|
圖1. 哈維-庫欣在神經(jīng)外科的職業(yè)生涯最初是建立在垂體腫瘤外科的治療基礎(chǔ)上的。在缺少充分影像學檢查的情況下,，有功能的腺瘤更容易被診斷和發(fā)現(xiàn),。在回顧庫欣腦腫瘤圖庫的15000個病人照片中，只有兩張包括庫欣本人在內(nèi)的照片,。左邊的病人被診斷為肢端肥大癥,，右邊的被診斷為兒童早衰癥。 診斷與評估 垂體腺瘤多種多樣,，分為有功能和無功能型兩種,，范圍在幾毫米至幾厘米，大部分有功能的腺瘤過量分泌一種或多種激素,，包括催乳素、生長激素,、ACTH或促甲狀腺激素,。查看《垂體腺瘤：診斷與手術(shù)治療策略》章節(jié)，就能對這幾種特殊腫瘤有更深層次的理解。 手術(shù)適應(yīng)癥 泌乳素腺瘤與ACTH腺瘤是最常見的有分泌功能的垂體腺瘤,。 泌乳素腺瘤如果多巴胺激動劑治療無效或者病人出現(xiàn)不良反應(yīng),，一般采用手術(shù)治療。如果垂體卒中引起視交叉受壓,，多需要行急癥手術(shù)治療,。而且，囊狀泌乳素腺瘤如果對藥物治療效果反應(yīng)不佳,，多需要行囊腫減壓手術(shù),。廣泛侵及顱底的腫瘤也需行手術(shù)治療，因為腫瘤體積縮小的過程可能引起腦脊液漏,。 ACTH腺瘤是最常見的微腺瘤,，一般診斷比較早。治療原則是盡早行手術(shù)治療,。因為ACTH腺瘤一般位于垂體腺體中央,，多為纖維性或滲透性，其術(shù)中定位和切除往往比較困難,。 參考《垂體腺瘤：診斷與治療策略》中的有關(guān)章節(jié),，可以獲得更多關(guān)于手術(shù)適應(yīng)癥的細節(jié)。 術(shù)前注意事項 如果影像學檢查無法確定是否存在ACTH腺瘤或位置,，巖下竇采血能夠確定腫瘤及側(cè)別,。 確定腫瘤側(cè)別能夠有助于引導40%腫瘤切除，這些微腺瘤往往術(shù)中不易識別與切除,，甚至有可能影響另一側(cè)正常的腺體,。 如果想了解完整的關(guān)于垂體腺瘤術(shù)前注意事項，可以參考《垂體腺瘤：診斷與治療策略》中的有關(guān)章節(jié),。 經(jīng)鼻蝶切除垂體微腺瘤 筆者之前在《顯微鏡下經(jīng)鼻蝶入路》相關(guān)章節(jié)中談?wù)撨^顯微鏡下操作技術(shù)的細節(jié),。在《內(nèi)鏡擴大經(jīng)鼻蝶入路》中討論內(nèi)鏡的治療方法。請參考這兩章中關(guān)于手術(shù)開始與結(jié)束階段的操作細節(jié),，包括暴露與關(guān)顱,。 盡管筆者一般采用內(nèi)鏡行垂體瘤切除，但本章內(nèi)容兼顧了顯微鏡與內(nèi)鏡的操作細節(jié),。相比顯微鏡,，內(nèi)鏡的廣泛視野在治療微腺瘤中并不具備明顯的優(yōu)勢，因為微腺瘤往往存在于鞍內(nèi),，位置相對固定,。 圖2. 當去除鞍底骨質(zhì)后，使用雙極電凝燒灼顯露的硬腦膜,，包括海綿間竇,。在暴露硬腦膜的過程中,，筆者使用Floseal hemostatic matrix (Baxter, Deerfield, IL)（譯者注：一種止血蛋白明膠）封閉海綿竇或其他靜脈出血，過多電灼硬腦膜可能引起其萎縮,，導致更多出血,。 最小限度去除骨質(zhì)，最大限度暴露腫瘤有利于手術(shù)切除,。最常見引起腫瘤殘留的原因是鞍底開窗過小,，導致硬腦膜顯露受限，鞍底開窗兩側(cè)應(yīng)達海綿竇內(nèi)側(cè)壁,，前后應(yīng)達鞍結(jié)節(jié)及鞍背,，為了腫瘤全切，良好暴露是有效切除的保證,。 