煙霧病是一組以基底動(dòng)脈環(huán)血管受累為主的特發(fā)性,、進(jìn)行性,、閉塞性腦血管疾病,。雖首次報(bào)道于日本,，本病現(xiàn)已在世界各地均有報(bào)道,。

　　煙霧病是以頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）遠(yuǎn)端均勻狹窄為特征,，常延伸至頸內(nèi)動(dòng)脈終末段和大腦前,、中動(dòng)脈（ACA和MCA）的起始部,。而煙霧綜合征是指一組有相似臨床表現(xiàn)和解剖發(fā)現(xiàn)但由不同全身系統(tǒng)性疾病引起的病變。其一系列潛在病因包括血液性疾?。ㄧ牋罴?xì)胞病,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、巨幼細(xì)胞性貧血）,，先天性綜合征（神經(jīng)纖維瘤病、唐氏綜合征,、結(jié)節(jié)性硬化癥）和其他血管病變（主動(dòng)脈縮窄,、放射性損傷）等。

　　本病的橫斷面研究影像特征取決于所呈現(xiàn)的表現(xiàn),。缺血性表現(xiàn)在兒童多見(jiàn),，而成年人多表現(xiàn)為出血性癥狀。CT和MRI有助于顯示缺血性腦梗死,，梗死的部位常為大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈或者是大腦中動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈（PCA）之間的分水嶺區(qū)域,。不同時(shí)期的梗死常同時(shí)存在且與進(jìn)行性持續(xù)缺血相關(guān)。廣泛的腦萎縮并不少見(jiàn),，多由慢性腦缺血所致,。在某些情況下，如果疾病呈非對(duì)稱(chēng)性發(fā)展（一側(cè)較對(duì)側(cè)重）,，則萎縮可呈單側(cè)性（圖1）。

　　本病中擴(kuò)張的皮質(zhì)（柔腦膜）側(cè)支血管在FLAIR像上表現(xiàn)為腦溝內(nèi)的線狀高信號(hào)區(qū)域,，即所謂的“常春藤征”（圖2）,。本病可表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦中動(dòng)脈M1段流空效應(yīng)的消失,，這在T2加權(quán)序列上顯示得更為清楚。相反,，在基底節(jié)區(qū)常可見(jiàn)數(shù)個(gè)小的紆曲流空血管,，對(duì)應(yīng)“煙霧樣”側(cè)支循環(huán)（圖3）,。MRA與CTA能夠顯示本病中的血管病變，但數(shù)字減影血管造影成像（DSA）才是描述血管異常和為診療計(jì)劃提供信息的最佳手段（圖4）,。

　　本病一側(cè)病變進(jìn)展可較對(duì)側(cè)更重，偶也可呈單側(cè)發(fā)病,。若伴有后循環(huán)受累常表現(xiàn)為P1段的收縮變窄。腦底異常側(cè)支血管的形成基本可明確診斷本病,。這些側(cè)支血管常起源于頸內(nèi)動(dòng)脈終末段,、眼動(dòng)脈和,，偶爾也可起源于P1段,。

　　出血癥狀在成年人更為常見(jiàn)，出血可發(fā)生在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或是蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi),。出血多由脆弱的煙霧狀側(cè)支血管破裂或過(guò)度增生的側(cè)支血管所形成的假性微動(dòng)脈瘤破裂所致。

　　煙霧病是年輕患者卒中的常見(jiàn)病因,，但因缺乏對(duì)此病及其影像特征的認(rèn)識(shí),，常導(dǎo)致診斷的延遲,。

　　煙霧病和煙霧綜合征的發(fā)病高峰年齡是在出生后的10年內(nèi),。兒童常表現(xiàn)為頻發(fā)的短暫性腦缺血發(fā)作（TIAs）或缺血性卒中,。顱內(nèi)出血是一種更常見(jiàn)于成年患者的表現(xiàn)形式,，但也可以發(fā)生在兒童,。有癥狀的煙霧病或煙霧綜合征患者可采用外科手術(shù)治療，稱(chēng)為腦-硬腦膜血管融通術(shù)（encephalodural synangiosis,，EDSA）,，這是一種間接的血管旁路移植術(shù)。

煙霧綜合征的鑒別診斷包括其他引起兒童卒中的疾病,，以及引起頸內(nèi)動(dòng)脈變窄的其他原因,，如血管炎、放射后血管病及栓塞性病變,。

特征性表現(xiàn)為雙側(cè)性頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄閉塞性病變，常伴有豐富的基底側(cè)支血管形成,。