醫(yī)學(xué)影像園網(wǎng)站（www.china-radiology.com）由安徽省放射學(xué)會主辦,，是一個為醫(yī)學(xué)影像同道交流學(xué)習(xí),、分享資源而構(gòu)建的非營利性專業(yè)學(xué)術(shù)網(wǎng)站。目前擁有20余萬注冊會員,，是國內(nèi)規(guī)模最大,、人氣最旺,、最受專業(yè)人士喜愛的醫(yī)學(xué)影像論壇之一。

回盲部淋巴瘤

2018年09月12日

病史：男,，63歲,。因右下腹疼痛20天入院。

查體：腹平軟,，右下腹壓痛,，無反跳痛，可觸及約8cm×5.5cm的包塊,，質(zhì)中,，邊界較清楚，活動度可,，肝脾肋下未及,，肝區(qū)及腎區(qū)叩擊痛陰性，腸鳴音低,。

小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小腸黏膜下的淋巴濾泡，診斷不是原發(fā)性者必須符合下述標(biāo)準(zhǔn)(Dawson 修訂法)：

①體檢無淺表淋巴結(jié)腫大,；

②胸部X 線片無縱隔淋巴結(jié)腫大,；

③血液白細胞計數(shù)及分類正常；

④術(shù)中探查病變主要位于腸管及相應(yīng)腸系膜的區(qū)域淋巴結(jié),；

⑤肝脾無腫瘤轉(zhuǎn)移,。

病程較短，多在半年以內(nèi),，無特異的臨床癥狀,。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低熱,，體重急劇下降,、乏力、消化道出血,，多數(shù)病例出血量少,，伴貧血。

腹部可觸及腫塊,，腫塊大小不一,，質(zhì)硬,、結(jié)節(jié)狀，有壓痛,、活動度差,。較多數(shù)病例因穿孔、梗阻,、腸套疊而急癥入院,。兒童腸道原發(fā)惡性淋巴瘤半數(shù)以上因急腹癥入院，表現(xiàn)為腸套疊或類似急性闌尾炎的癥狀,。

小腸淋巴組織較為豐富,，是結(jié)外淋巴瘤的好發(fā)部位，在全部原發(fā)性胃腸道淋巴瘤中,，以胃淋巴瘤最多(1/2),，小腸其次(1/3)，大腸淋巴瘤少見,。

國內(nèi)統(tǒng)計小腸淋巴瘤占小腸惡性腫瘤的35.5%,，劉寶華綜合國內(nèi)3830例小腸惡性腫瘤，惡性淋巴瘤1505例,，占39.3%,，是中國第1位小腸惡性腫瘤。本病的發(fā)病年齡有兩個高峰期,，即15 歲以前和40～60歲之間,。男性多發(fā)，男女之比為2∶1,。 

在發(fā)病類型上,，在中國小腸淋巴瘤以成人型常見。而在兒童小腸惡性腫瘤中,，兒童型淋巴瘤在國內(nèi)外均占第1 位,。

影像學(xué)表現(xiàn)：

1.X 線鋇餐檢查尤其是小腸氣鋇雙重造影是最重要的輔助檢查。術(shù)前診斷率達30%～70%,，一般可分為以下幾種表現(xiàn)： 

(1)彌漫性病變：病變范圍廣泛，全部小腸都可不正常,。小腸正常黏膜皺襞大部分或全部消失,，腸腔內(nèi)可見到無數(shù)小的息肉樣充盈缺損，由綠豆大至豌豆大,，其大小約0.5～1cm 直徑,。腸腔寬窄不一，沿腸壁可見到鋸齒狀切跡,。胃內(nèi)可見息肉或其他病變,。 

(2)多發(fā)性結(jié)節(jié)狀充盈缺損,，病變邊緣清楚，黏膜紋紊亂,、破壞或消失,。 

(3)狹窄性病變：中心性狹窄，其邊緣僵硬,，黏膜皺襞細如線條,，狹窄的范圍一般較長。偏心性狹窄,，狹窄的一側(cè)呈大塊狀充盈缺損突入腸腔使之變細,，病變比較局限。外壓性狹窄,，腸腔變細并有外壓現(xiàn)象,，狹窄部位的黏膜皺襞仍然正常，病變范圍較長,，與正常小腸分界不清,。狹窄近端腸腔擴張。 

