主訴：發(fā)現(xiàn)重癥肌無力5年余，加重20天

現(xiàn)病史：5年余前出現(xiàn)右眼瞼下垂,、抬頭無力及呼吸費力,，隨后并逐漸出現(xiàn)咀嚼無力,、言語不清,、四肢無力，且雙上肢為重,，時有飲水嗆咳,，上述癥狀存在晨輕暮重現(xiàn)象，且活動后加重,，休息后可稍緩解,，無發(fā)熱、咳嗽,、咳痰,、腹瀉，無意識障礙及大小便異常,，20天前出現(xiàn)眼瞼下垂,、抬頭無力及呼吸費力，隨后并逐漸出現(xiàn)咀嚼無力,、言語不清,、四肢無力，且雙上肢為重,，上述癥狀存在晨輕暮重現(xiàn)象,，且活動后加重，休息后可稍緩解,，無發(fā)熱,、咳嗽,、咳痰、腹瀉,，無意識障礙及大小便異常,，遂就診于衛(wèi)輝市中醫(yī)院，給予輸液治療（具體不詳）,，效果差,，為求進一步治療，遂入我院,。

手術經(jīng)過,、術中發(fā)現(xiàn)的情況及處理： 

患者麻醉成功后，取水平仰臥位,，術區(qū)常規(guī)消毒,，鋪無菌巾。

取胸正中切口,，長約15cm,，依次切開，電鋸鋸開胸骨,，止血,。探查：前上縱隔有一腫瘤，似來自胸腺,。位于無名靜脈,、右頭臂靜脈匯入上腔靜脈處，大小約3cm×4cm×4cm,，質硬,，與右縱膈胸膜及上述血管關系緊密，血管受壓變窄,，右頭臂靜脈及無名靜脈充盈明顯,，考慮侵犯血管壁，取心包補片,，無損傷縫線縫合成管狀血管備用,，肝素化后阻斷頭臂靜脈，游離并切斷腫瘤侵犯的頭臂靜脈,，行頭臂靜脈-心包血管端端吻合,，開放后見吻合口無明顯滲血，心包血管充盈良好,；游離腫瘤侵犯的右頭臂靜脈,，側壁鉗阻斷右頭臂靜脈，切除受侵犯的血管壁，行右頭臂靜脈-心包血管端側吻合,，開放后心包血管充盈良好,；小心游離上腔靜脈，探查見其受侵顯著變窄,；切除受侵的上腔靜脈壁,，縫合剩余管壁，徹底止血,，完整取出腫瘤組織,；取心包補片，無損傷縫線縫合成管狀血管備用,，側壁鉗鉗夾上腔靜脈根部,，行心包血管-上腔靜脈端側吻合，開放后見吻合口無明顯滲血,，另一端行心包血管-心包血管端側吻合,。開放后血管充盈良好，無明顯滲血,，右頭臂靜脈仍充盈明顯,，測中心靜脈壓仍較高，再次取心包補片,，無損傷縫線縫合成管狀血管備用,，側壁鉗再次鉗夾上腔靜脈根部，行心包血管-上腔靜脈端側吻合,，開放后見吻合口無明顯滲血,，另一端行心包血管-右頭臂靜脈端側吻合,。開放后血管充盈良好,，無明顯滲血。測中心靜脈壓力明顯下降,；仔細檢查各心包血管及吻合口,，無明顯滲血，血管充盈良好,；切除胸腺及脂肪組織,。魚精蛋白中和肝素，嚴密止血,。右側胸腔放置引流,，胸骨后放置止血膠原蛋白海綿4片止血。鋼絲固定胸骨,，逐層關胸,。

     胸腺瘤是前縱膈最常見的原發(fā)腫瘤，也是胸腺最常見的原發(fā)腫瘤，男女發(fā)病均等,，通常40歲以后發(fā)病,，兒童少見。胸腺瘤位于前縱隔,，心包旁,、頸根部可見；常呈偏側性生長,，呈半球狀,；邊緣光整或可見分葉；長徑5-10cm,，大于15cm者少見,；大多數(shù)密度較均勻，部分（較大或侵襲性）可見低密度影,。胸腺瘤一般少血供,，少數(shù)富血供。

    胸腺瘤主要由淋巴細胞和上皮細胞構成,。故按其主要細胞成分的比例可將胸腺瘤分為上皮性,、淋巴性和混合性（淋巴上皮性）三種，其中任何一種細胞形式為主的胸腺瘤都可以合并重癥肌無力,，但較常見于淋巴細胞性胸腺瘤,。

    WHO將胸腺瘤分為6類:A（髓質胸腺瘤），AB（混合型胸腺瘤）,B1（皮質優(yōu)勢胸腺瘤）,，B2（皮質胸腺瘤）,，B3（高分化胸腺癌），C（胸腺癌）,。A,、AB、B1型為良性（非侵襲性胸腺瘤）,，B2,、B3為惡性胸腺瘤I型（侵襲性胸腺瘤），C型相當于惡性胸腺瘤II型或胸腺癌,。

    分期:侵襲性胸腺瘤的病理分期是在1978年由Bergh等提出的,按照Masoaka等的修改其分期如下:Ⅰ期,大體上包膜完整,無包膜的鏡下侵犯;Ⅱ期,侵及到縱隔脂肪或胸膜,或鏡下侵及包膜;Ⅲ期,侵及心包,、大血管或肺;ⅣA期,胸膜或心包種植;ⅣB期,淋巴或血行轉移。

