患者女性,，63 歲，因「復(fù)視伴眼眶疼痛 1 月」入院,。

既往否認(rèn)糖尿病史,。

查體：左眼球固定，雙瞳孔 3mm,，對(duì)光反射靈敏,，無眼球突出和結(jié)膜充血，左側(cè)額部感覺減退。

化驗(yàn)結(jié)果：ANA,，ANCA,，甲狀腺功能，乙丙肝相關(guān)抗體,，ACE,，腦脊液常規(guī)、生化,，血和腦脊液自身免疫抗體均未見異常,。

頭部 MRI 示：左側(cè)海綿竇異常強(qiáng)化（見下圖紅色箭頭），MRA 正常,。

來源：作者提供

診斷：Tolosa-Hunt 綜合征,，予激素治療后迅速好轉(zhuǎn)。

Tolosa-Hunt 綜合征的本質(zhì)就是海綿竇無菌性炎癥,。

海綿竇無菌性炎癥分為兩類,，一類是叫得出名字的，比如結(jié)節(jié)病,、IgG4 相關(guān)性疾病,、ANCA 相關(guān)血管炎等，另一類是叫不出名字的,，歸到 Tolosa-Hunt 綜合征,。

Tolosa-Hunt 綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

• 一次或多次單側(cè)眼眶疼痛，如不治療可持續(xù)數(shù)周,；

• 眼外肌麻痹 + 肉芽腫性病變（由磁共振或活檢證實(shí)）,；

• 眼肌麻痹和疼痛同時(shí)出現(xiàn)，或者眼肌麻痹在疼痛 2 周內(nèi)出現(xiàn),；

• 足量使用激素后疼痛和眼肌麻痹在 3 天內(nèi)緩解,；

• 除外其他疾病。

鑒別診斷：海綿竇病變很難拿到直接病理證據(jù),，海綿竇位置很深,，血供豐富，且周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜而重要,，因此活檢難度很高,；海綿竇又屬于硬腦膜的延續(xù)，是兩層硬腦膜之間的間隙,，當(dāng)病灶沒有穿破硬腦膜進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔時(shí),，腰穿也很難有結(jié)果?；谏鲜鲈?，鑒別往往比較困難。

海綿竇病變的鑒別主要是感染性病變和腫瘤性病變。感染性病變主要是：病毒,、細(xì)菌,、真菌；腫瘤性病變包括：淋巴瘤,、腦膜瘤,，垂體瘤，顱咽管瘤,，轉(zhuǎn)移瘤,。

• 病毒感染：帶狀皰疹后引起的多為眶尖綜合征（海綿竇綜合征 + 視力障礙），發(fā)病通常在皰疹出現(xiàn) 2 周內(nèi),，患者為三叉神經(jīng)眼支受累,，磁共振上表現(xiàn)為視神經(jīng)鞘強(qiáng)化，及時(shí)使用抗病毒藥物和激素一般預(yù)后良好,。

• 細(xì)菌感染：多為海綿竇血栓性靜脈炎,，面部靜脈沒有靜脈瓣，因而頭面部感染可經(jīng)過靜脈逆行至海綿竇,，細(xì)菌在海綿竇使血液凝固形成菌栓,，并使海綿竇內(nèi)的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，壓迫周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)癥狀,。頭面部的菌種主要為金黃色葡萄球菌,、鏈球菌、放線菌和厭氧菌等,。

  臨床上海綿竇血栓性靜脈炎具有感染的常見表現(xiàn),，患者出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛,、突眼,、球結(jié)膜水腫和顱神經(jīng)麻痹。有的文獻(xiàn)則發(fā)現(xiàn)幾乎每個(gè)患者都有發(fā)熱,，大多數(shù)患者血象中白細(xì)胞升高,，75% 的患者腦脊液中存在炎癥細(xì)胞。

• 真菌感染：包括毛霉菌和曲霉菌,，多見于免疫力低下的人群,，癥狀重，進(jìn)展快,，除了海綿竇受累，鼻竇也受累,。

單純累及海綿竇的腫瘤性病變不多,，海綿竇活檢是金標(biāo)準(zhǔn)。