在打開硬腦膜之前,，骨窗周圍的蝶竇粘膜應(yīng)予以去除以便于在手術(shù)結(jié)束時重建鞍底，術(shù)中超聲可以引導切開硬腦膜,，避免損傷頸內(nèi)動脈,。硬腦膜行十字打開，環(huán)狀刮圈用來分離腫瘤包膜與硬腦膜的內(nèi)表面,，有助于在腫瘤切除的后期更好的識別腫瘤的包膜,。(引自Tew, van Loveren, Keller*) 硬膜內(nèi)操作 下圖描述了通過顯微鏡和內(nèi)鏡輔助下切除垂體微腺瘤的方法。想了解關(guān)于對比顯微鏡與內(nèi)鏡在切除垂體腺瘤方面的優(yōu)劣,，可以參考《垂體腺瘤：診斷與治療策略》中的有關(guān)章節(jié),。 圖3. 在庫欣氏病的手術(shù)中，十字形切開硬膜可以顯露位于腺體中間的微腺瘤,。僅依靠腫瘤大小和位置在垂體實質(zhì)中定位微腺瘤是非常困難的,。如果腫瘤不易發(fā)現(xiàn)，可以系統(tǒng)的檢查垂體實質(zhì),。在肢端肥大癥中,，微腺瘤常位于側(cè)方，呈膠凍狀,；這些特點可以幫助識別及切除腫瘤,。(引自Tew, van Loveren, Keller*) 在一些病例中，識別腫瘤非常困難,。微腺瘤組織通常比正常垂體更黃染,。而且，這種腫瘤質(zhì)地通常呈纖維樣,，易被吸除或刮除,。 有時，微腺瘤無任何表面特征,，與正常組織無法區(qū)分,。小于5mm的小腫瘤通常位于腺體中1/3,，這種情況通常為ACTH腺瘤，而泌乳素型和生長激素型腺瘤通常位于腺體一側(cè),。當術(shù)中無法鑒別腫瘤時，這一特點可引導切開垂體,。泌乳素型或生長激素型垂體腺瘤容易鑒別,，非常柔軟且容易吸除。這有別于ACTH型腺瘤,，含纖維較多,，通常嵌入垂體中間。 如果ACTH微腺瘤不易識別,，系統(tǒng)全面的行垂體探查通常有效,。如果仍未確定，則考慮楔形切除垂體中間部分并送病理檢查,。如果活檢仍未發(fā)現(xiàn)腫瘤,，則行兩側(cè)的腫瘤活檢。高場強的磁共振或者巖下竇采血通?？梢龑пt(yī)生切除可疑位置或側(cè)別來活檢,。 如果以上措施均無效，而庫欣病的生化診斷又確實無誤,，則可行垂體次全切除術(shù),。這僅適用于對未來生育能力沒有需求的病人。然而,，若手術(shù)未全切腫瘤,，那么應(yīng)考慮擴大切除至包括神經(jīng)垂體和/或至海綿竇側(cè)壁。 微腺瘤很少發(fā)生于垂體上部,，在缺乏影像證據(jù)時,，不推薦切開鞍隔。盡管筆者對幾個確診庫欣病的病人實施了垂體次全切除術(shù),，但沒有嘗試更激進的切除方式,。 圖4. 在確定垂體微腺瘤后，使用顯微環(huán)狀剝離子分離腫瘤與正常垂體的粘連,。如果腫瘤不是在切開腺體后直接看到,，用哈迪在切口內(nèi)給與橫向壓力，迫使微腺瘤進入視野,。注意微腺瘤與正常垂體的顏色區(qū)別,。筆者盡量嘗試保留腫瘤的假包膜（包膜外分離），從而完整切除腫瘤,。 (引自Tew, van Loveren, Keller*) 切除位于偏側(cè)的微腺瘤比較困難,，因為位置深,，泌乳素微腺瘤常位于此處。筆者使用成角內(nèi)鏡和長柄帶角度的顯微器械,。由于匯入附近海綿竇血管的破壞,，出血是經(jīng)常出現(xiàn)的并發(fā)癥。筆者使用浸透止血酶的明膠海綿壓迫,。不要試圖尋找出血點,，這樣往往引起更多出血。 位置靠后的微腺瘤也比較難切除,。一般先行側(cè)面的楔形切除,，保留正常組織以利對比。微腺瘤偶爾呈淺灰色或白色,。筆者首先使用鈍頭環(huán)狀刮匙切除部分腫瘤,，然后使用銳利環(huán)狀刮匙行精確切除。腫瘤的囊腔應(yīng)該保留以確保腫瘤全切,。 