題目：Pulmonary Rehabilitation in Patients With Advanced Idiopathic Pulmonary Fibrosis Referred for Lung Transplantation

發(fā)表雜志：Journal of Cardiopulmonary Rehabilitation and Prevention

推薦理由：目前,，指南對特發(fā)性肺纖維化（IPF）的肺康復治療推薦級別為弱推薦，肺康復一般被推薦用于輕中度IPF患者,。因此,，研究觀察肺康復治療在等待肺移植的晚期IPF患者中的治療完成情況。

領域：特發(fā)性肺纖維化,、肺康復

發(fā)表時間：Mar 1,，2018

通訊作者：Paulo José Zimermann Teixeira（Pavilh?o Pereira Filho-Santa Casa de Porto Alegre，Brazil）

內容：本文是一項評價肺康復治療在等待肺移植的晚期IPF患者中治療完成情況的單中心前瞻性研究,。

目的：調查晚期IPF患者肺康復治療的完成情況,。分析IPF的嚴重程度是否影響肺康復治療的療效，以及能否完成肺康復治療的患者之間是否存在差異,。

研究方法：48例等待肺移植的晚期IPF患者被納入門診肺康復訓練計劃,，包括每周三次、為期12周的有監(jiān)督的運動訓練,。肺康復治療前后分別評估生活質量評價量表SF-36（HRQL）以及6分鐘步行試驗,。

結果：64.5%（31/48）的患者最終完成了肺康復訓練計劃，基線用力肺活量（FVC）和一氧化碳彌散量（DLCO）分別為預計值的49% ± 13% 和46% ± 17%,，是否完成肺康復訓練計劃的患者之間沒有明顯差異,，完成肺康復訓練計劃組6分鐘步行試驗距離（58 ± 63m）和生活質量評價量表SF-36中部分項目評分顯著增加,。疾病嚴重程度指標（FVC,、DLCO和呼吸困難）與臨床預后改善之間沒有明顯關聯(lián),。

結論：2/3等待肺移植的晚期IPF患者完成了肺康復訓練計劃，其運動能力和生活質量評價量表SF-36（HRQL）評分顯著提高,，肺康復治療對臨床預后的改善與疾病的嚴重程度指標之間沒有明顯關聯(lián),。能否完成肺康復治療的二組患者，其臨床特征基線沒有顯著差異,。

（Pulmonary Rehabilitation in Patients With Advanced Idiopathic Pulmonary Fibrosis Referred for Lung Transplantation,，Journal of Cardiopulmonary Rehabilitation and Prevention）

題目：Short- and long-term effects of pulmonary rehabilitation for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis

發(fā)表雜志：Clinical Rehabilitation

推薦理由：特發(fā)性肺纖維化患者預后通常較差，預估中位生存期為2~5年,，病程晚期階段管理困難,。2017年NICE指南推薦為特發(fā)性肺纖維化患者制定個體化肺康復治療方案，目前已有數(shù)項相關RCT研究,。

領域：特發(fā)性肺纖維化

發(fā)表時間：May 1,，2018               

通訊作者：Gongwei Jia，Wei Jiang（Department of Rehabilitation,，Chongqing,，China）

內容：本文是一項評價肺康復治療對特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者的短期和長期療效的系統(tǒng)評價和薈萃分析研究。納入標準：（1）隨機對照研究,；（2）實驗組為肺康復治療組,，對照組為無肺康復治療組；（3）對特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者的治療,。肺康復治療包括門診運動訓練,，家庭鍛煉，氧療,，教育和醫(yī)療護理,，持續(xù)時間為9至12周。終點事件：運動能力和健康相關的生活質量,。  

數(shù)據(jù)來源：通過計算機檢索Medline,，Embase和Cochrane協(xié)作網數(shù)據(jù)庫以及追溯相關文獻，末次檢索時間為2018年3月15日,。

研究方法：本研究依據(jù)系統(tǒng)評價和薈萃分析（PRISMA）指南優(yōu)先報告的條目進行,。我們檢索了有關對IPF患者進行肺康復治療的RCT研究的相關文獻。終點事件為運動能力和健康相關的生活質量,。由兩位研究者獨立進行數(shù)據(jù)提取,、文獻納入評定及偏倚風險評估。應用RevMan 和STATA軟件進行薈萃分析,。

