帕金森診斷正確率最高僅85% 早期識別帕金森病,，非運動癥狀比運動癥狀更早出現(xiàn)

　　醫(yī)學指導

　　廣東省神經(jīng)科學研究所所長、廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)科主任,、主任醫(yī)師王麗娟教授

　　廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)科三區(qū)副主任,、副主任醫(yī)師王麗敏

　　廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院營養(yǎng)科主任醫(yī)師閆鳳

　　“顫抖”、“僵硬”,、“動作緩慢”才是帕金森?。垮e,！治療帕金森病,，知道并使用六種常用藥就行了？錯,！過了給藥的“蜜月期”,，只能忍受癥狀一天天惡化？錯！……

　　4月11日為“世界帕金森日”,，帕金森病已成為老年群體常見病,，人們對該病已不再陌生，但在早期識別,、規(guī)范用藥,、治療等方面，依然存在諸多誤區(qū),。

　　專家特別強調,，吞咽困難是帕金森病患者的常見危險癥狀，一旦出現(xiàn),，就不僅僅是食物攝入量充足與否的問題,，而是關乎安全。因為吞咽困難會增加誤吸以及吸入性肺炎的風險,，增加死亡率與不良預后,。

　　數(shù)據(jù)

　　我國170萬人

　　患帕金森病

　　帕金森病，已不再為國人陌生,，它是一種很常見的中老年神經(jīng)系統(tǒng)（黑質,、黑質紋狀體通路）變性疾病。

　　帕金森病到底有多常見,？

　　世界上大約有400萬人患有帕金森病,。在歐洲65歲以上的人群中每10萬人中有1600人患帕金森病，這個比例隨著年齡的增長而增加,。

　　而在中國,，據(jù)國內一項調查顯示，我國65歲以上人群帕金森病患病率男性為1.7%,，女性為1.6%,，與西方國家接近。我國約有170萬帕金森病患者,，據(jù)估計到2040年帕金森病的患病率將增加4 倍,。

　　1.識病誤區(qū)

　　出現(xiàn)顫、僵,、慢才是帕金森?。?/strong>

　　“患者絕大部分有運動癥狀才就診,，殊不知非運動癥狀早就出現(xiàn)了,。”省神經(jīng)科學研究所所長王麗娟指出,，“顫抖”,、“僵硬”,、“動作緩慢”這樣的帕金森“經(jīng)典”癥狀為人所知，卻又與不少病區(qū)別不開,，導致帕金森的早診率低,，甚至誤診。研究顯示,，即便是最有經(jīng)驗的神經(jīng)科醫(yī)生診斷的帕金森病患者,，最后經(jīng)尸解證實的診斷正確率只有85%,。

　　帕金森病多被誤診為“腦萎縮”,、“腦血栓”、“頸椎病”,、“腰椎病”,、“甲亢”、“低血糖”,、“癡呆”,、“抑郁癥”、“精神病”等疾病,。不斷有由于誤診而做錯手術的帕金森病患者,，結局是病情“越治越嚴重”、患者“越來越糊涂”,。

　　專家糾偏

　　嗅覺減退,、抑郁、便秘更早出現(xiàn)

　　在專家看來,，早期識別帕金森,，非運動癥狀比運動癥狀更早出現(xiàn)，更值得關注,。

　　神經(jīng)科學臨床發(fā)現(xiàn),，帕金森病患者在發(fā)病就醫(yī)前，經(jīng)歷過嗅覺越來越減退,、睡眠很差或失眠,、記憶力下降、小便頻繁和/或便秘,、抑郁焦慮等情況,，有的非運動癥狀甚至已經(jīng)持續(xù)達20年之久，但患者發(fā)病前根本沒想過,，這些是帕金森“運動癥狀前期”,。

　　直到“顫抖”、“僵硬”,、“動作緩慢”等運動癥狀出現(xiàn),，不少人還是會在輕微時拖個1~3年，直到已經(jīng)影響生活和工作，才去就醫(yī),。此時的患者,，常出現(xiàn)拇指、食指,、腳趾像在“搓丸子”或“數(shù)鈔票”一樣地抖動,；身體變得僵硬不靈活，運動遲緩,，比如“脖子”轉動不靈活,，走路拖步，手難系扣子,，難解鞋帶等,，甚至腿硬得難以抬起，粘在地上,；由于病變加重,，患者出現(xiàn)少眨眼轉眼球、表情呆板的“面具臉”,，難起步,、步小又快且停不住的“慌張步態(tài)”；“動不了”的情況加劇,，病人大量流口水,，少語，進食飲水易嗆咳,，直至都不能自行翻身,，生活無法自理。

　　帕金森病至今未有根治的辦法,，因此醫(yī)學對患者最大的幫助就是控制病情進展,，提升生活質量。最有效的辦法,，就是及時發(fā)現(xiàn)并控制非運動癥狀,。目前，國際最新的帕金森病診斷標準已經(jīng)是運動癥狀+非運動癥狀,，有家族史的患者建議做核磁共振或更早的黑質改變否,、腦灌注改變否的功能性影像學檢查以排查。

　　2.服藥誤區(qū)

