PPFE（特發(fā)性肺胸膜彈力纖維增生癥）（轉(zhuǎn)載）

嵩山紅葉2017 2017-05-25

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張嵩老師：本病常見于成人,，平均發(fā)病年齡為57歲，無性別差異,。預(yù)后差,，死亡率為40%?；颊叩呐R床癥狀均在短期內(nèi)加重,，肺功能水平逐漸下降。

·兩上葉為主的胸膜增厚,，胸膜及胸膜下肺實(shí)質(zhì)的彈力纖維增生,，肺泡內(nèi)膠原纖維沉積

·影像學(xué)特點(diǎn)：雙肺中上肺野分布。胸膜增厚伴胸膜下致密實(shí)變,，牽拉性支氣管擴(kuò)張,，結(jié)構(gòu)扭曲，兩肺上葉容積縮小,。

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