本文內(nèi)容：

原發(fā)中樞性血管炎

繼發(fā)于結(jié)締組織病或系統(tǒng)性血管炎的腦血管炎

  一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

  二,、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

  三,、白塞病

其他腦血管炎

  一、繼發(fā)于非特異性炎癥的腦動(dòng)脈炎

（一）痛性眼肌麻痹

（二）特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎

  二、甲狀腺異常

原發(fā)中樞性血管炎

一,、疾病概述

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（primary angiitis of the central nervous system,，PACNS）是主要局限于腦實(shí)質(zhì)、脊髓和軟腦膜的中,、小血管的免疫炎性疾病,。發(fā)生率約2.4/100000，女性稍多,，可發(fā)生于任何年齡,，以40-60歲多發(fā)，偶見于兒童,。

通常緩慢起病,，少數(shù)可急性起病，病程可有復(fù)發(fā)緩解,，也可進(jìn)行性加重,。臨床表現(xiàn)與受累血管大小、血管炎病理分型有關(guān),，常無特異性癥狀和體征,。頭痛,、認(rèn)知障礙以及局灶神經(jīng)功能缺損的腦卒中表現(xiàn)是PACNS最常見的首發(fā)癥狀和主要臨床表現(xiàn),。偏癱和失語多見于較大血管受累者，癲癇多見于兒童,。

血清,、腦脊液及神經(jīng)影像學(xué)（包括血管造影）檢查結(jié)果對(duì)于PACNS通常不具有特異性，但能為鑒別診斷提供依據(jù),。目前仍以腦活檢為診斷PACNS的金標(biāo)準(zhǔn),，皮層下聯(lián)合軟腦膜的組織活檢發(fā)現(xiàn)原發(fā)的血管透壁性損害及血管破壞性炎性反應(yīng)是診斷PACNS的金標(biāo)準(zhǔn)。臨床診斷仍舊廣泛沿用Calabrese和Mallek 1988年的診斷標(biāo)準(zhǔn),。具體如下：

①臨床標(biāo)準(zhǔn)：患者病史或臨床檢查提示有神經(jīng)功能缺損,，不能用其他病變解釋；

②影像學(xué)和組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：由影像和/或病理證實(shí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎性改變,；

③排除標(biāo)準(zhǔn)：無任何證據(jù)顯示有系統(tǒng)性血管炎或繼發(fā)性血管炎,。

二、影像學(xué)評(píng)估

（一）經(jīng)皮穿刺腦血管造影

當(dāng)受累血管管徑小于0.2mm時(shí),，DSA常為陰性結(jié)果,。當(dāng)大、中型動(dòng)脈受累時(shí),，常表現(xiàn)為多發(fā)腦動(dòng)脈節(jié)段性狹窄和狹窄后擴(kuò)張,，可呈串珠樣；也可表現(xiàn)為向心或偏心性管腔狹窄，或邊緣銳利的多發(fā)性閉塞,，脊髓或腦血管的多發(fā)微動(dòng)脈瘤,。

