前言：近期臨床遇到近5例ADEM,，有急性發(fā)作后第一時間考慮到該診斷給予相應治療好轉(zhuǎn)的,，也有診斷明確對應治療后患者恢復欠佳的,，甚至有患者輾轉(zhuǎn)3月，先被誤診為囊蟲,，反復打蟲治療,，后又被誤診為結(jié)核，差點被抗癆,，機緣巧合被我們收治,，明確診斷后予相應治療，但已經(jīng)留下明顯功能缺損的（本病例會在后續(xù)詳細解析發(fā)布）,，甚是遺憾,，故重提這個大家熟悉而又難以靠近的疾病做個科普，話題雖然有點沉重,，但目的是希望本病能在第一時間可以得到明確診斷和治療,，減少遺留的癥狀，達到醫(yī)患雙贏,！

急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,，ADEM)是一種免疫介導的,、臨床表現(xiàn)多樣的,、廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的特發(fā)性炎癥脫髓鞘疾病。常見于兒童與青少年,，往往與感染(如麻疹,、風疹、水痘,、流感及腮腺炎病毒等),、疫苗接種（狂犬病、牛痘,、百日咳,、脊髓灰質(zhì)炎、乙腦,、白喉,、風疹、乙肝等疫苗等）有關(guān),。

ADEM冬春季節(jié)多見,。發(fā)病前1-4周有前驅(qū)事件(感染或疫苗接種)。ADEM常見的癥狀包括發(fā)熱,、頭痛,、肢體癱瘓、共濟失調(diào)等,，可出現(xiàn)腦病和意識障礙,。腦病表現(xiàn)有行為異常，如過度興奮和易激怒，意識障礙包括意識模糊,、昏睡,、昏迷。

ADEM臨床分型：分單相病程ADEM,，復發(fā)型和多相型3型,，以單相型最多見。

ADEM的影像學特點：在MRI的T2w1和T2 FLAIR序列最明顯,?？杀憩F(xiàn)為多發(fā)的大片狀(至少有1個病灶直徑>1 cm)的皮質(zhì)下白質(zhì)和腦中線附近的白質(zhì)病變，如基底節(jié),、腦干,、小腦和脊髓；病灶也可以累及基底節(jié)的灰質(zhì)或大腦半球的灰白質(zhì)交界處,，界限不清楚,，基底節(jié)病灶多呈對稱性分布隋。ADEM患者脊髓受累常表現(xiàn)為ATM或脊髓中央受損,。在增強掃描時ADEM的病灶為同一批的,，即強化程度相同或相似。見下圖,，case1-2為示例模板,，case3-8為近年我們自己收治的病例。

ADEM的診斷：ADEM需要與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,，如細菌,、結(jié)核、寄生蟲,、真菌等鑒別診斷,。ADEM診斷要點中必需包括腦病表現(xiàn)和多部位損傷的臨床表現(xiàn)。腦病的表現(xiàn)包括行為異常,，如過度興奮和易激怒,，與意識改變?nèi)缫庾R模糊、昏睡,、昏迷,；多部位損傷的臨床表現(xiàn)，如大腦半球,、小腦,、腦干和脊髓的癥狀、體征,。MRI上表現(xiàn)為多發(fā)的,、大片狀脫髓鞘病灶(直徑大于1—2 cm),，主要分布于白質(zhì)，也可累及灰質(zhì),，以基底節(jié)區(qū)灰質(zhì)多見,。實驗室化驗檢查如腦脊液的蛋白、細胞數(shù)和寡克隆帶有助于診斷和鑒別診斷,。

ADEM的治療：診斷明確后盡早予靜脈大劑量甲潑尼龍和丙種球蛋白治療,。

需與本病鑒別診斷的疾病在將來會不斷完善解析，請待續(xù),！