　　患者可自行購藥或加藥,？

　　眾所周知,，帕金森的藥物金標準——復方左旋多巴已經(jīng)問世，可有效控制帕金森病患者的運動癥狀,，而多巴胺受體激動劑,、左旋多巴代謝的酶抑制劑等新藥的出現(xiàn),，更為帕金森病患者運動癥狀的治療提供更多選擇。

　　不過,，神經(jīng)科專家卻發(fā)現(xiàn),，患者常闖服藥誤區(qū)。

　　最常見的就是自己加藥量,，因為藥效是有特異性的,，吃了患者感覺到療效上來，舒服,，但往往還沒到規(guī)范的時間間隔,，患者會覺得不適，于是又吃,?！盎颊甙阉幫璺旁诳诖?，像找糖果一樣,，一翻一吃?！笔♂t(yī)神經(jīng)科三區(qū)副主任王麗敏說,，規(guī)范服藥是一天3~4次，有的患者一天吃8~9次,；藥物一般劑量是一天3~4片,，患者竟敢吃十片八片。這樣亂吃藥,，導致患者惡心,、嘔吐，甚至出現(xiàn)糊涂,、亂說話,、幻覺、病理性瘋狂賭博或瘋狂購物等精神科癥狀,。

　　還有一些患者四處求醫(yī),，重復看病，卻往往隱瞞吃了藥,，導致影響醫(yī)生的病情評價,。即使醫(yī)生未被“考”倒，為了評估病情,，要讓患者停藥1~2周,，有的患者不按醫(yī)生要求逐漸停藥，而是突然停藥,，就容易出現(xiàn)高燒甚至暈迷等“撤藥綜合征”情況,。

　　除了幾乎每天會碰到的亂加藥,、重復吃藥問題，甚至有的患者自己買藥吃,。

　　專家糾偏

　　六類藥都有禁忌癥需個性化用藥

　　患者服藥,，是以達到有效改善癥狀，提高生活質量為目標,，必須堅持“劑量滴定”,、“以最小劑量達到滿意效果”。治療強調個體化特點,，不同患者的用藥選擇不僅要考慮病情特點,，還要考慮患者的年齡、就業(yè)狀況,、經(jīng)濟承受能力等因素,。盡量避免或減少藥物的副作用和并發(fā)癥，藥物治療時特別是使用左旋多巴不能突然停藥,，以免發(fā)生左旋多巴撤藥惡性綜合征,。

　　六類常用的抗帕金森病藥物主要包括抗膽堿能藥、金剛皖胺,、復方左旋多巴（芐絲肼左旋多巴,、卡比多巴左旋多巴）、多巴胺受體激動劑,、MAO-B 抑制劑,、COMT抑制劑，每一種藥都有相應的禁忌癥,，患者必須弄清楚禁忌癥,，制定個性化用藥方案，切不可自行用藥或加藥,。

　　3.護理誤區(qū)

　　吞咽困難只會影響營養(yǎng),？

　　廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院營養(yǎng)科主任醫(yī)師閆鳳介紹，帕金森病的病理生理改變有可能對機體整個營養(yǎng)生物化學過程產(chǎn)生不利的影響,，肌肉強直與手部震顫使患者不能順利地將盤中的食物送入口中,；在能量代謝方面，震顫與肌強直導致靜息能量消耗增加,，患者所需能量常常高于同齡人,；另一方面，抗帕金森藥物的消化道副作用也常常影響食欲,，或干擾營養(yǎng)物質的消化,、吸收。

　　不僅如此,，食物某些成分如高蛋白飲食,、服藥與進餐時間間隔不當還可能干擾“左旋多巴”在腸道的吸收,，并影響其通過血腦屏障，不但降低了藥物療效,，還增加了發(fā)生毒副作用的風險,。

　　而吞咽困難，可以說是雪上加霜,。對于部分帕金森病患者,，尤其是進展至中晚期階段時會逐漸出現(xiàn)咀嚼障礙、吞咽困難或者不同程度的自主進食功能損害,，不僅導致飲食與營養(yǎng)攝入不足,，患者出現(xiàn)消瘦、體重減輕與肌肉衰減,。

　　米蘭帕金森病研究所一項對210例帕金森病患者研究發(fā)現(xiàn),，28%的患者存在流體吞咽困難，11%的患者存在一般吞咽困難,。然而,，很多患者和家屬對吞咽困難的認識僅限于“營養(yǎng)缺乏”的范疇，而忽略了吞咽困難給患者帶來的安全隱患,。

