原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)是一種少見的侵犯CNS的非感染性血管炎,，原因不明，有學者認為與自身免疫有關,，可能是T 細胞介導的遲發(fā)性過敏反應所致,。感染可能是促發(fā)因素。

     PACNS的臨床表現(xiàn)復雜多樣,，可以發(fā)生于任何年齡，以中年男性多見,，臨床表現(xiàn)多樣無特異性,，大多數(shù)患者呈亞急性或隱匿性起病，伴有緩解和漸進的過程,。其中頭痛(見于50%-60%的PACNS患者)、持續(xù)性的神經(jīng)功能缺損或卒中（見于30%-50%的PACNS患者）最突出,，有些患者可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作（20.2-33%）,、精神癥狀（25%）、意識或認知功能障礙（54-62%）,、遺忘綜合征（6.1%）等,。其他癥狀包括錐體外系癥狀（0.6%）、惡心嘔吐,、眩暈,、頭暈、構(gòu)音不清等,。PACNS中單純脊髓受累罕見,，患者多伴后背疼痛，表現(xiàn)為進行性截癱,，累及肢體,、骶尾部的麻木感，尿便障礙等,。PACNS中視神經(jīng)炎較罕見,，可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)視力下降、眼球轉(zhuǎn)動疼痛,，可伴有輕度頭痛,。

    PACNS 病理改變多樣，可以是淋巴細胞性血管炎,、纖維素樣壞死性血管炎,、肉芽腫性血管炎和β淀粉樣蛋白相關性腦血管炎（Aβ-related angitis，ABRA）,。其中以肉芽腫性血管炎最常見,。很難與其他繼發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎相鑒別。

實驗室檢查：無特異性,。CSF檢查和頭MRI結(jié)果均為陰性,，則PACNS可能性較小。若ESR,、CRP升高明顯或同時伴有抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（ANCA）,、抗心磷脂抗體（ACLA）、狼瘡抗凝物、血清補體,、冷沉淀球蛋白等急性期反應物明顯升高,，應考慮累及全身的感染或炎性反應過程、相關結(jié)締組織病等繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,。

影像學檢查：

MRI表現(xiàn)變化多樣,，通常為累及雙側(cè)皮質(zhì)和深部白質(zhì)的多發(fā)梗死灶，也可有大小不等的出血灶,，血管周圍間隙擴大伴強化,；軟腦膜的強化病灶；也可為皮質(zhì)或皮質(zhì)下的占位性病灶并伴有水腫,，類似于原發(fā)性腫瘤,，但較少見。MRI 增強掃描顯示有的病灶無強化,，有的病灶強化后表現(xiàn)多樣性,。脊髓MRI檢查多表現(xiàn)為脊髓胸段受累，HR-MRI可見腦部病變處血管管壁向心性增厚及強化,；BB-MRI可清晰辨識管腔內(nèi)部結(jié)構(gòu),。

DSA對于診斷PACNS的敏感性不高，當受累血管管徑小于0.2mm時,，造影常為陰性結(jié)果,；當大血管受累時，常表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球多發(fā)的血管節(jié)段性狹窄和狹窄后的擴張,，呈串珠樣，也可表現(xiàn)為向心或偏心性管腔狹窄,、邊緣銳利的多發(fā)性閉塞,、脊髓或腦血管的多發(fā)微動脈瘤，

PACNS 的診斷尚無統(tǒng)一的標準,，腦活檢組織學發(fā)現(xiàn)原發(fā)的血管透壁性損害及血管破壞性炎性反應是診斷PACNS的金標準,。PACNS的診斷標準：臨床及實驗室評估后仍有不能解釋的神經(jīng)損傷；腦血管造影高度提示動脈炎和（或）腦組織活檢證實僅局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎,；無系統(tǒng)性血管炎,、無其他可能引起血管造影或腦組織病理表現(xiàn)的繼發(fā)性疾病。2009年Birnbaum andHellman提出：腦組織證實為DefinitePACNS,；血管造影高度懷疑+CSF變化+神經(jīng)癥狀,，無組織病理為Probable PACNS。

鑒別診斷：

1 RCVS：表現(xiàn)為雷擊樣頭痛起病,、不明原因腦卒中,。CSF白細胞及蛋白水平多正常。顱內(nèi)大小血管相對一致性受累,，多為向心性變細,，半數(shù)可見節(jié)段性擴張,，呈穿線臘腸樣改變，HR-MRI多無血管壁強化,，激素可能加重病情,，免疫抑制劑無效。大部分RCVS臨床預后較好3周左右癥狀消退,。

2 繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：此類疾病均先有系統(tǒng)性血管炎或自身免疫病的表現(xiàn),，通常較晚累及腦部。巨細胞動脈炎,、Takayasu’s動脈炎,、川崎病可表現(xiàn)為大血管受累；結(jié)節(jié)性多動脈炎多表現(xiàn)為中等血管受累,；Churg-Strauss綜合征,、韋格納肉芽腫、顯微鏡下多發(fā)血管炎（micro-scopicpolyangiitis,，MPA）,、過敏性紫癜等主要表現(xiàn)為小血管受累。原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎繼發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見,，該病可有相關血清學或CSF標記物升高,，除神經(jīng)白塞病對激素反應較好外，大多預后不良,。

3 感染性動脈炎：水痘-帶狀皰疹病毒,、結(jié)核分枝桿菌、人類免疫缺陷病毒等可累及腦動脈,，造成類似PACNS的影像學表現(xiàn),，相關抗體陽性。

4 早發(fā)顱內(nèi)動脈粥樣硬化：CSF檢查多正常,。

5 CADASIL：多見于中年患者,，表現(xiàn)為反復發(fā)作的皮層下梗死、偏頭痛,、精神及認知障礙,、癲癇等，可有與PACNS類似的臨床及MRI表現(xiàn),，但CADASIL多有陽性家族史且DSA結(jié)果多為陰性可供鑒別,，notch3基因明確診斷。

6 CAA：與ABRA相比,，CAA發(fā)病年齡更晚,，認知功能受累更多，局灶神經(jīng)功能缺損或腦出血比例更多；多見腦葉出血,、血管源性水腫,、占位效應，腦膜強化更少,，活檢僅見淀粉樣物質(zhì)沉積,，而無炎性反應。

淀粉樣腦血管病相關炎性反應（CAA-related inflammation,，CAA-RI）表現(xiàn)介于ABRA和CAA之間,。

7原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）患者，早期反復活檢病理均提示血管炎性改變,，隨著病程的進展,，病情發(fā)生了變化，最終病理提示淋巴瘤,。

參考資料：原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎診斷和治療中國專家共識