(4)擴張性病變：表現(xiàn)為腸腔不規(guī)則擴張,，遠超過腫瘤的范圍,，擴張段常與狹窄段相同，黏膜破壞,、蠕動消失,，腸壁僵硬，呈現(xiàn)動脈瘤樣改變,，小腸運動力減弱,，數(shù)小時后，擴張腸管仍可見鋇劑潴留,。 

(5)腸套疊：呈現(xiàn)典型腸套疊X 線表現(xiàn),，多由息肉樣病變所致，套疊部位多位于小腸遠端,，最常見為回腸末端,。上述征象可交錯出現(xiàn)，結(jié)合臨床?？勺鞒鲈\斷,。  

2.內(nèi)鏡檢查 惡性淋巴瘤多發(fā)生于回腸末端，可用結(jié)腸鏡檢查,，并可活檢明確,。內(nèi)鏡對于空腸上段的惡性淋巴瘤的診斷亦有幫助。 

3.B超和CT腹部腫塊者，可見到腸管之間有結(jié)節(jié)狀的團塊,。B超和CT幫助了解其位置,，大小，與周圍臟器的關(guān)系及有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,、肝轉(zhuǎn)移,、腹水等有參考意義。CT檢查在腸腔內(nèi)造影劑的對比下,，可見腸腔有不規(guī)則的擴張或狹窄改變,，病變一般較廣泛。但早期病變,，難以確定,。 

鑒別診斷;

主要是與腸道炎性疾病中的克羅恩病、腸結(jié)核以及小腸癌相鑒別,。 

1.克羅恩病(克隆病) 可有節(jié)段性狹窄,、卵石征或假息肉的征象，有時難與惡性淋巴瘤相鑒別,。但克羅恩病一般病史較長,、常有復(fù)發(fā)史及肛周膿腫，可有腹部腫塊,，往往因局部炎癥穿孔形成內(nèi)瘺,。

鋇劑檢查可見內(nèi)瘺病變，節(jié)段性狹窄較光滑,，近段擴張較明顯,，線性潰瘍靠腸系膜側(cè)，并有黏膜集中,，腸袢可聚攏,，呈車輪樣改變。小腸惡性淋巴瘤一般無內(nèi)瘺形成,，臨床表現(xiàn)重,，X線下狹窄段不呈節(jié)段性分布，邊緣不光滑,，結(jié)節(jié)大小不一,，潰瘍和空腔較大而不規(guī)則。 

2.腸結(jié)核或腹膜結(jié)核 亦可出現(xiàn)腹部包塊,，有時與惡性淋巴瘤較難鑒別,，但前者一般都有結(jié)核病史，有低熱,、盜汗及血沉加快,，腹部檢查有揉面感，周身情況一般不出現(xiàn)進行性惡化,。

小腸結(jié)核X 線見增殖型者表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的局限性腸腔狹窄,，邊緣較惡性淋巴瘤光滑，近端擴張亦較明顯,；潰瘍型者龕影一般與腸管縱軸垂直,，惡性淋巴瘤的潰瘍部位不定，龕影較大而不規(guī)則,。 

3.小腸癌 病變往往局限,，很少能觸及包塊，即使有亦是較小的局限的包塊,，X 線鋇餐檢查僅為一處局限性腸管狹窄,、黏膜破壞。 

4.免疫增生性小腸疾病(IPSID) 是一種獨特的小腸淋巴瘤,，最初報道見于東方猶太人和阿拉伯人,，又稱為地中海淋巴瘤或α-重鏈疾病。

典型的癥狀包括慢性腹瀉,、脂肪瀉,，同時伴有嘔吐和腹部痙攣性疼痛，亦可見杵狀指,。許多IPSID病人的一個少見的特點是,，在血液和腸分泌物中，有一種異常的IgA,，其α-重鏈縮短,，且不含輕鏈。

IPSID 多發(fā)生于有腸內(nèi)細菌及寄生蟲感染的地區(qū),，有人認為,，其病因可能與小腸內(nèi)B 淋巴細胞受腸內(nèi)微生物抗原的長期反復(fù)刺激，引起細胞突變及惡變所致,，異常的α-鏈?zhǔn)怯尚∧c的漿細胞產(chǎn)生的,。IPSID 病人往往死于進行性營養(yǎng)不良和衰竭，或死于侵襲性淋巴瘤,。