女,，13歲?？人?，痰中帶血2個月。

CT肺窗（圖A?D）示兩肺彌漫性病變,，呈磨砂玻璃樣高密度影,，肺紋理顯示尚清。氣管,、支氣管未見異常,，胸膜下肺野見少量氣腫區(qū)?？v隔窗（圖E,、圖F）示肺動脈稍增粗，心臟大血管內(nèi)的密度偏低（22?26Hu）,，心影稍增大,。

本例表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變，呈毛玻璃樣改變,，病變分布均勻,，其內(nèi)肺血管走行清晰。與之大致相符的病例有以下幾種,。

1.肺泡蛋白沉積癥男性多見,，發(fā)病年齡為30?50歲。影像表現(xiàn)多種多樣,，肺實變陰影從模糊結(jié)節(jié)狀到大片實變樣,，肺門向外周呈蝶翼狀分布，表現(xiàn)為毛玻璃樣,、地圖樣改變,，病變區(qū)與正常肺分界清楚,。

2.外源性過敏性肺泡炎亞急性期最常見的表現(xiàn)是雙肺斑片狀毛玻璃樣陰影,，多呈均勻分布,，其次是兩肺廣泛模糊小結(jié)節(jié)影，邊緣模糊,，主要分布于中下肺野,。慢性期可見毛玻璃樣陰影和小結(jié)節(jié)影,，纖維化變得明顯。

3.肺水腫急性肺水腫常伴心臟形態(tài)改變,，且有相關(guān)的病史,、體征等。典型的肺水腫多為不均性肺內(nèi)分布,，可見Kerley B線等,。

影像診斷：兩肺彌漫性疾病考慮①外源性過敏性肺泡炎；②肺泡蛋白沉積癥,。

經(jīng)支氣管透壁肺組織活檢病理顯示肺泡腔內(nèi)大量的含鐵血黃素細(xì)胞,，無血管炎表現(xiàn)。支氣管肺泡灌洗液外觀為深黃色,，鐵染色發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細(xì)胞,。病理診斷：特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥。

特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥是一種原因尚不明的疾病,，病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血,，血紅蛋白分解后形成含鐵血黃素沉著在肺泡間質(zhì)，最后導(dǎo)致肺纖維化,。患者主要以1?7歲兒童多見,，僅15%超過15 歲,。本病病程長，反復(fù)發(fā)作,，長期預(yù)后不良,。影像表現(xiàn)初期發(fā)作可見廣泛存在的邊緣不清、密度不均的云霧狀影,，大小不一,，可以融合。反復(fù)發(fā)作后見肺紋理增多,，肺野可見分布均勻的細(xì)小點狀,、網(wǎng)狀、粟粒狀影,，以內(nèi)中帶顯著,。后遺癥期可見網(wǎng)點狀或粟粒狀高密度影,，同時可出現(xiàn)肺纖維化。本病主要臨床表現(xiàn)為咳嗽,、反復(fù)咯血,、呼吸困難和缺鐵性貧血，伴乏力,、發(fā)熱,、肝脾大、黃疸,、杵狀指,、發(fā)紺等。

本病的X線表現(xiàn)可因病程長短及發(fā)病情況不同而異,，對照臨床分期及X線表現(xiàn)可分為四型,。急性出血期：片絮狀或磨玻璃樣密度；早期靜止期：肺紋增多或正常,；慢性靜止期：粟粒狀,、網(wǎng)狀、點狀影,；慢性期急性發(fā)作：網(wǎng)織狀及片絮狀陰影或磨玻璃樣改變,。

回顧分析，本例患者為初發(fā)病例,，兩肺磨砂玻璃樣高密度影表示肺泡內(nèi)出血,。彌漫性磨玻璃樣密度中隱約夾雜的點狀影，提示病程有一段時間,，與病史中2個月的痰中帶血相符,。此外，有兩點征象非常重要,，但卻為穿刺前所忽視,。即肺動脈增粗、心影增大均提示較長病程,；心血管內(nèi)密度較低提示貧血可能,。此兩點是含鐵血黃素沉著癥常見的臨床和影像表現(xiàn)。

我們的教訓(xùn)是：①本例患者為初發(fā)病例,，僅表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的毛玻璃樣改變,，無特殊性。但由于本病短期病灶變化明顯,，短期隨訪有助于本病的診斷,。②本病的CT表現(xiàn)缺乏特異性，診斷需要結(jié)合臨床資料,，當(dāng)兒童患者有咯血表現(xiàn)并伴有肝脾大,，肺部CT檢查肺內(nèi)有肺泡實變的彌漫陰影時,，應(yīng)考慮到本病。③本例應(yīng)做HRCT,，有助于肺部彌漫性疾病的診斷,。