一,、主動脈弓產(chǎn)前超聲顯示方法 目前,,在胎兒心臟產(chǎn)前超聲檢查中胸部橫切面認(rèn)為是非常重要且有效的檢查切面,,包括四腔心切面、左右室流出道切面,、3VV切面,、3VT切面。主動脈弓及其分支的產(chǎn)前超聲檢查時(shí),,這些橫切面在發(fā)現(xiàn)與診斷主動脈弓及其分支畸形同樣有非常重要的意義,,3VT切面是發(fā)現(xiàn)并診斷主動脈弓及其分支畸形的最重要切面。主動脈弓切面,、動脈導(dǎo)管弓切面在診斷這些畸形有一定的價(jià)值,。在診斷與鑒別診斷主動脈弓及其分支畸形中,除3VT切面外,,氣管分叉處冠狀切面,、降主動脈上段冠狀切面亦非常重要。氣管分叉處冠狀切面主要用于觀察主動脈弓峽部與動脈導(dǎo)管的大小以及其與氣管的相對位置關(guān)系,,正常情況下,,氣管與支氣管表現(xiàn)為細(xì)管狀無回聲,右支氣管陡直,,左支氣管較平坦,,氣管的右側(cè)沒有粗大血管結(jié)構(gòu),而在氣管左側(cè),、左支氣管上方可見2個(gè)或3個(gè)血管橫斷面,,靠近氣管者為主動脈弓峽部,位于其外側(cè)者為動脈導(dǎo)管,,兩者管徑大小基本相同,,位于最外側(cè)者為右肺動脈,管徑略小,。降主動脈上段冠狀切面主要用于觀察主動脈弓峽部與動脈導(dǎo)管的大小,、主動脈弓與降主動脈連續(xù)關(guān)系等,正常情況下,,主動脈弓,、動脈導(dǎo)管與降主動脈呈一“Y”形特征,位于左上方者為動脈導(dǎo)管,,近中線者為主動脈弓峽部,,下方較長的血管為降主動脈。 二,、主動脈弓縮窄與主動脈弓離斷的產(chǎn)前超聲特征 主動脈弓縮窄與主動脈弓離斷在上述不同的超聲切面有不同的表現(xiàn),,各個(gè)切面在發(fā)現(xiàn)與診斷這類異常中又有不同的作用,均在3VT切面上有肯定的陽性表現(xiàn),從而使產(chǎn)前超聲能有效地發(fā)現(xiàn)這類異常,。因此作者認(rèn)為,,3VT切面是篩查與診斷這類異常的有效切面,在此切面上每種畸形均可發(fā)現(xiàn)某些特征性圖像特征或診斷線索,,是篩查這類畸形的敏感切面,。其他切面,包括四腔心切面,、左右心室流出道切面,、主動脈弓切面、動脈導(dǎo)管弓切面,、氣管分支處冠狀切面,、降主動脈上段冠狀切面等,均只有某些畸形在某幾個(gè)切面上出現(xiàn)異常特征,,但它們能夠進(jìn)一步佐證3VT切面上所發(fā)現(xiàn)的異常,,同時(shí),在這些切面上的特異征象對鑒別診斷和明確診斷各種類型主動脈弓畸形有非常重要的作用,。因此,,作者認(rèn)為在診斷這類異常時(shí)這些切面是重要的輔助診斷切面。 (一)主動脈弓縮窄(圖1):由于產(chǎn)前超聲對主動脈縮窄處的顯示與辨認(rèn)難度較大,,動脈導(dǎo)管弓與主動脈弓相距較近,,不仔細(xì)辯認(rèn)很難發(fā)現(xiàn)狹窄。主動脈弓縮窄病變過程和病理生理的改變是漸進(jìn)性的,,當(dāng)狹窄較輕時(shí),,在胎兒期超聲心動圖可表現(xiàn)不明顯或正常,但嬰兒期或成人后才發(fā)展為中度或重度主動脈縮窄,。因此許多病例產(chǎn)前超聲診斷受到限制,。許多病例宮內(nèi)只能疑診本病,產(chǎn)后新生兒檢查才能確診,。 (1)四腔心切面左,、右心室不對稱,左心室偏小,,右心室相對較大,,右心室與左心室橫徑之比大于1.3。