46歲男性，主訴咳嗽,、盜汗5年,，活動后氣喘3年

既往診斷為反復(fù)發(fā)作的肺部感染（2012-2013,，當(dāng)?shù)匕唇Y(jié)核治療，2014年于當(dāng)?shù)卦\斷肺炎并予抗感染治療,，癥狀有所緩解）,，無吸煙史。

查體示雙肺呼吸音清,，右下肺少量濕羅音,；輔助檢查示PCO2稍高，肺功能檢查提示混合性通氣功能障礙,，RV/TLC增高,。

病理：（肺穿刺）少量肺組織，可見明顯實變,，殘留少量肺泡腔,，實變區(qū)可見彌漫彈力纖維增生和纖維化，伴有炭塵沉積,。結(jié)合臨床和影像學(xué)符合肺胸膜彈力纖維增生癥（PPFE）

HE染色

彈力纖維染色

肺胸膜實質(zhì)彈力纖維增生癥（Pleuroparenchymal fibroelastosis, PPFE）在2013年由美國胸科學(xué)會（ATS）/歐洲呼吸病學(xué)會（ERS）將其歸為特定類型間質(zhì)性肺炎,，即罕見間質(zhì)性肺炎。該疾病是以上肺胸膜增厚,、肺泡內(nèi)纖維化,、肺泡間隔彈力纖維增生為主要病理表現(xiàn)的罕見間質(zhì)性肺疾病。

在目前已有的PPFE病理報道中,，男女比約為37:45,，好發(fā)年齡呈雙相分布：有30歲及60歲兩個發(fā)病高峰。目前認(rèn)為,，PPFE的發(fā)病與慢性反復(fù)肺部感染,、結(jié)締組織病、器官移植,、化療等因素相關(guān),，在現(xiàn)有研究中，吸煙未被發(fā)現(xiàn)與該病有顯著相關(guān)性,。

在臨床上,，PPFE的患者通常無顯著的特異性癥狀，一般表現(xiàn)為氣短,、咳嗽,、氣胸、胸痛等,，可長期無癥狀,，后突然加重。一般查體發(fā)現(xiàn)為身材較瘦,、胸廓扁平,，少見杵狀指及啰音,。實驗室檢查通常可發(fā)現(xiàn)限制性通氣障礙,，部分患者表達(dá)自身抗體,，如ANCA、RF,、anti-dsDNA等,。

在病理上，PPFE典型的表現(xiàn)為上肺胸膜纖維化,、臨近胸膜下區(qū)域肺泡內(nèi)纖維化及肺泡間隔彈力纖維增生（彈力纖維染色呈強陽性）,。

在影像學(xué)檢查（通常為胸部高分辨CT），PPFE的典型表現(xiàn)如下：

早期一般表現(xiàn)為雙側(cè)肺尖胸膜下結(jié)節(jié)及網(wǎng)格樣影,；

進展期,，一般表現(xiàn)為集中于上肺的胸膜實質(zhì)增厚、胸膜下肺組織纖維化及雙側(cè)肺門牽拉性上移,；

晚期PPFE在胸部高分辨CT中可見肺纖維化,，牽拉性支擴，肺囊性改變,、肺大泡。

PPFE常要同特發(fā)性肺纖維化（IPF）或非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）,、結(jié)節(jié)病及放療相關(guān)肺炎相鑒別,。

IPF/NSIP一般下肺受累常見，可呈蜂窩樣改變,，胸膜增厚一般不明顯,，組織學(xué)上一般可見多個階段的纖維化病灶，具有異質(zhì)性,，彈力纖維染色一般表現(xiàn)為散在,、碎片化的染色；結(jié)節(jié)病在疾病進展的晚期可出現(xiàn)上肺纖維化,、胸膜增厚,，但一般具有較為明確的病史可供參考，組織學(xué)上結(jié)節(jié)病以肉芽腫性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn),；放療相關(guān)肺炎通常有明確的腫瘤病史,，且肺部受累與照射野明顯相關(guān)。