（二）計(jì)算機(jī)體層成像

可顯示不同程度的異常低密度影，少部分伴有顱內(nèi)出血,，也可見深部白質(zhì)鈣化,。

（三）磁共振成像

常見MRI表現(xiàn)有：

①PACNS早期，MRI可表現(xiàn)正常,，此時(shí)可通過灌注成像來提高診斷敏感性,；

②累及皮層和皮層下的多發(fā)梗死，呈T2WI和FLAIR高信號(hào),；

③進(jìn)行性融合的白質(zhì)病灶,，此表現(xiàn)易被誤認(rèn)為脫髓鞘疾病,；

④DWI多發(fā)高信號(hào),，可見于PACNS急性期；

⑤腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫,；

⑥T2*WI或 SWI所顯示的多發(fā)斑點(diǎn)狀微出血灶,，結(jié)合其他序列的多發(fā)缺血證據(jù)，更利于診斷PACNS,；

⑦腦實(shí)質(zhì)多發(fā)微小強(qiáng)化病灶,；

⑧單發(fā)或多發(fā)大塊強(qiáng)化病灶，可伴水腫,、小血管強(qiáng)化,，易被誤診為腫瘤；

⑨血管周圍間隙擴(kuò)大伴強(qiáng)化,；

⑩軟腦膜強(qiáng)化,。管壁高分辨MRI可見腦部病變處管壁向心性增厚及強(qiáng)化，管腔狹窄甚至閉塞,。

繼發(fā)于結(jié)締組織病或系統(tǒng)性血管炎的腦血管炎

一,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種可損害多系統(tǒng)、臟器和組織的由自身免疫介導(dǎo)的炎癥性結(jié)締組織病,，好發(fā)于育齡期女性,。病因尚不清楚，認(rèn)為與遺傳易感性,、環(huán)境和激素水平變化有關(guān),，這些因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常應(yīng)答，產(chǎn)生大量自身抗體攻擊組織,。免疫復(fù)合物形成和沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制,。病理特征為：結(jié)締組織纖維蛋白變性,，壞死性血管炎，小動(dòng)脈周圍向心性纖維組織增生,。

根據(jù)受累部位的不同,，SLE臨床表現(xiàn)多樣，包括全身癥狀（發(fā)熱,、疲乏）,，以及受累臟器損害表現(xiàn)。SLE出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，除與高血壓有關(guān)外,，主要由血管炎導(dǎo)致。中,、小型動(dòng)脈和毛細(xì)血管發(fā)生破壞性或增生性改變,，內(nèi)皮細(xì)胞免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致血管損傷，無炎性細(xì)胞浸潤(rùn),?；颊弑憩F(xiàn)精神異常、意識(shí)障礙,、癲癇等,。腦脊液正常或輕度淋巴細(xì)胞數(shù)目增加,、蛋白增高,。

血管影像學(xué)可見顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄甚至閉塞，常累及頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端,、大腦中動(dòng)脈近端和大腦后動(dòng)脈P1段,。血管壁成像可見管壁均勻向心性環(huán)形增厚或強(qiáng)化，管壁光滑,，管腔節(jié)段性狹窄甚至閉塞，部分血管呈串珠樣改變,。

目前普遍采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn),。糖皮質(zhì)激素是治療SLE的基礎(chǔ)藥物，環(huán)磷酰胺是目前治療重癥SLE的有效藥物之一,。丙球,、血漿置換對(duì)急性重癥患者可能有效。

二,、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是以中,、小動(dòng)脈的節(jié)段性炎癥與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。多見于男性,，以40~60歲居多,。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎病因和發(fā)病機(jī)制仍不明確，認(rèn)為與機(jī)體免疫系統(tǒng)異常應(yīng)答有關(guān)，此外認(rèn)為部分患者與乙肝病毒感染相關(guān),。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可累及全身各組織器官的血管,，導(dǎo)致多臟器損害，腎臟是最常侵犯的器官,；神經(jīng)系統(tǒng)以周圍神經(jīng)損害常見,，也可出現(xiàn)腦梗死或腦出血；其他包括皮膚,、消化系統(tǒng),、心臟、呼吸系統(tǒng),、生殖系統(tǒng)等損害,。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎無特異血液學(xué)指標(biāo)異常，部分患者可出現(xiàn)p-ANCA陽性,、抗鏈球菌溶血素“O”陽性,、HBsAg陽性，活動(dòng)期血沉和CRP升高,。病理以中小動(dòng)脈活檢可見粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn),，結(jié)合有2個(gè)以上上述臟器受累表現(xiàn)，排除其他疾病后可診斷為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,。

腦血管影像學(xué)顯示顱內(nèi)動(dòng)脈多發(fā)節(jié)段性狹窄甚至閉塞,，血管壁呈向心性環(huán)形增厚或強(qiáng)化，部分血管擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤,。

治療以激素或細(xì)胞毒性藥物為主,。對(duì)藥物反應(yīng)好的患者預(yù)后尚可，中樞系統(tǒng)受累者預(yù)后不佳,。

三,、白塞病

白塞病是以大、中,、小血管炎癥為基本病變,，以粘膜潰瘍?yōu)榕R床特征的慢性進(jìn)行性全身系統(tǒng)性疾病，多發(fā)生在青壯年,。病理可見血管周圍大量淋巴,、單核細(xì)胞浸潤(rùn)；管壁水腫,，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,、纖維蛋白沉積；內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增生導(dǎo)致管壁增厚,。

