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【影像病理】顱內動靜脈畸形、動脈瘤,、海綿狀血管瘤

【雙語病例】腦內多發(fā)海綿狀血管畸形（CT/MRI）

煙霧病

Moyamoya Disease, MMD

（一）基本病理

煙霧?。∕oyamoya disease）是一組原因不明的以頸內動脈虹吸段狹窄或閉塞，腦底血管代償性擴張,、增生的異常毛細血管網(wǎng)為特征的腦血管病,。

頸內動脈末端中層平滑肌細胞破壞、增生至血管壁萎縮,，血管屈曲,、斷裂、分層,，最終管腔阻塞,。因雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞，代償擴張的側枝循環(huán)及穿支動脈明顯擴張形成異常的血管網(wǎng)。

（二）臨床主要信息

主要表現(xiàn)為腦缺血和顱內出血兩大癥狀,。

兒童期（小于15歲）主要表現(xiàn)為頸內動脈系統(tǒng)缺血性改變,，發(fā)生率約為90%。

成年組半數(shù)以上表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癥狀,。

（三）影像診斷病理基礎

直接顯示閉塞的雙側頸內動脈及腦底的豐富,、雜亂的側枝循環(huán)血管網(wǎng)是診斷煙霧病的主要依據(jù)。

MRI血管成像在顯示異常的腦底動脈環(huán)具有明顯的優(yōu)勢,，主要異常表現(xiàn)為兩側大腦中動脈不對稱分布,，管徑粗細不均、甚至缺如,。在基底池及基底節(jié)區(qū)可見不規(guī)則的扭曲成團的血管網(wǎng),。MR T1WI顯示基底節(jié)點狀、條狀低信號影,，均為代償?shù)难軅戎ρh(huán)血管網(wǎng)。

更多發(fā)生于皮層或皮層下區(qū)雙側,、多發(fā)的腦梗死灶以及并發(fā)的廣泛的腦萎縮,、腦室擴大都與腦底主干血管狹窄、閉塞致大腦邊緣區(qū)供血不足有關,，但小腦和腦干正常,。上述改變是腦內存在廣泛的血管性病變的重要依據(jù)。

顱內出血是煙霧病常見的并發(fā)癥,。

血管畸形,、廣泛的腦實質病變及顱內出血“三聯(lián)征”及臨床反復發(fā)作的病史即可明確煙霧病診斷。

煙霧病 (a)橫軸位T1WI：基底節(jié)區(qū)多發(fā)對稱性分布的點狀,、條狀低信號,，為代償擴張的側支循環(huán)血管；(b)橫軸位T2WI：皮層和皮層下區(qū)多發(fā)梗死病灶,，與腦底主干血管狹窄,、閉塞致大腦邊緣區(qū)供血不足有關；(c)MRA：顯示頸內動脈顱內段及大腦中動脈閉塞,，腦基底動脈環(huán)區(qū)可見雜亂的血管吻合網(wǎng)

診斷標準：