病例孕婦,，33歲,，孕2產(chǎn)1，孕27周,，來我院行胎兒先天性心臟病超聲篩查,。產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖所見：胎兒心臟胸腔內(nèi)位置正常，心尖指向左前方,，心房正位,，心室右襻，房室連接一致,，卵圓孔直徑6.0mm,，左房內(nèi)可見卵圓瓣回聲，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈起源和位置正常,，心內(nèi)結(jié)構(gòu)測(cè)值正常,。左、右肺動(dòng)脈分叉未見顯示,，僅見右肺動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈,，主肺動(dòng)脈未探及左肺動(dòng)脈發(fā)出（圖1）,。

圖1 氣管-三血管切面。PA：肺動(dòng)脈,，RPA：右肺動(dòng)脈,，AO：主動(dòng)脈橫弓，SVC：上腔靜脈,。本圖未見肺動(dòng)脈分叉結(jié)構(gòu),，僅見右肺動(dòng)脈并未見左肺動(dòng)脈顯示。

彩色多普勒：主肺動(dòng)脈左側(cè)可見有異常血管進(jìn)入左肺（圖2）,，追蹤該血管發(fā)自主動(dòng)脈弓部并與左側(cè)無名靜脈伴行（圖3,，4），主動(dòng)脈弓三分支起源及內(nèi)徑正常,。

圖2 氣管-三血管切面血流圖,。AA：左肺內(nèi)異常動(dòng)脈。本圖未見肺動(dòng)脈分叉血流,，左肺內(nèi)肺動(dòng)脈主干后上方可見異常動(dòng)脈血流回聲,，未見左肺動(dòng)脈血流回聲。圖3 INA：左無名靜脈,，AA：異常走行動(dòng)脈,。左無名靜脈前方可見平行走行異常動(dòng)脈回聲血流。圖4 主動(dòng)脈弓降部移行處可見有異常發(fā)出動(dòng)脈進(jìn)入左側(cè)肺臟,。

超聲診斷：胎兒心臟先天發(fā)育異常：①左肺動(dòng)脈缺如,，②左肺內(nèi)異常血管（考慮左肺動(dòng)脈異位起源，發(fā)自主動(dòng)脈弓部,？）,。外院引產(chǎn)病理解剖顯示：右位主動(dòng)脈弓并右位導(dǎo)管，左肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓移行處,。

討論

先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如是一種罕見的先天性心臟病,，是指主肺動(dòng)脈和肺內(nèi)動(dòng)脈連接單側(cè)缺如，患側(cè)肺臟血液供應(yīng)主要依靠支氣管動(dòng)脈和升主動(dòng)脈,、降主動(dòng)脈的迷走動(dòng)脈,，常伴有其他心內(nèi)畸形，也可以單發(fā),。其診斷方式主要依靠醫(yī)學(xué)影像學(xué)檢查,，胎兒期診斷本病主要依靠產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查。

鑒別診斷主要和Berry綜合征鑒別,，Berry綜合征是指右肺動(dòng)脈缺如并異位起源于升主動(dòng)脈,，右肺動(dòng)脈開口升主動(dòng)脈且同左肺動(dòng)脈同一水平，其發(fā)病率僅占先天性心臟病患者的0.046%，分清左,、右動(dòng)脈起源后兩者鑒別診斷并不困難,。因?yàn)樽蠓蝿?dòng)脈缺如極其罕見，診斷本病需提高認(rèn)識(shí),，首先確定左,、右肺動(dòng)脈的有無，然后尋找患側(cè)肺臟內(nèi)有無異常血管供血和其來源是超聲診斷思路,。患兒出生后先天性單側(cè)肺動(dòng)脈缺如患兒早期無癥狀,，故容易引起忽視,，早期發(fā)現(xiàn)尤其重要。部分患兒發(fā)病時(shí)可以出現(xiàn)大咯血,、肺動(dòng)脈高壓,、肺部感染等癥狀，手術(shù)是唯一徹底治療方法,。