)影及“爪狀”,、“樹根狀”浸潤(rùn)生長(zhǎng)是其特征性表現(xiàn),；增強(qiáng)呈漸進(jìn)性、延遲強(qiáng)化,；DWI呈不均勻高信號(hào),，平均ADC值明顯高于惡性腫瘤 鑒別診斷 胃腸道外間質(zhì)瘤 容易發(fā)生壞死，較DF強(qiáng)化明顯,，形態(tài)學(xué)上胃腸道外間質(zhì)瘤和發(fā)生在腸系膜的DF病很難區(qū)分 孤立性纖維瘤 同屬纖維來源腫瘤,，均具有膨脹性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，孤立性纖維瘤多位于胸膜,，體積較大,，輪廓清晰、分葉顯著,，內(nèi)部及周邊可見血管流空信號(hào) 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 少見的間葉源性實(shí)性腫瘤,，好發(fā)于兒童、青壯年,，以肺,、腸系膜、網(wǎng)膜多見,，體積較大,，邊界清晰，密度均勻或不均勻的類圓形或多發(fā)分葉狀腫塊,，密度稍低,，延遲強(qiáng)化 |
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