　　專家糾偏

　　吞咽困難會增加吸入性肺炎風險

　　閆鳳介紹,，吞咽困難不僅會導致患者營養(yǎng)不良,，還會增加誤吸及吸入性肺炎的風險,，增加死亡率與不良預后。

　　她介紹,，帕金森病患者的吞咽困難涉及到吞咽過程的三個階段甚至全過程,。一是口腔準備與運輸階段。首先在吞咽的開始階段,，由于咀嚼效能下降與舌震顫使患者在吸吮,、咀嚼和轉運食物或液體到口腔后部的口腔準備與運輸階段就變得緩慢或者不同步；二是咽喉階段,，當食物或液體被推至口腔后部并被擠壓到喉部時,，觸發(fā)吞咽反射，正常情況下,，咽至食管,，通道打開，物或液體進入食道時,，會厭部會關閉,、屏住呼吸，以阻止食物或液體誤吸進入氣管與肺,；但帕金森病患者由于咽喉,、會厭部肌肉張力增高,、不自主收縮等運動障礙使吞咽躊躇不定，吞咽反射建立與將食物擠壓到喉部并關閉會厭,、防止食物或液體吸入氣管的不能很好協(xié)調,，引起嗆咳、誤吸與吸入性肺炎,，嚴重甚至發(fā)生窒息,；三是食管階段，由于胃腸道自主神經(jīng)功能紊亂,，使胃排空延遲,、食道推送食物從食道進入胃的過程受阻。

　　“吞咽困難是帕金森病患者的常見危險癥狀,，一旦出現(xiàn),，吃飯問題就提升到安全的高度，而不僅僅是食物攝入量充足與否的問題了,?！遍Z鳳介紹，然而,，吞咽困難在早期常常不易察覺,。許多患者往往是在并發(fā)、甚至是多次并發(fā)吸入性肺炎后才意識到,。

　　她提醒,，患者如果有下述癥狀，應高度警惕存在吞咽障礙的可能：第一,，吞咽食物或液體時或是吞咽后,，出現(xiàn)反射性咳嗽或嗆咳；第二,，進餐時總是感覺食物粘附于咽喉部,；第三，吞咽食物存在噎食感,，甚至是飲水時也發(fā)生哽噎,、胸部梗阻感；第四,，反復出現(xiàn)吸入性肺炎,。

　　專家提醒

　　患者進食出現(xiàn)不適感應警惕

　　閆鳳提醒，家屬在護理有吞咽困難的帕金森病患者時,，一旦發(fā)現(xiàn)患者進食固體或液體食物時出現(xiàn)不適感,，即便是偶發(fā)不適，也應該給予足夠的關注,，以降低誤吸與吸入性肺炎的風險,。

　　首先,，要注意進餐姿勢的調整?；颊咴谶M餐過程中采取垂直坐位,，并調整頭部位置，吞咽時頭部稍向前使下巴頦指向胸部,，餐后可將手肘撐在桌面上,，用雙手托住下巴，維持垂直坐位20～30分,。

　　其次,，食物性狀要避免堅硬的、脆的,、含顆粒狀的半流質（如米粥）或帶核的食物,，這些食物對咬合力要求較高，有一定咀嚼難度,?？蓪⑹澄锴谐砂雮€茶匙大小或更小的塊狀。在癥狀進一步加重時,，則可能需要通過改變食物物理性狀或黏度,，以降低吞咽難度。最常見方法有兩種：一是將固體食物改成泥糊狀,，使食物的質地更趨于一致,。其二，對于流體吞咽困難患者,，使用增稠劑以增加黏度,，有助于減少誤吸。

　　第三,，細嚼慢咽，每一口食物或液體應吞咽2～3次,，進食下一口食物時應適當間隔停頓一會兒,，避免發(fā)生嗆咳。

　　第四,，進餐時間過長會造成患者疲勞,，可以采取少食多餐的進餐模式。

　　第五,，避免辛辣,、酸的和過于冰冷的食物，以減少嗆咳的風險,，同時,，鼓勵患者吞咽后輕輕咳嗽以清理喉部,。

　　第六，嚴重吞咽困難,、嗆咳患者,，應綜合評估患者的胃腸道功能、誤吸風險以及營養(yǎng)狀態(tài),，酌情考慮置胃管或造瘺,，建立腸內營養(yǎng)支持通路，以維持日常營養(yǎng)供給并規(guī)避誤吸風險,。

　　不要糾結服藥“蜜月期”

　　與較多亂服藥,、濫服藥的情況不同，也有患者對于服藥有恐懼,，因為知道藥物控制癥狀的“蜜月期”一過,，藥效打折，甚至無藥可用,，有人甚至不肯服藥,。

　　王麗敏指出，帕金森病的病理,，是產(chǎn)生多巴胺的大腦黑質神經(jīng)元量減少,，多巴胺分泌不足；藥物功效是補充多巴胺,，但病情進展后,，多巴胺受體也減少了，藥物補充失效了,。醫(yī)衛(wèi)界認為,，藥物控制帕金森病情況最有效的時間為3~5年，因此稱為與藥物的“蜜月期”,。

　　不過,，凡事無絕對，醫(yī)生根據(jù)患者個體不同而施藥,，患者依從性高,；加上近年來不斷有神經(jīng)受體激動劑、神經(jīng)保護劑等新藥,，均有助于“蜜月期”延長,，延至8年或以上?！霸侥贻p的患者,，規(guī)范服藥‘蜜月期’愈長，有的小劑量有效控制期甚至達到20年?！蓖觖惷粽f,，她的一名患者，配合度很好,，至今服藥8年,，依舊90%的運動癥狀控制無礙，彈鋼琴,、下棋等毫不費力,。（記者何雪華、黃蓉芳 通訊員靳婷,、韓文青）