患兒男7歲,,反復(fù)咯血3年,。輕度貧血,胸片提示兩肺彌漫性陰影。 痰染色找到大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞, 特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(Idiopathic pulmonary hemosiderosis,,IPH) IPH是一種少見的肺泡毛細(xì)血管出血性疾病,,多發(fā)生于兒童,男女發(fā)病率無差異,,其臨床癥狀和病程取決于肺內(nèi)出血的程度和期限,,預(yù)后較差,多數(shù)患者死亡,,少數(shù)自行痊愈,。 臨床表現(xiàn)主要為咳嗽、反復(fù)咯血,、呼吸困難,、低色素小細(xì)胞性貧血(缺鐵性貧血),部分伴有乏力,、發(fā)熱等,,體檢可有杵狀指、紫紺,、肺部聽診啰音及肝脾腫大,。肺功能檢查有限制性通氣功能障礙或通氣道阻力增加及氧分壓下降。 急性肺出血期:兩肺透亮度普遍減低,,呈磨玻璃樣改變,,浸潤(rùn)性陰影從邊緣模糊的斑點(diǎn)狀、腺泡結(jié)節(jié)狀影逐漸融合成大片云絮狀陰影,,以肺門和中下肺多見,,兩側(cè)多呈對(duì)稱性分布,肺尖,、肋膈角及肺底表現(xiàn)較輕甚至不累及,。 肺出血靜止期:肺泡間隙含鐵血黃素沉著增多,表現(xiàn)為肺透亮度減低,,兩肺彌漫性分布小結(jié)節(jié)影,。 慢性期急性發(fā)作:兩肺透亮度減低,小葉間隔增厚,,索條狀網(wǎng)織影及散在斑片狀陰影。 慢性遷延后遺期:兩肺呈網(wǎng)格樣改變,、彌漫性結(jié)節(jié)狀陰影或粗索條影,。 肺出血腎炎綜合癥 屬自身免疫性疾病。肺部的病理改變是肺泡腔內(nèi)出血和出現(xiàn)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞,。腎臟的改變?yōu)樵錾栽钚阅I小球腎炎,,伴間質(zhì)炎性浸潤(rùn)。發(fā)病年齡多在16~27歲,以男性多見,。實(shí)驗(yàn)室檢查有尿和腎功能改變,、有抗腎小球基底膜抗體。 韋氏肉芽腫 也可表現(xiàn)肺內(nèi)多發(fā)浸潤(rùn)影像及腎功能異常,,但一般還有氣管病變,,缺乏抗腎小球基底膜抗體。 鉤端螺旋體病 由致病性鉤端螺旋體引起的急性傳染病,。肺內(nèi)病理變化有細(xì)小的血管充血,、溢血、肺泡腔和支氣管內(nèi)有大量的紅細(xì)胞和漿液,。臨床上出現(xiàn)畏寒全身酸痛,、結(jié)膜出血、淋巴結(jié)腫大,、腓腸肌疼痛及壓痛,,肺部癥狀為咯血。血清免疫試驗(yàn)陽性,。出血停止2~4天后肺內(nèi)陰影大部吸收,,7天可完全消失。 肺泡蛋白沉積癥 影像上表現(xiàn)為肺內(nèi)彌漫細(xì)小結(jié)節(jié)或羽毛狀浸潤(rùn)陰影,,病灶自兩肺門向外圍延伸分布,,形成蝶翼狀影。典型表現(xiàn)應(yīng)為磨玻璃影+網(wǎng)格影,。 圖片來源醫(yī)學(xué)影像園,,由平臺(tái)獨(dú)家整理。 |
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