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超聲知識(shí)小課堂:胎兒脊柱裂

 缺鐵缺鈣缺鋅耶 2022-10-17 發(fā)布于上海

    胎兒脊柱裂是最常見(jiàn)的胎兒畸形之一,,為后神經(jīng)孔閉合失敗所致,其主要特征是指背側(cè)兩個(gè)椎弓未能融合在一起而引起的脊柱畸形,,脊膜和(或)脊髓通過(guò)未完全閉合的脊柱疝出或外露,。目前較普遍的觀點(diǎn)是根據(jù)是否有神經(jīng)組織暴露在外或病變部位是否有完整的皮膚覆蓋將其分為開(kāi)放性脊柱裂和閉合性脊柱裂。






分 型

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01
開(kāi)放性脊柱裂
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    開(kāi)放性脊柱裂指病變部位皮膚連續(xù)性中斷,,椎管內(nèi)成分部分或完全經(jīng)脊柱缺損處向后膨出,,常伴背部腫塊,腦脊液經(jīng)缺損處外漏,,好發(fā)于腰段或骶尾水平,,包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓外漏(如上圖),。





02
閉合性脊柱裂

    閉合性脊柱裂指病變部位無(wú)皮膚缺損,,椎管內(nèi)成分部分或完全經(jīng)過(guò)脊柱缺損處向后膨出或不膨出,可伴或不伴背部包塊,,腦脊液不能通過(guò)缺損處漏出,。根據(jù)有無(wú)背部包塊,分為有包塊型和無(wú)包塊型兩大類(lèi),。




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聲像圖特點(diǎn)





正常胎兒脊柱矢狀切面可見(jiàn)椎體和椎弓骨化中心形成前后平行排列的兩條強(qiáng)回聲帶,,從枕骨延續(xù)到骶尾部略向后翹并最后融合,,腰段膨大并椎管稍增寬,背部皮膚高回聲線連續(xù)完整,。


01
開(kāi)放性脊柱裂

脊柱聲像圖改變

(1) 矢狀面,,脊柱裂部位后方的皮膚和軟組織回聲帶中斷,合并脊膜和脊髓脊膜膨出時(shí),,裂口處可見(jiàn)一囊性包塊,,后者內(nèi)有馬尾神經(jīng)或脊髓組織。較大脊柱裂時(shí),,矢狀切面可顯示明顯的脊柱后凸畸形,。

(2) 橫切面,脊椎三角形骨化中心失去正常形態(tài),,位于后方的兩個(gè)椎弓骨化中心向后開(kāi)放,,呈典型的“V”、“U”字形改變,。

(3) 脊柱冠狀切面顯示后方的兩個(gè)椎弓骨化中心距離增大,。

腦部聲像圖改變: 

(1) 香蕉小腦征:常伴小腦變小、彎曲呈“香蕉狀”,,小腦發(fā)育不良甚至小腦缺如,。出現(xiàn)該征象高度提示開(kāi)放性脊柱裂的存在。

(2) 檸檬頭征:橫切胎頭時(shí),,可觀察到前額隆起,,雙側(cè)顳骨內(nèi)陷,形似檸檬,,稱(chēng)為檸檬頭征,。

(3) 顱后窩池消失。

(4) 腦室擴(kuò)大和腦積水:1/3的腦積水胎兒有脊柱裂,,而3/4的脊柱裂胎兒到24周均可出現(xiàn)腦積水,,隨孕周增加,腦積水逐漸加重,。





02
閉合性脊柱裂

脊柱聲像圖改變:閉合性脊柱裂種類(lèi)較多,,脊柱聲像表現(xiàn)不盡相同,但具有共同特征即背部皮膚連續(xù)完整,。

(1)包塊型閉合性脊柱裂且包塊較大時(shí),,矢狀切面和橫切面背部均可見(jiàn)腫塊,病變范圍較廣時(shí),,亦可觀察到位于后方的兩個(gè)椎弓骨化中心向后開(kāi)放,,呈典型的“V”、“U”字形改變,。

(2)無(wú)包塊型閉合性脊柱裂,,除尾端退化綜合征外,,脊柱聲像改變均不明顯,很難被產(chǎn)前超聲檢出,。尾端退化綜合征表現(xiàn)為尾端椎體缺如,,合并多種畸形,產(chǎn)前較容易檢出,。

腦部聲像改變:

閉合性脊柱裂一般無(wú)典型腦部聲像改變,。




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預(yù)后

    脊柱裂的臨床預(yù)后與病變平面有關(guān),病變平面越低,,內(nèi)僅含腦脊液而無(wú)神經(jīng)組織,,預(yù)后越好。

    開(kāi)放性脊柱裂與閉合性脊柱裂臨床預(yù)后明顯不同,。開(kāi)放性脊柱裂有兩方面神經(jīng)損傷,,一方面受累段脊髓神經(jīng)的損傷,導(dǎo)致雙下肢運(yùn)動(dòng)異常和尿失禁,,合并足內(nèi)翻畸形時(shí),,提示脊神經(jīng)嚴(yán)重?fù)p傷,。另一方面阿諾德-基亞里Ⅱ型畸形導(dǎo)致腦室擴(kuò)張或腦積水,,影響運(yùn)動(dòng)、腦神經(jīng),、認(rèn)知功能,。閉合性脊柱裂脊髓神經(jīng)損傷常常較輕,新生兒和嬰幼兒期癥狀不明顯,,隨著年齡增長(zhǎng)神經(jīng)功能受損癥狀可能會(huì)越來(lái)越明顯,,但隨著產(chǎn)前診斷水平提高以及手術(shù)技術(shù)發(fā)展,閉合性脊柱裂的治療已取得較好臨床療效,。

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超聲圖像

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圖 1 開(kāi)放性脊柱裂(脊膜膨出) A. 腰骶部皮膚及軟組織回聲中斷,,裂口處探及囊性包塊外凸;B. 橫切面腰骶段椎弓增寬,,骨化中心向后開(kāi)放,,呈“V”字形改變;C. 雙側(cè)側(cè)腦室均增寬,,脈絡(luò)叢呈懸掛征,;D. 香蕉小腦征,檸檬頭征

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圖 2 閉合性脊柱裂(包塊型) A. 胎兒腰椎排列紊亂,,椎弓骨化中心向兩側(cè)分開(kāi),,探及不均質(zhì)回聲包塊外凸,其表面皮膚完整,;B. 不均質(zhì)回聲包塊

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