肺動脈異常起源于升主動脈（Anomalous Origin of Pulmonary Artery from the Ascending Aort,，AOPA ），指右肺動脈或左肺動脈中的一支異常起源升主動脈,，而另一支仍與肺總動脈延續(xù)。該病是一種罕見的先天性心臟病,，多合并其他心血管畸形,。

    肺動脈異常起源于升主動脈,，根據(jù)其病理特征分為兩型：

（1）右肺動脈異常起源于升主動脈（AORPA）

（2）左肺動脈異常起源于升主動脈（AOLPA）

    臨床上以AORPA多見,，可合并房間隔或室間隔缺損、主動脈弓離斷,、主肺動脈間隔缺損、動脈導管未閉,、法洛四聯(lián)癥及右位主動脈弓等先天性心血管畸形,。

    根據(jù)異常起源的右肺動脈與主動脈瓣和無名動脈的距離,將 AORPA又分為兩型：

(1)近端型：右肺動脈發(fā)自升主動脈的后壁,、左或右后側壁,，且距主動脈瓣較近,，約85%的 AORPA屬于此型,。

(2)遠端型：右肺動脈起源位置距離主動脈瓣較遠,靠近無名動脈起始處,。

    罕見的是左、右肺動脈均起源于升主動脈,而主肺動脈干與升主動脈分隔明確,，各自具有獨立的瓣膜，主肺動脈通過動脈導管與降主動脈相交通,。

1. 患者28天，外院疑似大動脈轉位來診,。

經(jīng)多切面探查,，該患兒為右肺動脈起源于升主動脈。

2.患者1周歲,，外院疑似大動脈轉位合并室缺來診。

經(jīng)多切面探查,，該患兒為左肺動脈起源于升主動脈合并室間隔缺損,。

（1）大動脈關系正常，肺動脈主干與主動脈包繞關系存在,。

（2）肺動脈分叉處右肺動脈或左肺動脈缺失。

（3）多切面顯示:一支肺動脈從升主動脈發(fā)出,。

鑒別診斷：

與大動脈轉位相鑒別。右（左）肺動脈異常起源于升主動脈時,，肺動脈僅有一支分支，易被誤認為是“主動脈”,；而主動脈則被誤認為是“分叉較早的肺動脈”，此時容易誤診為完全性大動脈轉位,。鑒別要點為：肺動脈異常起源于升主動脈時,，主動脈位于肺動脈的右后方,，為正常位置；而完全性大動脈轉位時,，主動脈大多位于肺動脈的右前或前方。上述兩病例均誤診為完全型大動脈轉位,，診斷的要點為發(fā)出頭臂動脈與冠狀動脈的血管為主動脈,，而另一條則為肺動脈,。

    本病的顯著特征是重度肺動脈高壓,。患兒由于患側肺動脈直接接受來自主動脈的高壓血流灌注,，該側的肺血流量及壓力明顯增加；健側肺動脈不是由主動脈發(fā)出，回流入右心系統(tǒng)的靜脈血經(jīng)健側肺動脈全部注入健側肺血管床,，該側肺血流量也明顯増加，形成肺動脈高壓,。因此患者自新生兒期就常有重度肺動脈高壓改變,，從而導致右心壓力負荷增加,，引起右心衰竭。另一方面,，主動脈不僅供血給體循環(huán)，還供血給一側肺動脈,，左心容量負荷增加,，導致左心衰竭,。本病患兒的右心室壓、肺動脈壓,、肺血管阻力隨著年齡的增加而顯著增加,早期施行根治性矯治術是根本的治療方法。