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前驅(qū)型淋巴細(xì)胞腫瘤

 開心100mm05xkw 2018-03-18
資源描述:
前驅(qū)型淋巴細(xì)胞腫瘤,李寶華,前驅(qū)型淋巴細(xì)胞腫瘤(淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤)主要為來源于B細(xì)胞系或T細(xì)胞系的淋巴母細(xì)胞腫瘤,,發(fā)生部位在中心淋巴組織骨髓或胸腺,;此型分為四種B淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常(BALL/LBL伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,非特指型BALL/LBL,,NOS,;T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤自然殺傷性細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,一、概述,此類白血病是指B細(xì)胞淋巴瘤伴重現(xiàn)性,、特異性細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常,;腫瘤細(xì)胞廣泛出現(xiàn)在骨髓和外中血,原始和幼稚淋巴細(xì)胞≥20則診斷為急性淋巴細(xì)胞白血??;原始和幼稚淋巴細(xì)胞≤20則一般考慮為淋巴細(xì)胞瘤;根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常,,可以分為7個亞型,;本病最常見于青少年和兒童;除了一般白血病的臨床表現(xiàn)外,,多數(shù)患者有無痛性淋巴結(jié)腫大,。,二、BALL/LBL伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常,血象白細(xì)胞增高,,部分病例可正?;驕p低,分類可見原始和幼稚淋巴細(xì)胞,,涂抹細(xì)胞易見,;紅細(xì)胞和血紅蛋白中度減少,血小板減低,。,實驗室檢查,有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍,;原始淋巴細(xì)胞和幼稚淋巴細(xì)胞比值≥20;原始淋巴細(xì)胞大小不一,,小細(xì)胞的胞質(zhì)量少,、核染色質(zhì)致密,、核仁不清楚,大細(xì)胞的胞質(zhì)量中等,、呈亮藍(lán)色或灰藍(lán)色,、偶見空泡,核染色質(zhì)彌散有多和明顯的核仁,,核呈圓形或不規(guī)則,部分胞質(zhì)中可見粗大的嗜苯胺藍(lán)顆粒,;,骨髓象,手鏡細(xì)胞部分病例淋巴母細(xì)胞可見胞質(zhì)偽足樣突起,,稱為手鏡細(xì)胞;多數(shù)病例骨髓涂片中涂抹細(xì)胞明顯增多,,是急性淋巴細(xì)胞白血病的特點(diǎn),。粒細(xì)胞系、紅系增生受到抑制,,幼紅和幼粒明顯減少或不見,,巨核系多數(shù)受到抑制,,MPO染色原始細(xì)胞呈陰性,可存在部分陽性細(xì)胞,,一般3,,否則應(yīng)該考慮其他系白血病或髓系淋巴系混合白血病,;PAS染色大部分病例呈顆?;虼謮K狀陽性,少數(shù)呈陰性,;NAP活性增強(qiáng),,積分增高。,細(xì)胞化學(xué)染色,表達(dá)B細(xì)胞標(biāo)志性抗原如CD19,CYCD79A,CYCD22,還表達(dá)早期細(xì)胞的階段性抗原如CD34,、TDT,、CD38、CD10等注意部分ALL細(xì)胞可同時表達(dá)髓系抗原,,如CD13,,CD33等,免疫表型分析,T9;22Q34,;Q11稱PH染色體,,見于2%5%的兒童急淋和15%33%的成人急淋。易位形成BCRABL融合基因與慢粒的融合基因不同,,臨床特點(diǎn)為白細(xì)胞顯著增高,,初期誘導(dǎo)反應(yīng)較好,但易復(fù)發(fā),,生存期短,,是導(dǎo)致成人ALL療效差的主要原
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