腫瘤切除后仔細探查正常垂體,，一般呈橘黃色。這可以證實腫瘤全切,。如果擔心腫瘤殘留或者病變定位不準確,，則可行垂體部分切除。垂體部分切除術(shù)應(yīng)包括沿著可疑腫瘤囊腔切除小部分正常垂體組織,。 就像切除位于垂體后部的腫瘤一樣,，在切除腫瘤的過程中行部分正常垂體切除是可行的，從而達到腫瘤全切,。在不出現(xiàn)垂體功能低下的情況下,，這種治療方式可以接受。如若不然,，則可能導致高分泌功能的腫瘤細胞殘留,，術(shù)后患者的癥狀無法得到改善。過多切除正常垂體實質(zhì)(>80%)會導致一個或多個激素軸紊亂,。 圖5. 環(huán)形切除微腺瘤后,，保留腫瘤包膜，腫瘤被整塊切除,，仔細探查腫瘤殘腔以保證腫瘤全切,。(引自Tew, van Loveren, Keller*) 圖6. 腫瘤切除后殘腔組織送病理檢查，這種策略可以增加患者術(shù)后內(nèi)分泌改善的概率,。(引自Tew, van Loveren, Keller*) 圖7. 尖銳的環(huán)形刮匙可以從垂體切口插入取出瘤周組織,。 關(guān)顱 微腺瘤切除術(shù)后少量的腦脊液漏很常見。 圖8. 輕微的垂體的操作可以使鞍膈與鞍前隱窩處的附著處移位,，從而導致腦脊液漏,，因此,，腫瘤切除后殘腔應(yīng)使用自體脂肪填塞，筆者嘗試用這種辦法托舉垂體并保護鞍隔,。應(yīng)避免過量填塞,，可以使用一小片骨片或者假體重建鞍底，以防脂肪組織移位,。(引自Tew, van Loveren, Keller*) 病例 這個病人罹患庫欣病,，使用神經(jīng)內(nèi)鏡行經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)切除垂體微腺瘤。以下腫瘤全部切除的術(shù)中圖片,，患者術(shù)后內(nèi)分泌功能得到有效改善。 圖9. 術(shù)前的MR圖片確定腫瘤位于腺體中部（第一排圖片）,。磨除鞍底骨質(zhì),，顯露海綿竇和海綿間竇（藍色箭頭，第二排圖片）,。切開垂體和包膜外分離切除大部分腫瘤（*,，第三排圖片），吸除隱藏在海綿竇的腫瘤（第四排圖片）,。仔細探查海綿竇側(cè)壁（*）以確保腫瘤全切,。 術(shù)后注意事項 如需了解更詳細的術(shù)后病人注意事項，請查看《垂體腺瘤：診斷和手術(shù)注意事項》章節(jié),。 ACTH型垂體腺瘤手術(shù)效果需2-3天由實驗室檢查患者內(nèi)分泌功能加以評估,，腫瘤全部切除的實驗室證據(jù)包括ACTH水平檢測不到和清晨皮質(zhì)醇＜5mg/dl。值得注意的是,，如果術(shù)后皮質(zhì)醇水平急劇下降但仍維持在正常范圍,，說明手術(shù)沒有完全切除腫瘤。對這部分病人,，如果庫欣病診斷明確,，可再次行經(jīng)鼻蝶手術(shù)。其他遠期治療選擇包括放射治療和雙側(cè)腎上腺切除治療,。 罹患庫欣病的患者術(shù)后應(yīng)進監(jiān)護病房,，以確保急性腎上腺皮質(zhì)功能減退綜合癥被迅速診斷和治療，這一診斷值得期望,，因為這預(yù)示著腫瘤的生物化學治愈,。 肢端肥大癥術(shù)后緩解的指標為術(shù)后OGTT試驗，胰島素樣生長因子在正常范圍,，生長激素＜1ng/ml,。歷史觀點認為，基礎(chǔ)生長激素＜5ng/ml則預(yù)示手術(shù)治愈,；然而,，這一觀點已被質(zhì)疑,。基礎(chǔ)生長激素水平幾乎都＜5ng/ml,，然而不能以此制定手術(shù)療效評價的標準,。評估切除的好壞應(yīng)包括行OGTT試驗檢測GH和IGF-1水平。 點睛之筆
|
|
|
