急性播散性腦脊髓炎是一種發(fā)生在某些感染后的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,麻疹,、水痘,、腮腺炎、流行性感冒等,，亦可發(fā)生于狂犬病等疫苗接種后,。任何年齡均可發(fā)生，但是多見于兒童和青少年,，無明顯性別差異。病理上,，病變處血管炎性細(xì)胞浸潤,、血管充血、水腫,，脫髓鞘腫脹,、斷裂、脫失,，形成點(diǎn)狀軟化灶,，并可相互融合成大片狀。本病起病急,，頭痛和嘔吐為常見首發(fā)癥狀,，嚴(yán)重可出現(xiàn)嗜睡，甚至昏迷,。
診斷要點(diǎn)：
ADEM是一種臨床綜合征,，目前沒有公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
1.癥狀和體征：急性起病,，頭痛和嘔吐為常見首發(fā)癥狀,，發(fā)病前1-2周常有麻疹、風(fēng)疹,、水痘,、腮腺炎、流感,、肺炎支原體等感染史,，或狂犬病、天花,、破傷風(fēng)抗毒素等疫苗接種史,。有腦實(shí)質(zhì)損害的癥狀和體征，常伴有不同程度的精神癥狀和意識障礙,。
2.腦脊液檢查：正?；蜉p度異常[多有蛋白及細(xì)胞（淋巴細(xì)胞）數(shù)增高，糖濃度正常]。
3.腦電圖檢查：腦電圖可出現(xiàn)不同程度彌漫性或局限性慢波,。
4.激素治療效果明顯,。
5.CT檢查：腦內(nèi)多發(fā)低密度病灶，邊緣模糊,，增強(qiáng)掃描病灶常有不同程度強(qiáng)化,。
MR表現(xiàn)：
1.腦內(nèi)多發(fā)病灶，不對稱,，多位于皮質(zhì)下腦白質(zhì),，一般無占位效應(yīng)。
2.病灶在T1WI上呈低信號,，T2WI上呈高信號,，境界清楚，周邊水腫多輕微,。
3.FLAIR序列上,，病灶呈高信號。
4.丘腦可受累,，此可與MS相鑒別,。
5.增強(qiáng)后病灶一般有輕度強(qiáng)化，亦可表現(xiàn)為部分病灶強(qiáng)化,。
鑒別診斷：
ADEM主要的鑒別是首次發(fā)病的多發(fā)性硬化,，因?yàn)閮烧弋惓５哪X脊液、誘發(fā)電位和MR表現(xiàn)相似,，長期隨訪可能是唯一的鑒別方法,。其他需要鑒別的疾病包括：
多發(fā)栓塞
病毒性腦炎
肉芽腫病（神經(jīng)結(jié)節(jié)?。?/span>
血管炎
治療與預(yù)后：
本病死亡率10-30%,，其暴發(fā)出血類型患者可在起病數(shù)天后死亡，約5%的患者通常在數(shù)周內(nèi)完全康復(fù),?？梢杂袕?fù)發(fā)：多相播散性腦脊髓炎。目前并沒有一種方案被嚴(yán)格評估用于治療ADEM,，但有實(shí)例證明靜脈注射甲強(qiáng)龍和血漿置換有效,，而靜脈注射免疫球蛋白的有力證據(jù)相對不足。純化疫苗的發(fā)展使得作為疫苗接種之一的ADEM發(fā)病率大大減低,。一些學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該將ADEM重新歸類至多發(fā)性硬化大類中,，進(jìn)來的回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn)，35%的成人ADEM患者多在1年后被診斷為多發(fā)性硬化,。