出現(xiàn)這種不對稱應(yīng)想到本病的可能,。 (2)3VV切面可顯示肺動脈較主動脈明顯為大。 (3)3VT切面可完整直觀地顯示主動脈弓與降主動脈的連接關(guān)系,,同時(shí)可以觀察主動脈弓及峽部的管徑大小,。在此切面上,主動脈弓縮窄表現(xiàn)為主動脈弓內(nèi)徑小,,尤其是降主動脈匯合處的主動脈弓(峽部)細(xì)小,。 (4)主動脈弓長軸切面有利觀察主動脈弓形態(tài),、狹窄處部位和長度等。在此切面上主要表現(xiàn)為主動脈弓形態(tài)失常,,彎曲度變小并僵直,。但主動脈弓長軸切面的超聲顯示受胎位影響較明顯,在正常胎兒中只有大部分胎兒能顯示清晰,。 (5)主動脈弓峽部狹窄,,清晰顯示狹窄處常較困難,如果在3VT切面或/和主動脈弓長軸切面上均顯示不清晰時(shí),,可利用降主動脈上段,、動脈導(dǎo)管和主動脈峽部三者“Y”型連接冠狀切面進(jìn)行觀察,主要表現(xiàn)為“Y”型連接明顯不對稱,,位于外側(cè)的動脈導(dǎo)管明顯大于位于內(nèi)側(cè)的主動脈弓峽部,。可利用此切面測量主動脈弓峽部內(nèi)徑,,有助于本病的診斷,。足月胎兒主動脈弓峽部內(nèi)徑應(yīng)大于0.3cm,其他孕周可與左鎖骨下動脈起始部內(nèi)徑相比較,,如果峽部內(nèi)徑大于或等于左鎖骨下動脈內(nèi)徑,,主動脈縮窄的可能性很小。 (6)胎兒期主動脈縮窄處的血流動力學(xué)改變與嬰兒期不同,,主動脈縮窄處不會產(chǎn)生高速血流,,因此,頻譜多普勒對診斷主動脈縮窄意義不大,,但彩色多普勒有利于顯示主動脈縮窄部位,,尤其是主動脈縮窄段內(nèi)徑細(xì)小,二維超聲有時(shí)難以顯示清晰時(shí),,此時(shí)彩色多普勒有助于主動脈弓是縮窄還是離斷的鑒別診斷,。部分嚴(yán)重主動脈弓縮窄的病例在狹窄處可出現(xiàn)舒張期反向血流信號。 (7)伴發(fā)心臟畸形改變:如左心發(fā)育不良,、主動脈瓣二葉畸形,,室間隔缺損、主動脈狹窄,、大動脈轉(zhuǎn)位等,。 A B C D E F G 圖1主動脈弓縮窄產(chǎn)前超聲所見 四腔心切面(圖A)顯示左心室明顯較右心室小、二尖瓣(MV)瓣環(huán)小,、冠狀靜脈竇(CS)擴(kuò)張,。左室流出道(LVOT)切面二維(圖B)及彩色多普勒(圖C)顯示升主動脈(AAO)明顯縮小,升主動脈內(nèi)前向血流。3VT切面二維(圖D)及彩色多普勒(圖E)顯示主動脈弓(ARCH)縮窄,,縮窄血管內(nèi)為前向血流,。在肺動脈左側(cè)及主動脈弓的右側(cè)分別可見左、右上腔靜脈(LSVC,、RSVC),。主動脈弓長軸切面二維(圖F)及彩色多普勒(圖G)顯示主動脈弓縮窄,縮窄處內(nèi)徑小于左鎖骨下動脈內(nèi)徑,。LV,,左心室;LA,,左心房,;RA,右心房,;RV,,右心室;TV,,三尖瓣,;DAO,降主動脈,;T,,氣管;IVC,,下腔靜脈,;SP,脊柱 (二)主動脈弓中斷(圖2):主動脈弓中斷與主動脈弓嚴(yán)重縮窄在產(chǎn)前超聲中有時(shí)很難鑒別,,兩者超聲表現(xiàn)為很多相似之處,,往往會把嚴(yán)重主動脈弓縮窄誤診為主動脈弓中斷。產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)主動脈弓顯示不清時(shí),,不要急于診斷主動脈弓中斷,,應(yīng)疊加彩色多普勒后多角度多平面去觀察主動脈弓情況。 (1)四腔心切面左,、右心明顯不對稱,,左心室較右心室為小,右心室與左心室橫徑之比大于1.3,。合并室間隔缺損時(shí),,四腔心切面向左室流出道稍偏斜即可顯示室間隔上部連接性回聲中斷。 (2)左室流出道切面及3VV切面發(fā)現(xiàn)升主動脈內(nèi)徑明顯較主肺動脈內(nèi)徑小,。 (3)在3VT切面上表現(xiàn)為主動脈弓總呈橫斷面圖像,,其內(nèi)徑明顯較肺動脈內(nèi)徑小,,和降主動脈不相連續(xù),,這是主動脈中斷一特征性超聲表現(xiàn),。但要對主動脈弓中斷進(jìn)行分型則需要顯示主動脈弓長軸切面,主動脈弓長軸切面亦表現(xiàn)為升主動脈與降主動脈間的主動脈弓中斷,,不同類型主動脈弓離斷其主動脈弓中斷部位不同:A型中斷部位在主動弓峽部,,B型中斷部位在主動脈弓的左頸總動脈與左鎖骨下動脈間,C型中斷部位在主動脈弓的右無名動脈與左頸總動脈間,。應(yīng)在上述兩切面上疊加彩色多普勒,,對鑒別主動脈弓中斷和嚴(yán)重主動脈弓縮窄非常重要。 (4)動脈導(dǎo)管弓長軸切面顯示動脈導(dǎo)管粗大,。觀察是否有頭臂部的動脈發(fā)自降主動脈起始部與及相應(yīng)的頭臂部動脈數(shù)目,,對確定主動脈弓中斷類型有一定幫助。A型中斷時(shí),,無頭臂部動脈發(fā)自降主動脈起始部,。B型中斷時(shí),左鎖骨下動脈發(fā)自降主動脈起始部,。C型中斷時(shí),,左鎖骨下動脈和左頸總動脈發(fā)自降主動脈起始部。上述類型合并迷走右鎖骨下動脈時(shí),,在3VT切面上疊加彩色多普勒可顯示右鎖骨下動脈發(fā)自起始部,,并繞過食管及氣管后方向右側(cè)走行。 (5)懷疑B型主動脈離斷時(shí),,應(yīng)重點(diǎn)觀察胎兒胸腺情況,,測量胸腺大小。 (6)合并心臟其他畸形時(shí),,可有相應(yīng)表現(xiàn),。 (7)由于本病可合并多種心外畸形,故應(yīng)對胎兒各結(jié)構(gòu)進(jìn)行系統(tǒng)詳細(xì)檢查,,盡可能檢出相應(yīng)部位的畸形,。 A B C D E F 圖2 主動脈弓中斷(A型)的產(chǎn)前超聲所見 四腔心切面顯示(圖A)左、右心室不對稱,,左心室(LV)較右心室(RV)小,,左、右心房與左,、右心室連接一致,,室間隔上部連續(xù)性回聲中斷(VSD),約0.53cm,,并可見斷端回聲增強(qiáng),。三血管切面(圖B)顯示主肺動脈(MPA)內(nèi)徑明顯較升主動脈(AAO)內(nèi)徑寬,,升主動脈大小與上腔靜脈(SVC)大小相似。升主動脈內(nèi)徑0.2cm,,主肺動脈內(nèi)徑約0.6cm,。三血管-氣管切面(圖C)主動脈弓(ARCH)總是顯示橫切面圖像,與降主動脈不連續(xù),,與動脈導(dǎo)管共同形成“V”形血管結(jié)構(gòu)消失,。在三血管-氣管切面基礎(chǔ)上聲束稍向胎兒頭側(cè)偏,可顯示左鎖骨下動脈(LSA)與主動脈弓末端相延續(xù)(圖D),。主動脈弓長軸切面(圖E)不能顯示完整主動脈弓,,主動脈弓在左鎖骨下動脈與降主動脈間連續(xù)性回聲中斷,。動脈導(dǎo)管弓切面(圖F)顯示粗大動脈導(dǎo)管(DA)與降主動脈相延續(xù),。RVOT,右室流出道,;LVOT,,左室流出道;RPA,,右肺動脈,;LCA,左頸總動脈,;RCA,,右頸總動脈; L,,左側(cè),;R,右側(cè),;LA,,左心房;RA,,右心房,;LPA,左肺動脈,;RLU,,右肺;LLU,,左肺,;DAO,降主動脈