    胸腺瘤大多為軟組織密度的腫塊,，強化后密度均勻,，少數(shù)腫瘤表現(xiàn)腫塊內(nèi)的鈣化，或腫瘤囊變伴結節(jié),。80%的胸腺瘤位于前縱隔的血管前間隙,、心臟上方,；20%胸腺瘤因胸腺組織異位至頸部，而位于頸部或胸廓人口處,，與甲狀腺腫塊相似,。在CT圖像上，腫瘤與縱隔結構直接接觸,，脂線消失,，不能表明有浸潤；而脂線清晰,，則說明無局部浸潤,。

    侵襲性胸腺瘤在CT圖像上表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻的較大腫塊,，且侵入血管間隙,，與血管間的脂肪間隙消失，并常出現(xiàn)胸腔積液和心包積液

    ＣＴ 特點：侵襲性胸腺瘤大多呈較大軟組織腫塊陰影,，形態(tài)多呈分葉狀,，邊緣不規(guī)則，內(nèi)部密度多數(shù)不均勻,，腫塊內(nèi)部常見低密度壞死,、囊變灶；囊變壞死其病理特點主要為上皮性腫瘤的壞死,。①周圍脂肪間隙模糊,、消失。②胸膜種植,，表現(xiàn)為胸膜增厚,、結節(jié)狀改變，也可表現(xiàn)為胸腔積液或縱膈淋巴結腫大,。③胸膜肺界面模糊,，腫塊如侵犯鄰近肺野，可引起的毛刺影或小片狀影改變,。④心血管結構侵犯,，腫塊與心臟大血管分界不清,，而增強后可見心臟大血管被擠壓,、推移或包繞。⑤心膈角和腹腔侵犯,，可有心膈角出現(xiàn)軟組織塊影和腹腔內(nèi)淋巴結增大,、粘連及融合

     非侵襲性胸腺瘤傾向于腫塊最大直徑較小、形態(tài)規(guī)則,、邊緣光滑,、腫瘤內(nèi)部密度均勻、增強幅度＞20Hu、不存在轉移以及無局部侵犯等影像學特征,。

     侵襲性胸腺瘤腫塊傾向于腫塊最大直徑較大,、形態(tài)不規(guī)則、邊緣不光滑,、腫瘤內(nèi)部密度不均勻,、增強幅度≤20Hu、較多轉移以及局部侵犯等影像學特征,。

    侵襲性胸腺瘤最常見前中上縱隔,，由于側向性生長特點，可蔓延至前上中下縱隔區(qū)或中后縱隔,，出現(xiàn)局部腫塊及縱隔淋巴結 腫大,，腫瘤毗鄰心臟、前縱隔大血管,、肺組織,，因此常見對這些組織的侵犯，甚至破壞肋骨,、胸椎等骨質,。胸腔大血管也是腫瘤主要侵犯部位。

     胸膜以及心包種植播散是侵襲性胸腺瘤重要征象,，文獻報道發(fā)生率高達50%以上,。腫瘤-心臟界面凹凸不平,形成灌鑄型，很有診斷意義,。文獻報道其診斷侵襲性胸腺瘤敏感性高達90%,，如呈現(xiàn)凸出型則診斷良性的敏感性為72.3%。

胸腺增生

      真性胸腺增生表現(xiàn)為胸腺彌漫性增大,，兩緣對稱,，呈光滑不分葉的外形，但形態(tài),、CT值仍維持正常,。淋巴性胸腺增生的胸腺大小正常，如有增大則可表現(xiàn)為彌漫性增大,，使原略內(nèi)陷的外緣變?yōu)槁⊥?；有的則出現(xiàn)局灶性結節(jié)或大小達到5cm的腫塊。少數(shù)胸腺增生也可呈散在的胸腺腫塊,，則與胸腺瘤不能區(qū)別,。

畸胎瘤

    鑒別要點為腫瘤邊界較清，其內(nèi)含脂肪成分時呈更低密度,，典型可見鈣化,、骨化及牙齒影,，且腫瘤很少出現(xiàn)心包和胸膜種植轉移

胸腺癌

    胸腺癌CT特點：①胸腺腫塊的周界不清，或具有分葉征象和毛刺征象,；②胸腺腫塊與附近的器官之間界限不清,，其間的脂肪層(線)消失變形，為腫瘤組織代替,；③胸腺腫塊的密度不均勻,，可見壞死，出血和囊性變,；④縱隔內(nèi)組織器官受壓變形,，如上腔靜脈受壓變形、梗阻,；⑤胸膜,、心包增厚，出現(xiàn)胸腔,、心包積液,。

     胸腺癌不伴有自身免疫性疾病;胸腺癌是侵襲性較強的腫瘤,縱隔淋巴結和胸外轉移發(fā)生率明顯高于侵襲性胸腺瘤;胸腺癌伴發(fā)胸膜種植不如侵襲性胸腺瘤常見。

胸腺淋巴瘤

     胸腺淋巴瘤大部繼發(fā)于胸腺,，原發(fā)胸腺淋巴瘤少見,，與侵襲性胸腺瘤及胸腺癌鑒別困難。多發(fā)生在前縱隔,，可沿大血管間隙向四周呈浸潤性生長,，累及中上縱隔，密度多不均勻,，可合并頸部,、肺門等多組淋巴結腫大，有融合成團趨勢,，且淋巴結對放療較敏感,。形態(tài)不規(guī)則，表明惡性腫瘤向四周浸潤生長的特性,?？v隔胸膜易受腫瘤侵襲，導致縱隔胸膜呈“波浪狀”,、“鋸齒樣”,、“小結節(jié)樣”改變，并可伴胸腔積液,。體積均較大．向四周浸潤生長,。所導致的大血管周圍脂肪間隙消失及上腔靜脈綜合征是其非特異性間接征象。