最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)口腔潰瘍,，是診斷本病的必須條件,；其他表現(xiàn)有：陰部潰瘍、皮膚損害,、眼部癥狀,、內(nèi)臟損害、關(guān)節(jié)炎等,。神經(jīng)系統(tǒng)可出現(xiàn)腦膜腦炎和腦血管炎,。

血液學(xué)無特異指標(biāo)異常，活動(dòng)期血沉和CRP可升高,。診斷可采用國(guó)際白塞病委員會(huì)1989年診斷標(biāo)準(zhǔn)：

(1) 反復(fù)口腔潰瘍,，1年內(nèi)發(fā)作≥3次；

(2) 反復(fù)生殖器潰瘍,；

(3) 眼部病變,；

(4) 皮膚病變；

(5) 針刺試驗(yàn)陽性,。

(6) 以上具備第1項(xiàng),，并加上其余4項(xiàng)中2項(xiàng)可診斷白塞病。

累及腦動(dòng)脈時(shí),，血管影像學(xué)檢查可見腦動(dòng)脈管腔狹窄或閉塞,，管壁不規(guī)則增厚及強(qiáng)化，少部分血管擴(kuò)張甚至形成動(dòng)脈瘤,；此外還有一部分可出現(xiàn)靜脈系統(tǒng)血栓,，常見于上矢狀竇和橫竇，其次是乙狀竇和直竇（圖12）,。

本病癥狀輕時(shí)以對(duì)癥治療和局部用藥為主,，癥狀較明顯時(shí)可加用小劑量激素。累及內(nèi)臟,、眼睛或中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)可大劑量激素沖擊,，必要時(shí)加用環(huán)磷酰胺。

圖12 白塞氏病繼發(fā)腦靜脈竇血栓和腎動(dòng)脈狹窄

女,，30歲,。主訴：突發(fā)頭痛伴意識(shí)喪失和肢體抽搐1周。既往診斷白塞氏病史1年,。FLAIR（圖A）：中線兩側(cè)的額頂葉異常片狀高信號(hào)；增強(qiáng)MRV（圖B）：上矢狀竇中部充盈缺損（空白箭）,，提示血栓形成,；腹部增強(qiáng)MRA（圖C）：右側(cè)腎動(dòng)脈起始部重度狹窄（白箭）。

其他腦血管炎

一,、繼發(fā)于非特異性炎癥的腦動(dòng)脈炎

（一）痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹又稱Tolosa-Hunt綜合征,，是少見的伴有頭痛和眼肌麻痹的特發(fā)性眼眶和海綿竇炎癥性疾病,。可能為頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段,，及其附近硬腦膜的非特異性炎癥或肉芽腫性疾病,。

本病可發(fā)生于任何年齡，壯年多見,，頭痛常為眼球后及眶周頑固性脹痛,、刺痛、鉆痛或撕裂樣痛,，可放射到顳枕部,，是三叉神經(jīng)第一支受刺激所致。頭痛側(cè)可出現(xiàn)眼肌麻痹,，以動(dòng)眼神經(jīng)受累最常見,。眶部靜脈回流受阻可出現(xiàn)結(jié)膜充血水腫,、眼球突出,、眼底充血和眼底靜脈擴(kuò)張。海綿竇區(qū)炎癥易累及頸內(nèi)動(dòng)脈,，炎癥直接侵犯動(dòng)脈內(nèi)外膜或者炎性肉芽腫壓迫鄰近的頸內(nèi)動(dòng)脈,。診斷主要依據(jù)頭痛和眼肌麻痹的典型臨床表現(xiàn)，如有影像學(xué)顯示海綿竇區(qū)炎性病變可支持診斷,。采用糖皮質(zhì)激素治療有效,。

血管影像學(xué)可見頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段狹窄，血管壁增厚粗糙及強(qiáng)化（圖13）,，或見到頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段管腔受壓變窄,。