目的：評價肺康復治療對特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者的短期和長期療效,。

結果：最終納入4篇RCT研究（142例患者），在短期隨訪中，與對照組相比,，肺康復治療組6分鐘步行距離顯著增加38.38m,，（95％CI：4.64~72.12），SGRQ/SGRQ-I總分顯著減少8.40分（95％CI：-11.44~ -5.36）,。在長期隨訪中,，肺康復不能增加6分鐘步行距離或降低SGRQ / SGRQ-I總分 。

結論：肺康復治療對提高特發(fā)性肺纖維化（IPF）患者運動能力和健康相關生活質量具有短期療效,，但長期療效不明顯,。

（Short- and long-term effects of pulmonary rehabilitation for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Clin Rehabil.）

題目：Effect of Recombinant Human Pentraxin 2 vs Placebo on Change in Forced Vital Capacity in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis:A Randomized Clinical Trial

發(fā)表雜志：The Journal of the American Medical Association

推薦理由：特發(fā)性肺纖維化（IPF）進行性發(fā)展、預后不良,，現(xiàn)有的治療方法并不能阻止疾病的進展,。1期臨床研究已證實重組人穿透素2（PTX2）可提高IPF患者的肺功能和6分鐘步行距離。2期臨床—安慰劑對照研究結果現(xiàn)已發(fā)表,。

領域：特發(fā)性肺纖維化

發(fā)表時間：May 20,，2018

通訊作者：Ganesh Raghu（Center for Interstitial Lung Diseases，Seattle,，USA）

內容：

重要性：特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種進行性,、預后不良的肺部纖維化疾病，現(xiàn)有的治療方法并不能阻止疾病的進展,。

目的：對IPF患者進行PTX2與安慰劑對比治療28周,，測定肺功能FVC%pred的變化。

研究方法：第二階段 在7個國家的18家研究中心進行隨機,、雙盲,、安慰劑對照研究，最終納入IPF患者117例,，納入標準：年齡為40~80歲,，50%≤FVC%pred≤90%，F(xiàn)EV1/FVC>70%,，25%≤DLCO%pred≤90%,，6分鐘步行距離≥150米。研究時間為2015年8月至2017年5月,。

干預：患者隨機接受PTX2（治療量：10mg/kg,，ivg，4周一次）或安慰劑治療24周,，實驗組樣本量為77例,，對照組樣本量為39例，并且根據(jù)IPF患者現(xiàn)有治療方案進行隨機分層,。

主要終點測量指標為FVC%pred從基線到第28周的最小均方變化值（最小臨床重要差異：下降2%~6%）,。次要終點包括高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）計算的肺容量的平均變化值（總正常，肺間質異常）和6分鐘步行距離（最小臨床重要差異，24~45米）,。

結果：在117例納入研究的IPF患者中,，116例患者（平均年齡68.6歲，男性占81.0％,，平均IPF診斷時間為3.8年）接受至少1劑研究藥物治療,，111例（95.7％）患者完成了實驗,。接受PTX2治療的實驗組FVC%pred從基線到第28周的最小均方變化值顯著低于接受安慰劑對照組（-2.5 vs -4.8）（差異為 2.3,，90％CI：1.1至3.5，P =0 .001）,。兩組肺總容量（差異為93.5mL ,，90％CI：-27.7~214.7）、HRCT定量測量實質特征（正常肺容積差異為-1.2％,，90％CI：-4.4~1.9）,、肺間質異常差異（1.1％，90％CI：-2.2~4.3）或DLCO測量值（差異為-0.4,，90％CI：-2.6~1.7）沒有顯著差異,。接受PTX2治療的實驗組6分鐘步行距離下降值顯著低于安慰劑對照組（-0.5m vs -31.8m）（差異為 31.3m，90％CI：17.4~45.1,， P <0.001）,。實驗組與對照組相比，最常見的不良事件分別為咳嗽（18％ vs 5％）,、疲勞（17％ vs 10％）和鼻咽炎（16％ vs 23％）,。

結論和相關性：初步研究表明，與使用安慰劑相比,，使用PTX2治療特發(fā)性肺纖維化超過28周可減緩肺功能的下降,，進一步的研究應更全面地評估其療效和安全性。

（Effect of Recombinant Human Pentraxin 2 vs Placebo on Change in Forced Vital Capacity in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis:A Randomized Clinical Trial. JAMA）

題目：Diagnostic Ability of a Dynamic Multidisciplinary Discussion in Interstitial Lung Diseases：a retrospective observational study of 938 cases.

