Tolosa-Hunt綜合征

（痛性眼肌麻痹）

圖1：軸位T2WI腦橋?qū)用骘@示右側(cè)海綿竇擴(kuò)張并呈中低信號(hào)改變,。外側(cè)硬膜邊緣輕微外凸并局限消失（箭示）。B—相同層面T1WI增強(qiáng)顯示病變均一強(qiáng)化,。病變向前延伸至眶上裂（箭示）,、向后延伸至小腦幕（箭頭示）。左側(cè)海綿竇正常,。C—冠狀位T1WI壓脂增強(qiáng)圖像顯示右側(cè)海綿竇增大增強(qiáng)并外側(cè)緣略外凸,。箭頭示左側(cè)美克爾氏腔內(nèi)強(qiáng)化的半月神經(jīng)節(jié)。D-皮質(zhì)激素治療后7個(gè)月冠狀位T1WI增強(qiáng)顯示病變完全消失,，箭頭顯示雙側(cè)半月神經(jīng)節(jié)正常的強(qiáng)化,。

圖2：冠狀位T1WI壓脂增強(qiáng)顯示右側(cè)海綿竇輕微增大（箭示），強(qiáng)化程度低于左側(cè)正常的海綿竇,。箭頭示正常的左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng),，右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)異常并頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段管徑變小。

圖3：左側(cè)痛性眼肌麻痹的病人冠狀位T2WI壓脂顯示左側(cè)海綿竇擴(kuò)張并輕微低信號(hào)改變（箭示）,，受累海綿竇外側(cè)壁輕微外凸,，而對(duì)側(cè)正常輕微凹陷,。箭頭示雙側(cè)卵圓孔內(nèi)的下頜神經(jīng)。

痛性眼肌麻痹（THS）特征性的表現(xiàn)是單側(cè),、邊界欠清的海綿竇病變,。病變?cè)?/span>T2WI圖像上比腦灰質(zhì)信號(hào)略低，并且增大使得腦膜輪廓膨凸,。T2WI圖像上可見(jiàn)外側(cè)腦膜正常的低信號(hào)模糊或完全消失,。典型者呈均一強(qiáng)化，但是強(qiáng)化程度低于對(duì)側(cè)正常的海綿竇,。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)圖像顯示病變內(nèi)小片狀延遲強(qiáng)化區(qū),。幾乎有一半的病人受累側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄。超過(guò)三分之一的病例中,，病變向通過(guò)眶上裂向眶尖擴(kuò)展,，壓脂強(qiáng)化圖像能清晰的顯示異常強(qiáng)化。視神經(jīng)鞘也可受累,。

痛性眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的臨床特征,。病人典型的表現(xiàn)是復(fù)視發(fā)病后幾天內(nèi)出現(xiàn)急性、嚴(yán)重的球周或球后疼痛,。視神經(jīng)受累可出現(xiàn)視力喪失,。病變呈單側(cè)性，診斷依據(jù)國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)的標(biāo)準(zhǔn)：（1）一次或多次單側(cè)眼痛,，如不治療將持續(xù)幾周,；（2）III、IV,、VI腦神經(jīng)中的一條或多條局部麻痹,，和/或MRI或活檢證實(shí)存在肉芽腫；（3）局部麻痹發(fā)生于疼痛時(shí)或其后2周內(nèi),；（4）皮質(zhì)激素充分治療后72小時(shí)疼痛和局部麻痹緩解,；（5）恰當(dāng)?shù)臋z查后排出了其他的病因,。盡管激素治療后癥狀可迅速緩解,，但是約40%的病人會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，可以在同側(cè),，也可以少見(jiàn)于對(duì)側(cè),。

鑒別診斷：

1. 腦膜瘤、結(jié)節(jié)病,、淋巴瘤,、轉(zhuǎn)移瘤：明顯強(qiáng)化/可見(jiàn)腦膜尾征

2. 頸內(nèi)動(dòng)脈—海綿竇瘺：常見(jiàn)眼球突出/眼上靜脈擴(kuò)張/靜脈竇可見(jiàn)流空信號(hào)

3. 感染性血栓靜脈炎：常與鼻旁竇疾病相關(guān)/增強(qiáng)圖像可見(jiàn)充盈缺損

4. 神經(jīng)周?chē)[瘤播散：三叉神經(jīng)分支腦外播散/其他腦神經(jīng)也可受累/原發(fā)于頭頸的腫瘤常較明顯

5. 正常海綿竇不對(duì)稱(chēng)：眶上裂或眶尖沒(méi)有受累的證據(jù)/信號(hào)和強(qiáng)化與對(duì)側(cè)海綿竇相似/動(dòng)態(tài)強(qiáng)化正常均勻

背景：

目前認(rèn)為THS是眶內(nèi)炎性假瘤的變異型，這兩種病程都屬于特發(fā)性炎癥性硬腦膜炎的范疇,。組織學(xué)上,，THS顯示無(wú)特異性炎癥過(guò)程：成纖維細(xì)胞增殖,、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞侵潤(rùn)間隔和海綿竇壁。臨床癥狀取決于穿過(guò)海綿竇的顱神經(jīng)受壓,。病變累及頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段,，出現(xiàn)管壁增厚和管腔狹窄。THS的病因尚不明確,，引起炎癥連鎖反應(yīng)的觸發(fā)機(jī)制也不明了,。當(dāng)懷疑THS時(shí)，MR檢查是首選的檢查,。激素治療前后是明確診斷THS的一個(gè)重要的標(biāo)準(zhǔn),，并可鑒別其他海綿竇內(nèi)病變。