胎兒外科手術(shù)被認為是改變新生兒死亡及嚴重殘疾的重要的治療方式,，然而這些治療對母兒帶來的重大風險引起人們對這種治療的關(guān)注,。盡管開放性母兒手術(shù)治療曾因某些危及生命的情況發(fā)生而受到限制，然而實驗室及動物實驗表明產(chǎn)前外科手術(shù)治療胎兒脊髓脊膜膨出可以提高神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育,，改變不良結(jié)局,。宮內(nèi)母兒手術(shù)治療可以減少對脊髓脊膜膨出的直接創(chuàng)傷，減少腦脊液滲漏,，減少神經(jīng)細胞暴露于具有潛在神經(jīng)毒性的羊水之中,。

一、胎兒脊髓脊膜膨出治療的利與弊

在驗證了母胎治療的可行性,，為了更好地比較母胎手術(shù)治療脊髓脊膜膨出與生后標準手術(shù)修復治療的安全性和有效性,，進行了一項隨機對照試驗。產(chǎn)前及母胎外科協(xié)會的支持是這項研究成功的關(guān)鍵,，在三家研究機構(gòu)將入組的病人分為產(chǎn)前宮內(nèi)手術(shù)治療組和期待治療,、產(chǎn)后手術(shù)修復組。

該試驗在嚴格的監(jiān)督和組織下進行,，所有的機構(gòu)需配置有經(jīng)驗的胎兒外科醫(yī)生,、兒科神經(jīng)外科醫(yī)生、多學科團隊及先進的設(shè)備,。手術(shù)過程標準化,，多學科合作,，包括專業(yè)的醫(yī)師在手術(shù)過程中持續(xù)超聲心動監(jiān)測胎兒心功能及專業(yè)的麻醉醫(yī)師。參與產(chǎn)前手術(shù)治療的病人需就近住在醫(yī)療中心附近,，便于術(shù)后定期隨訪,。

該試驗具有嚴格的入選標準，包括：單胎妊娠,，胸1-骶1水平的脊髓脊膜膨出,，胎兒核磁共振提示后腦疝，妊娠19-25 6周,，胎兒染色體核型正常,。主要的排除標準包括：和脊髓脊膜膨出無關(guān)的畸形、嚴重胎兒脊柱彎曲,、早產(chǎn)風險（宮頸端縮短或早產(chǎn)史）,、胎盤早剝、外科手術(shù)禁忌證（子宮手術(shù)史,，瘢痕子宮）,，孕婦肥胖，BMI≥35,。

研究發(fā)現(xiàn)開放性母胎手術(shù)治療脊髓脊膜膨出可以改變胎兒不良結(jié)局,，但需承擔手術(shù)相關(guān)操作對母兒帶來的風險。和生后標準手術(shù)修復治療相比,，產(chǎn)前進行胎兒宮內(nèi)開放性手術(shù)治療脊髓脊膜膨出降低了新生兒出生后1年內(nèi)的死亡率及腦室-腹腔引流率,，降低新生兒生后1年的后腦疝率，出生后30個月的獨立行走能力是出生后手術(shù)組的2倍,，同時提高了出生后30個月的精神及運動功能,，出生前胎兒手術(shù)治療組在不同解剖平面的功能恢復好于生后修復組。然而,，產(chǎn)前手術(shù)治療的產(chǎn)科及母體并發(fā)癥的發(fā)生率更高,，包括早產(chǎn)、絨毛膜-羊膜分離,、自發(fā)性胎膜破裂,、羊水過少、胎盤早剝,、肺水腫,，分娩時母胎溶血及子宮壁薄，增加分娩時子宮破裂的風險,。治療胎兒脊髓脊膜膨出手術(shù)切口取決于胎盤的位置,，為避開胎盤可能需要宮底切開或后壁切開，這可能會使子宮壁變薄,，增加子宮破裂的風險,。此項試驗對于孩子的隨訪將延續(xù)至5-8歲,，而對于母親的隨訪將包括之后再次妊娠的妊娠結(jié)局。

盡管該試驗為隨機對照試驗,，但最近的一項Cochrane綜述指出由于該試驗樣本量小,，沒有更多中心參與，僅有的數(shù)據(jù)對于產(chǎn)前和產(chǎn)后脊髓脊膜膨出修復效果的評價受到限制,，尚不能夠有足夠證據(jù)支持產(chǎn)前脊髓脊膜膨出的修復優(yōu)于產(chǎn)后,。此外，由于該試驗入選標準嚴格,，難于重復,。然而，另一項研究的作者最近發(fā)表一項單中心研究,，納入了100例產(chǎn)前進行脊髓脊膜膨出修復的病例，和之前試驗的短期預后進行比較,。值得注意的是,，該研究數(shù)據(jù)來自于之前的3家研究醫(yī)療中心之一，和目前進行產(chǎn)前脊髓脊膜膨出手術(shù)治療但未納入隨機對照試驗的數(shù)據(jù)相比,，對于短期預后影響的結(jié)論受到一定限制,。此外，需要繼續(xù)關(guān)注在此隨機對照試驗之外的其他試驗是否可以獲得同樣的預后,。

二,、符合手術(shù)指征標準的孕婦需要咨詢所有治療方式

三,、胎兒鏡治療胎兒脊髓脊膜膨出尚不推薦

目前研究希望通過創(chuàng)傷較小、侵入性的胎兒鏡治療胎兒脊髓脊膜膨出,。盡管該方法可以降低母體及產(chǎn)科風險,，但目前發(fā)表的數(shù)據(jù)少。最近一項回顧性研究應用了雙口胎兒鏡技術(shù),，母胎并發(fā)癥和開放性手術(shù)一致,，但是使陰道分娩率增加的同時降低母體遠期風險。然而,，樣本量少,，缺乏遠期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的預后評估使這一研究的結(jié)論受到限制。目前,，胎兒鏡治療胎兒脊髓脊膜膨出尚不推薦使用,。

四、結(jié)論

開放性母胎手術(shù)是治療胎兒脊髓脊膜膨出的主要方法,。盡管既往研究已顯示該治療對于胎兒和新生兒有潛在益處,，但此手術(shù)仍然有嚴格的適應證且可能會在孕期、術(shù)后及下次妊娠發(fā)生急性且嚴重并發(fā)癥,。即使是最好的,、最有經(jīng)驗的外科醫(yī)師操作，依然有較高的死亡率和殘疾率,。該手術(shù)須嚴格把握病人入選標準,，并在有資質(zhì)的醫(yī)療機構(gòu)進行。