⊙作者 / 彭紹林 楊燕霞 黃妙玲

⊙指導 / 林梅清

⊙單位 / 廣東省東莞市常平醫(yī)院

孕婦 26 歲,，G3P0，孕 26 周行常規(guī)產(chǎn)前超聲篩查,。孕婦首次妊娠于早孕期行人工流產(chǎn),，再次妊娠孕 4+ 月時因胎兒畸形（不詳）引產(chǎn)。本次超聲檢查所見如下： 

圖 1 四腔心切面未見明顯異常

圖 2 左室流出道切面見室間隔上端缺損,，斷端寬約 3 mm,，主動脈騎跨于室間隔上，騎跨率約 50%,。CDFI 示右室血流經(jīng)此缺損入主動脈,，推測診斷為法洛四聯(lián)癥 

圖 3 和圖 4 右室流出道及肺動脈分叉切面顯示肺動脈狹窄,，主肺動脈內(nèi)徑約 3.6 mm,，主動脈內(nèi)徑約 5.9 mm，左右肺動脈發(fā)育尚可,，寬約 2 mm

至此,，法洛四聯(lián)癥已確診。然而,，當發(fā)現(xiàn)復(fù)雜心臟畸形時,，還需細致檢查以免漏診其他可能合并的異常。

圖 5 三血管氣管平面示主動脈弓位于氣管右側(cè),，降主動脈亦位于氣管右側(cè),，動脈導管未直接連接于降主動脈，而是向左上走行連接于左鎖骨下動脈起始部,，通過左無名動脈與降主動脈相連

圖 6 左圖示上下腔靜脈回流入右心房,，右圖示靜脈導管位置正常

圖 7 上腹部橫切主動脈和下腔靜脈位置關(guān)系正常，可排除內(nèi)臟異構(gòu) 

視頻 1 主動脈弓切面

視頻 2  三血管氣管切面示主動脈弓（ARCH）位于氣管（T）右側(cè),，導管弓（DA）位于氣管左側(cè)

視頻 3 因主動脈騎跨較大,，右室流出道切面類似右室雙出口表現(xiàn)

視頻 4 左室流出道切面顯示主動脈騎跨

視頻 5 示左右肺動脈分支

盡管超聲醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)師均建議孕婦行胎兒染色體檢測并隨訪復(fù)查，產(chǎn)后可行手術(shù)治療,，但孕婦最終選擇終止妊娠,。隨后，胎兒尸檢證實了產(chǎn)前診斷結(jié)果,。

法洛四聯(lián)征（TOF）為最常見發(fā)紺型先心病,，目前外科治療技術(shù)已經(jīng)相當成熟，但嚴重的 TOF 或合并其他系統(tǒng)畸形時遠期療效不佳,，因此產(chǎn)前診斷可為臨床提供可靠的信息,，改善預(yù)后。

胎兒期超聲診斷 TOF 主要依據(jù)是肺動脈口狹窄,、室間隔缺損及主動脈騎跨,，而通常右室壁增厚并不明顯,，除非肺動脈狹窄過于嚴重。此外,，伴肺動脈閉鎖和肺動脈瓣缺如為較嚴重的 TOF 特殊類型,，預(yù)后差。

TOF 需與永存動脈干和右室雙出口等鑒別,。

永存動脈干時只有一條大動脈騎跨在室間隔上,，無其他動脈發(fā)自心室，不存在主動脈與肺動脈在起始部呈交叉排列關(guān)系,，三血管切面僅顯示兩條血管（共同動脈干和上腔靜脈）,，動脈導管一般缺如。小孕周時由于肺動脈內(nèi)徑非常細,，通常難以顯示,，易誤診為永存動脈干。

TOF 與右室雙出口鑒別困難,，有學者認為主動脈騎跨率＞75% 考慮右室雙出口,，主要鑒別點在于 TOF 主動脈后壁與二尖瓣前葉纖維連接，而右室雙出口主動脈后壁為圓錐連接,。

右位主動脈弓是一種常見的解剖變異,。本病例主動脈發(fā)出分支依次為鏡像左無名動脈、右頸總動脈及右鎖骨下動脈,，并不形成完全血管環(huán)或懸?guī)?，超聲下可見主動脈弓跨過右主支氣管，未包繞氣管,，降主動脈亦位于氣管右側(cè),，符合右弓右降。

右位主動脈弓可伴左位或右位動脈導管,，后者少見,。本病例為左位動脈導管，連于左鎖骨下動脈和肺動脈之間,，此種異常連接超聲容易誤診為動脈導管缺如,，檢查時必須認真追蹤動脈導管的走行。

TOF 是右位主動脈弓最常見的并發(fā)癥,。單純右位主動脈弓產(chǎn)后不壓迫新生兒氣管,，無需處理。