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骨纖維肉瘤（Fibrosarcoma of bone）起源于非成骨性間葉組織,，即成纖維組織，可分為中央型及周圍型兩種,。 中央型 由髓腔內(nèi)的骨內(nèi)膜發(fā)生,，最后穿破骨皮質(zhì)，侵入軟組織,。 周圍型 由骨外膜的外層即非骨化層發(fā)生,，經(jīng)過直接蔓延，侵入周圍軟組織及毗鄰的骨皮質(zhì)內(nèi),，有時不易與軟組織纖維肉瘤區(qū)分,。 另有一部分纖維肉瘤，發(fā)生在原有疾病的基礎(chǔ)上,， 稱為繼發(fā)性纖維肉瘤,， 是指發(fā)生在page病，骨纖,、巨細(xì)胞瘤或照射后的骨骼等基礎(chǔ)上的纖維肉瘤而言,，繼發(fā)性發(fā)展緩慢,，預(yù)后較好,。 一、病理 中央型骨纖維肉瘤原發(fā)于骨髓腔,，邊緣不清晰,，其范圍遠(yuǎn)較肉眼所能觀察到的要廣泛，晚期腫瘤穿破骨質(zhì)而侵及周圍組織,。 周圍型骨纖維肉瘤,，一般均向外生長，有環(huán)繞干趨拋,，多數(shù)呈卵圓形,，界限清楚。 一般分化良好的骨纖維肉瘤質(zhì)地堅硬,，有纖維索條排列成旋渦狀,，分化不良的骨纖維肉瘤質(zhì)地較軟,，常有出血及壞死現(xiàn)象。 骨纖維肉瘤以不產(chǎn)生任何瘤軟骨為其特征,。 鏡下所見： 骨纖維肉瘤的主要成分為梭形細(xì)胞,，次要成分為散在性圓形或星形細(xì)胞。 梭形細(xì)胞纖維細(xì)胞細(xì)胞大,，胞質(zhì)少,，胞膜不清。細(xì)胞間有膠原纖維構(gòu)成的基質(zhì),，基質(zhì)多的肉瘤,，惡性變低；基質(zhì)少的惡性度高,。部分腫瘤內(nèi)可見玻璃樣或粘液樣退行性變,，壞死及鈣化現(xiàn)象。 二,、臨床 多見于25－45歲成年人,，女性發(fā)病略高于男性，長管狀骨的干骺端尤其是股骨遠(yuǎn)滴端及脛骨近端為其好發(fā)部位,，下肢約占50％,，膝部占40％，其次為髂骨,，肱骨,，肋骨、頜骨,、鎖骨,、脊椎等。 臨床癥狀無特征性,，一般以腫瘤部的疼痛及腫脹為主要癥狀,，也有以病理性骨折而就診者。 預(yù)后較骨肉瘤好,，但不如軟骨肉瘤 中央型者惡性度高,，常經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺 周圍型者惡性度低，很少轉(zhuǎn)移 三,、Ｘ線表現(xiàn) Fibrosarcoma of bone完全為一溶骨性腫瘤,，很少有新骨形成。除軟組織腫塊外,，還有骨質(zhì)破壞呈透亮缺損區(qū),，在軟組織腫塊中有時可見散在的鈣化點(diǎn)。 ?、逯行男?br> 腫瘤呈囊狀透亮,，位于髓腔內(nèi),，其邊緣不規(guī)則，又不清晰,，且無（或略有）膨脹擴(kuò)張現(xiàn)象,，病灶鄰近的皮質(zhì)將很快受到破壞，于皮質(zhì)斷裂處僅有微骨膜反應(yīng),，并出現(xiàn)相應(yīng)的軟組織腫塊象,。溶骨區(qū)內(nèi)雖可有點(diǎn)狀鈣化，但不如軟骨性腫瘤明顯,。 ?、嬷車?br> 腫瘤是以皮質(zhì)外的軟組織腫塊與局限性骨質(zhì)疏松與皮質(zhì)骨的凹陷缺損為主要特點(diǎn)，軟組織腫塊內(nèi)多出現(xiàn)不規(guī)則鈣化斑,。皮質(zhì)外面凹陷性肌損的邊緣相當(dāng)銳利,。腫瘤鄰近骨干骺端可能形成Codman三角。 但日久之后,，骨質(zhì)破壞增大,，腫瘤突入髓腔codman三角漸漸消失，腫瘤向上,、向下,、向起病的對側(cè)兩旁擴(kuò)展，造成如蟲蝕狀的Ｘ線象,。 發(fā)生于扁平骨及異形骨的纖維肉瘤的溶骨性變化多種多樣,，尚難找出其一般規(guī)律，確診有賴于活體組織檢查,。 軟組織纖維肉瘤進(jìn)一步擴(kuò)展而累及鄰近骨骼時,，同樣可導(dǎo)致邊界銳利，較淺的皮質(zhì)受壓性侵蝕,。 動脈造影檢查可較準(zhǔn)確地判斷骨纖維肉瘤的惡性程度,，血管伸直，包繞移位,，分支增多并扭曲,。 四,、鑒別診斷 ?、骞侨饬?br> 溶骨型骨肉瘤易與中央型骨纖維肉瘤相混淆，但前者以溶骨破壞為主,，腫瘤內(nèi)無鈣化點(diǎn),，且多伴有巨大軟組織包塊。 ?、婊と饬?br> 有時可與周圍型骨纖維肉瘤相混淆,，但滑膜肉瘤的骨膜反應(yīng)輕微或缺如,，軟組織腫塊與關(guān)節(jié)密切毗鄰可資鑒別。 |
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