發(fā)表雜志：CHEST

推薦理由：由于廣泛的差異診斷,，有限的ILD（間質性肺?。?/span>患者的分類和診斷通常很困難，這是由于廣泛的差異診斷缺乏對某些ILDs的強有力的診斷標準,。比如有限的臨床數(shù)據(jù),，由觀察者間高度反映放射學或單獨組織病理學來區(qū)分特定的ILD實體的差異。準確的診斷是至關重要的,，影響著預后和治療,。因此，國際準則強調了一個動態(tài)多學科診斷（MDD）過程的重要性,，其中專家 ILD臨床醫(yī)生,、放射科醫(yī)師和病理學家整合所有可用的臨床數(shù)據(jù)、實驗室結果、高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）結果和肺活檢（執(zhí)行時）,。一項有活力的多學科討論（MDD）的建議在間質性肺病（ILD）的診斷中被認為具有重要作用……

領域：間質性肺疾病

發(fā)表時間：1 March 2018

通訊作者：Prof Dr Wim A Wuyts, MD, PhD  Department of Pneumology , Herestraat 49 3000 Leuven,，Belgium

內容：該研究通過回顧性隊列研究，選取2005年1月至2015年12月期間魯汶大學醫(yī)院938例preMDD和MDD診斷的患者進行MDD討論驗證,。

本文研究有三個主要目標：

1）確定后期治療后獲得最終診斷的病例數(shù)和MDD專家討論病例數(shù)（診斷能力）

2）經過臨床和正式的討論后病例發(fā)生改變來評估preMDD診斷病例的比例（與preMDD診斷的比較）

3）通過確定IPF與其他診斷之間的生存分離來驗證MDD診斷preMDD和MDD（按結果進行驗證）,。

在MDD討論的938例連續(xù)患者中，755例（80.5％）接受了特異性診斷,。從183例不可分類的ILD患者中,，150例（16.0％）獲得了有關的建議進一步調查以確定明確診斷。在191名患者中（41.9％的患者有apreMDD診斷）,，MDD改變了診斷,。在384例（79.5％的患者沒有preDDD診斷），MDD提供了轉診醫(yī)師沒有的診斷,。MDD診斷與preMDD診斷相比,，相對IPT，IPF和其他ILD之間的預后差異更大（Harrell的c指數(shù)為0.666比0.631,，p值為0.08）,，這主要體現(xiàn)在MDD和preMDD診斷不一致的患者（HR 2.68 vs 0.84，p值0.012 vs 0.768）,。

結論：MDD在80.5％的病例中提供了明確的診斷,，進一步提供了其他幾乎所有的檢查。由于缺乏preMDD診斷的患者比例很高,，preMDD診斷的變化率（41.9％有preMDD診斷的患者）可能被低估,。MDD對ILD更好的預后判斷，這一點提示了MDD對ILD中的確診價值,。

備注：MDD=動態(tài)的多學科討論,；ILD=間質性肺病,；preMDD=預備在正式治療和MDD之前進行診斷,；HRCT=高分辨率計算機斷層掃描；CTD-ILD=結締組織病相關的間質性肺??；BAL=支氣管肺泡灌洗；IPF=特發(fā)性肺部疾病纖維化,；NSIP=非特異性間質性肺炎,；HP=過敏性肺炎；COP=隱源性組織性肺炎,；RB-ILD=呼吸性細支氣管炎間質性肺??；DIP=脫屑性間質性肺炎；IIP=特發(fā)性間質性肺炎,；HR=風險比,。

（Chest ( IF 6.044 ) Pub Date : 2018-03-30 , DOI: 10.1016/j.chest.2018.03.026）