三,、主動脈弓縮窄與主動脈弓中斷的診斷思路: 1,、診斷主動脈弓縮窄或離斷的主要切面是:四腔心切面,,左、右室流道出切面,,三血管切面,,主動脈弓及動脈導(dǎo)管弓長軸切面,三血管-氣管切面,,氣管-左,、右支氣管冠狀切面,主動脈峽部,、動脈導(dǎo)管與降主動脈Y形連接冠狀切面(降主動脈上段冠狀切面)。 2,、四腔心切面發(fā)現(xiàn)左、右心室不對稱,,左心室偏小,,右心室與左心室橫徑之比大于1.3時(shí),常常是發(fā)現(xiàn)主動脈縮窄或主動脈弓中斷的最初線索,。 3、如果在左室流出道切面,、三血管切面發(fā)現(xiàn)升主動脈內(nèi)徑明顯較主肺動脈內(nèi)徑小時(shí),存在主動脈弓中斷或主動脈弓縮窄可能性進(jìn)一步增加,。 4,、如果主動脈弓長軸切面不能完整顯示時(shí),,要注意是否存在主動脈弓縮窄或離斷的可能,,應(yīng)進(jìn)一步行其他切面來驗(yàn)證。 5,、正常3VT切面可顯示主動脈弓橫弓長軸切面,,該切面可以完整直觀地顯示主動脈弓與降主動脈的連接關(guān)系,同時(shí)可以觀察主動脈弓及峽部的管徑大小,。在此切面上,,主動脈弓縮窄表現(xiàn)為主動脈弓內(nèi)徑小,尤其是降主動脈匯合處的主動脈弓(峽部)細(xì)小,,是主動脈弓縮窄的表現(xiàn),;而主動脈弓在此切面總呈橫斷面圖像,和降主動脈不相連續(xù),,是主動脈弓中斷的特征,。 6、3VT切面,,由于主動脈縮窄段內(nèi)徑細(xì)小,,二維超聲有時(shí)難以顯示清晰時(shí),此時(shí)彩色多普勒有助于主動脈弓是縮窄還是離斷的鑒別診斷,。 7、氣管及其分支冠狀切面上,,主動脈弓縮窄表現(xiàn)為左主支氣管的左上方主動脈弓內(nèi)徑較動脈導(dǎo)管內(nèi)徑明顯窄?。ㄕ烧叽笮』鞠嗟龋罢叱J呛笳叩?/2-1/3,;主動脈弓中斷者在此切面上僅能顯示動脈導(dǎo)管,,而不能顯示主動脈弓。 8,、降主動脈上段冠狀切面,,主動脈弓縮窄表現(xiàn)為“Y”型連接明顯不對稱,位于外側(cè)的動脈導(dǎo)管明顯大于位于內(nèi)側(cè)的主動脈弓峽部(正常兩者對稱,,內(nèi)徑大小相似),。而主動脈弓中斷則不能顯示出“Y”型結(jié)構(gòu),但B型可顯示左鎖骨下動脈圖像,,應(yīng)注意區(qū)別,。 9、產(chǎn)前主脈弓縮窄是發(fā)展的,,主動脈弓發(fā)育不良和其它左心梗阻性損害的程度會隨孕周的增大逐漸加重,。因此,早期內(nèi)徑尚可的主動脈弓縮窄到出生時(shí)可能演化成主動脈弓廣泛的發(fā)育不良,。同樣,,早期輕度的左室縮小隨妊娠的進(jìn)展可以發(fā)展成嚴(yán)重的左心發(fā)育不良。 10,、主動脈弓中斷伴發(fā)的畸形主要有:Di-George 綜合征 (Type B中: 10-50%),,迷走左或右鎖骨下動脈、心內(nèi)畸形(96%)包括室缺,,左室流出道梗阻(主動脈瓣下狹窄或二葉式主動脈瓣),,CHARGE綜合征等。主動脈弓縮窄主要伴發(fā)畸形有室間隔缺損,、左心發(fā)育不良等,。 |
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