圖13 痛性眼肌麻痹繼發(fā)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄

男，27歲,；主訴：頭痛伴視物重影1月余,。增強(qiáng)3D-TI MPRAGE橫斷重建圖像（圖A）：右側(cè)海綿竇強(qiáng)化范圍較左側(cè)增大；顱腦TOF-MRA（圖B）：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段狹窄,；管壁高分辨MRI（圖C：T2WI,，圖D：增強(qiáng)T1WI，圖C：增強(qiáng)T1-SPACE）：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿部水平段管腔狹窄,，管壁增厚伴強(qiáng)化（白箭）,。結(jié)合臨床診斷為“痛性眼肌麻痹”，激素治療半年后癥狀基本緩解,；顱腦TOF-MRA（圖F）：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段狹窄較前明顯緩解,；管壁高分辨MRI（圖G：T2WI，圖H：增強(qiáng)T1WI,，圖I：增強(qiáng)T1-SPACE）：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿部水平段管腔狹窄明顯緩解,，局部管壁未見明顯增厚（白箭）,。

（二）特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎

特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎（Idiopathic hypertrophic pachymeningitis，IHP）是一種病因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性無菌性炎性疾病,，其特點(diǎn)是硬腦膜纖維性增生,，通常影響到大腦鐮、小腦幕,、鞍旁和海綿竇,，引起神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性損害，臨床常見慢性頭痛和多顱神經(jīng)損害,。IHP可發(fā)生在任何年齡組,，平均發(fā)病年齡是50歲。臨床發(fā)現(xiàn)IHP可與多種自身免疫病及Tolosa-Hunt綜合征等非特異性炎癥疾病并存,，因此許多學(xué)者認(rèn)為IHP與這些疾病存在共同的免疫發(fā)病機(jī)制,，但具體機(jī)制尚不清楚。硬腦膜病理活檢是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),，可見硬腦膜纖維組織增生肥厚,，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn),。

IHP典型MRI表現(xiàn)為沿硬腦膜局部或彌漫性增厚,，呈等T1、長(zhǎng)T2信號(hào),，增強(qiáng)可見均勻線性或條狀強(qiáng)化,，有時(shí)呈結(jié)節(jié)性強(qiáng)化。海綿竇附近硬腦膜增厚可累及鄰近頸內(nèi)動(dòng)脈,，造成該處動(dòng)脈狹窄甚至閉塞,。少數(shù)患者由于硬腦膜肥厚可引起靜脈竇狹窄，部分繼發(fā)靜脈竇血栓形成（圖14）,，以上矢狀竇和橫竇最常見,，因?yàn)檫@兩個(gè)竇離大腦鐮和小腦幕最近，炎癥容易波及,。此外作為一種自身免疫病,，IHP可造成機(jī)體血栓前高凝狀態(tài)，這一因素也會(huì)導(dǎo)致靜脈竇血栓形成,。

治療可使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑,，大多數(shù)患者經(jīng)治療后臨床癥狀可改善。

圖14 特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎繼發(fā)腦靜脈竇血栓

女,，31歲,。主訴：頭痛頭暈2月余。增強(qiáng)3D-TI MPRAGE多平面重建圖像（圖A-C）：左側(cè)中顱凹和小腦天幕硬腦膜顯著增厚和強(qiáng)化,，左側(cè)乙狀竇充盈缺損（白箭）,；增強(qiáng)MRV（圖D）：左側(cè)乙狀竇未見顯影（白箭）。

二,、甲狀腺異常

研究發(fā)現(xiàn),，Grave病和甲狀腺自身抗體水平與顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄，以及煙霧病關(guān)系密切,；故推測(cè)這些顱內(nèi)動(dòng)脈病變機(jī)制可能和免疫異常和炎癥有關(guān),。個(gè)案報(bào)道發(fā)現(xiàn)，Grave病患者合并的顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄于管壁高分辨MRI呈現(xiàn)為典型血管炎表現(xiàn),，管壁向心性增厚,，并顯著強(qiáng)化；筆者實(shí)踐中也曾遇到了此類病例（圖15）,。

圖15 Grave病并發(fā)顱內(nèi)動(dòng)脈炎

男,，26歲。主訴：右側(cè)肢體無力1月余,。既往外院診斷為Grave病,，并服用“甲硫咪唑”治療。入院后MRI提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊性梗死（圖像未給出）,；顱腦TOF-MRA（圖A）：左側(cè)大腦中動(dòng)脈局部重度狹窄（空白箭）,；狹窄處高分辨MRI：管壁向心性增厚，呈等T2（圖B）和等T1（圖C）信號(hào)（白箭頭）,，并顯著向心性強(qiáng)化（圖D,，白箭頭）